絕大多數患者都可以通過(guò)手術(shù)改善病情，總的來(lái)說(shuō)越早手術(shù)效果越好

　　眼瞼下垂，斜視，視物模糊；講話(huà)不清，吞咽困難；全身無(wú)力，頭都抬不起來(lái)，活動(dòng)后癥狀加重……小心，這些癥狀可能預示著(zhù)一種罕見(jiàn)的疾病——重癥肌無(wú)力。專(zhuān)家表示，絕大多數重癥肌無(wú)力患者都可以通過(guò)做胸腺擴大切除手術(shù)改善病情，手術(shù)后通過(guò)藥物治療鞏固療效，“總的來(lái)說(shuō)越早手術(shù)效果越好。”

　　全國約有60萬(wàn)病人

　　廣州中醫藥大學(xué)第一附屬醫院心胸外科主任王繼勇介紹，重癥肌無(wú)力是罕見(jiàn)病、難治病，目前全國的病友加起來(lái)大約有60萬(wàn)人。這是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。女性患病率大于男性，各年齡段均有發(fā)病，兒童以1～5歲居多。

　　重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因主要有兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。

　　王繼勇介紹，重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著(zhù)病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著(zhù)特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。

　　越早手術(shù)效果越好

　　據介紹，重癥肌無(wú)力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有乙酰膽堿受體的抗原性，對乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。所以絕大多數重癥肌無(wú)力患者都可以通過(guò)做胸腺擴大切除手術(shù)改善病情，手術(shù)后通過(guò)藥物治療鞏固療效。

　　美國重癥肌無(wú)力基金會(huì )建議，60歲以下的中度到重度重癥肌無(wú)力患者應做胸腺切除術(shù)，少數60歲以上者有時(shí)也可進(jìn)行手術(shù)治療。對癥狀較輕患者，如果出現輕度的呼吸和吞咽困難也主張手術(shù)。所有的胸腺瘤患者應該手術(shù)。

　　下列重癥肌無(wú)力病人應行手術(shù)治療是世界各國神經(jīng)內科醫生和胸外科醫生的共識：（1）合并胸腺瘤。(2)全身型重癥肌無(wú)力。（3）藥物治療效果不佳的各型病人。王繼勇介紹，總的來(lái)說(shuō)越早手術(shù)效果越好。但就個(gè)人而言，最好選擇近期狀態(tài)最佳時(shí)手術(shù)。“這沒(méi)有一個(gè)具體指征，因為每一個(gè)病人的病情都不相同，在肌無(wú)力癥狀穩定，心肺功能、肝腎功能、凝血功能等評估達到手術(shù)要求的基礎上，選擇病人感覺(jué)相對好的時(shí)候手術(shù)，可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率。”王繼勇介紹，手術(shù)方式主要包括三種：傳統的開(kāi)胸手術(shù)、全胸腔鏡手術(shù)以及經(jīng)劍突下超微創(chuàng )技術(shù)。目前，臨床上較常采用的是超微創(chuàng )經(jīng)劍突下胸腔鏡胸腺擴大切除術(shù)，大大減輕了病人痛苦，術(shù)后康復更快。

　　兒童型重癥肌無(wú)力也可手術(shù)

　　據介紹，國外兒童重癥肌無(wú)力的發(fā)病率很低，歐洲和美國重癥肌無(wú)力10歲前發(fā)病比例占1％～3％不等，我國情況與此十分不同，重癥肌無(wú)力發(fā)病年齡小于14歲的占47％，其中90％為眼肌型。

　　兒童型重癥肌無(wú)力是否應該行手術(shù)治療，目前還存在較大的爭議，不主張手術(shù)的主要原因是擔心胸腺切除會(huì )影響兒童的生長(cháng)發(fā)育。

　　但一些醫生認為，嚴重的眼瞼下垂遮住瞳孔可以導致不可逆的弱視，影響視力和日常生活學(xué)習，而外觀(guān)的改變又可能導致患兒自卑、不合群等心理問(wèn)題。王繼勇表示，若激素治療療效欠佳或激素依賴(lài)，胸腺切除是一種可接受的重癥肌無(wú)力兒童治療手段。事實(shí)上，相對激素對兒童復雜的副作用來(lái)說(shuō)，微創(chuàng )手術(shù)對身體的影響其實(shí)是較小的。多數臨床研究認為胸腺切除對兒童重癥肌無(wú)力患者有效，60％~90％的患者術(shù)后癥狀得到明顯改善。

　　國內外臨床研究提示了胸腺切除后的兒童，在術(shù)后沒(méi)有發(fā)生嚴重感染、感冒次數增加和生長(cháng)發(fā)育受限的情況。國外Morita的研究也顯示，胸腺切除后的兒童，發(fā)生免疫缺陷的幾率沒(méi)有明顯增加。

　　胸腺是否增生不是手術(shù)依據

　　王繼勇介紹，嚴格來(lái)說(shuō)，胸腺增生與胸腺增大是不同的概念，胸腺增生是病理學(xué)概念，是指細胞增生，是組織結構的改變，只有手術(shù)后切除胸腺做病理檢查后才能明確有無(wú)胸腺增生。胸腺增大是胸腺的大體形態(tài)改變，胸腺沒(méi)有增大并不表示胸腺沒(méi)有增生。CT檢查對胸腺瘤的診斷價(jià)值較大，敏感性和特異性都很高，CT也能顯示胸腺的大小，但對于胸腺是否有增生則價(jià)值不大。

　　重癥肌無(wú)力患者70%有胸腺增生，但其中很多人在CT片上胸腺大小并無(wú)明顯改變，CT檢查報告常為正常。手術(shù)前無(wú)法判斷胸腺是否有增生。王繼勇介紹，世界各國都是根據重癥肌無(wú)力的類(lèi)型和對藥物治療的敏感性來(lái)決定是否手術(shù)，胸腺是否有增生不是手術(shù)治療的依據。

　　而國內外的臨床研究表明，胸腺增生與胸腺萎縮的重癥肌無(wú)力病人，胸腺切除術(shù)后的改善過(guò)程沒(méi)有差別，說(shuō)明胸腺萎縮的重癥肌無(wú)力病人，手術(shù)治療同樣有效。