紅細胞增多癥需要和下面的癥狀相互鑒別。

　　一、真性紅細胞增多癥

　　真性紅細胞增多癥(polycythemia vera)是一種由于異常的多能干細胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1/10萬(wàn)，多發(fā)生在60歲左右的老年人，兒童時(shí)期極罕見(jiàn)，發(fā)生在25歲以下的只占所有病例的1%。

　　起病大多緩慢。由于紅細胞增多，導致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴張充血。常見(jiàn)的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見(jiàn)鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見(jiàn)現象。眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴張、充血、粗細不等，顏色深紫等。約1/3病人有舒張血壓增高現象。

　　骨髓細胞染色體檢查可見(jiàn)多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。

　　紅細胞計數大多在6～10×1012/L(600萬(wàn)～1000萬(wàn)/mm3)以上，血紅蛋白160～250g/L(16～25g/dl)，紅細胞壓積54%～80%，白細胞中度增高。血小板增多可達400～1100×109/L(40萬(wàn)～110萬(wàn)/mm3)。骨髓增生活躍，粒細胞/紅細胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細胞在體外培養不需要紅細胞生成素即可增殖。動(dòng)脈血氧飽和度>92%。

　　治療方法有：1、靜脈放血 可在較短時(shí)間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會(huì )。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍延長(cháng)。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應同時(shí)靜脈補液，以稀釋血液。

　　2、化療：

　　(1). 羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長(cháng)期間歇應用羥基脲。

　　(2). 烷化劑有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(cháng)，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開(kāi)始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。

　　(3). 三尖杉酯堿國內報告應用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時(shí)間平均為60d，中數緩解期超過(guò)18個(gè)月。

　　3、α干擾素治療：干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開(kāi)始用于本病治療，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數減少。 緩解率可達80%。

　　4、放射性核素治療 32P的β射線(xiàn)能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細胞數開(kāi)始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達2～3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。。

　　預后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。

　　二、家族性良性紅細胞增多癥

　　家族性良性紅細胞增多癥(Benignfamilial polycythemia)為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見(jiàn)。

　　癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦;或完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀。病兒面色深紅，眼結膜充血，但多無(wú)脾臟腫大。

　　血象檢查僅有紅細胞系增生過(guò)盛，血紅蛋白常在200g/L(20g/dl)以上，血容量增多。白細胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經(jīng)過(guò)，可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀，則可采用放血療法。

　　三、繼發(fā)性紅細胞增多癥

　　繼發(fā)性紅細胞增多癥(Secondarypolycythemia)由許多不同的原因引起。各種可引起紅細胞增多癥的疾病見(jiàn)下：

　　繼發(fā)性紅細胞增多癥的分類(lèi)：

　　1.組織缺氧或氧釋放障礙

　　(1)生理性：

　　1)胎兒期

　　2)環(huán)境中氧含量不足：高原地區

　　(2)病理性：

　　1)肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥(Pickwickian Syndrome)

　　2)肺動(dòng)脈、靜脈瘺

　　3)青紫型先天性心臟病

　　4)異常血紅蛋白病：血紅蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差

　　2.骨髓生成紅細胞的功能增強

　　(1)內源性：

　　1)腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動(dòng)脈狹窄等

　　2)腎上腺：嗜鉻細胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等

　　3)肝：肝細胞瘤

　　4)小腦：成血管細胞瘤

　　(2)外源性：

　　1)應用睪丸酮或類(lèi)似藥物

　　2)應用生長(cháng)激素

　　3.新生兒

　　(1)經(jīng)胎盤(pán)輸血：母親輸血給胎兒，雙胎中受血者

　　(2)臍帶結扎過(guò)晚