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在吵雜環(huán)境下聽得更好?警惕耳硬化癥!!!

摘要:最初聽力減退輕微,發(fā)展速度緩慢,逐漸加重,很多人常常難以確定起病時間。外傷、過度疲勞、煙酒過度、妊娠等可導(dǎo)致聽力減退顯著加劇。

  耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于骨迷路的局灶性病變,在骨迷路包囊內(nèi)形成一個或數(shù)個局限性的、富于血管的海綿狀新生骨,而代替原有正常骨質(zhì)。10-30歲為高發(fā)年齡,發(fā)病率為5%-10%,女性約為男性的2倍,并且45%-58%有家族史。此類病可分為前庭窗型和耳蝸型兩大類。

  前庭窗耳硬化癥

  此類多為雙側(cè)性,且為雙側(cè)對稱。正常前庭窗為前庭外壁缺口,上下徑1.5-2mm,前后徑3-4mm,橫斷CT可見前庭窗細線狀淡影,相當于鐙骨底板。耳硬化癥海綿化期窗緣脫鈣,窗口似“擴大”:硬化期鐙骨底板增厚,窗緣亦增厚隆起,窗呈封閉狀。蝸窗30%-50%前庭窗共同受累,均可CT顯示。

  耳蝸耳硬化癥

  發(fā)病于耳蝸,前庭窗不受累,為窗后型,也多為雙側(cè)性。海綿化期CT顯示耳蝸基底螺旋不均勻密度減低,導(dǎo)致耳蝸邊緣模糊不清。底周螺旋中帶密度減低,底周可呈現(xiàn)雙環(huán)狀。病變可蔓延到前庭、半規(guī)管及內(nèi)耳道。硬化期骨迷路局限或彌漫性增厚,亦可海綿化與硬化灶并存,呈現(xiàn)鑲嵌狀,邊緣不整。

  病因

  病因尚未明確,但可能病因有以下幾個

  1.遺傳性因素:45%-58%有家族史,半數(shù)以上病例發(fā)現(xiàn)異?;颉?/p>

  2.內(nèi)分泌紊亂因素:本病多見于青春發(fā)育期,以女性發(fā)病率高。且妊娠、分娩等都可使病情發(fā)展加快。

  3.骨迷路包囊發(fā)育因素。

  4.自身免疫因素及其他。

  臨床表現(xiàn)

  1. 聽力減退

  多為無任何誘因的雙耳進行性聽力減退。最初聽力減退輕微,發(fā)展速度緩慢,逐漸加重,很多人常常難以確定起病時間。外傷、過度疲勞、煙酒過度、妊娠等可導(dǎo)致聽力減退顯著加劇。

  2. 耳鳴

  可為間歇性或持續(xù)性,常為低音調(diào)耳鳴,少數(shù)人的耳鳴出現(xiàn)在聽力減退之前,多數(shù)與聽力減退同時出現(xiàn)。不伴有耳悶、耳漏及其他耳部癥狀。

  3. Willis誤聽

  相比較于安靜環(huán)境下,不少人在喧鬧環(huán)境中反而聽覺更好。出現(xiàn)率為20%-80%,一旦耳蝸受累,Willis誤聽即消失。

  4. 眩暈

  少數(shù)人在頭部活動后出現(xiàn)輕度短暫眩暈??赡芘c半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。發(fā)生率為5%-25%。

  治療

  1. 手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施,鐙骨撼動術(shù)近期療效較好,但硬化源不能控制,遠期療效差,目前已很少使用。內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力,但遠期效果差,有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除,然后安裝人工鐙骨,手術(shù)在顯微鏡下進行,需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。

  2. 有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)的人,可以選擇佩戴助聽器。

 

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