一、單純性肥胖癥

　　(一)體質(zhì)性肥胖癥(幼年起病型肥胖癥)

　　自幼肥胖直至成年，有肥胖家族史，食欲良好，全身脂肪分布均勻，脂肪細胞呈增生肥大，限制飲食及加強運動(dòng)療效差，對胰島素較不敏感。無(wú)肥胖病因可查。

　　(二)獲得性肥胖癥(成年起病型肥胖癥)多于20~25歲起病，由于營(yíng)養過(guò)度、活動(dòng)量減少及遺傳因素而肥胖，脂肪細胞肥大無(wú)增生，飲食控制和運動(dòng)減肥效果較好，體重減輕后胰島素的敏感性可恢復。

　　二、繼發(fā)性肥胖癥

　　(一)下丘腦性肥胖癥

　　1.下丘腦綜合征 多種病因累及下丘腦所致的疾病。

　　(1)病因：①腫瘤最多見(jiàn)，國內70例本癥中有53例為腫瘤，其中顱咽管瘤最多附(25例)，其次為松果體瘤(11 例)，丘腦腫瘤6例，第三腦室腫瘤4例、室管膜瘤2例，嗅溝腦膜瘤、灰結節腫瘤、異位松果體瘤、鞍上腫瘤、星形細胞瘤各1例。文獻報道尚有白血病、轉移性癌腫、血管瘤、肪瘤、錯構瘤、畸胎瘤、漿細胞瘤神經(jīng)纖維瘤產(chǎn)經(jīng)節細胞瘤、髓母細胞瘤、皮肉瘤。惡性血管內皮瘤等。②感染和炎癥：結核性或化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、流行性腦炎、腦脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接種、組織胞漿菌病等，國內70例本癥中炎癥6例;③腦創(chuàng )傷、手術(shù)及放射治療。④血管病變如腦動(dòng)脈硬化、腦血管瘤、系統性紅斑狼瘡及其他原因致脈管炎;⑤肉芽腫及退行性變如結核瘤。結節病、網(wǎng)狀內皮細胞增生癥、嗜酸性肉芽腫。慢性多發(fā)性黃色瘤、結節性硬化、腦軟化產(chǎn) 經(jīng)膠質(zhì)增生等。⑥急性間隙發(fā)作性血葉琳病、二氧化碳麻醉、口服避孕藥、氯丙酸利血平引起的溢乳一閉經(jīng)綜合征。⑦精神創(chuàng )傷、環(huán)境變遷所致功能性障礙等。

　　(2)臨床表現：由于下丘腦體積小、功能復雜，病變常損害多個(gè)核群而累及多個(gè)生理調節中樞，表現為復雜的臨床癥群：①多食而肥胖，由于病變累及下丘腦腹內側核或結節部附近所致，常伴生殖器發(fā)育不良(稱(chēng)肥胖生殖無(wú)能營(yíng)養不良癥即frohlich綜合征人多數表現嗜睡，甚至發(fā)作性嗜睡強食癥(Kleine-tevlll綜合征人患者表現不可控制的發(fā)作性睡眠，可持續數小時(shí)至數日、醒后暴飲暴食而致肥胖。②內分泌功能紊亂，由于一種或數種下丘腦釋放激素或垂體前葉激素分泌紊亂致內分泌功能亢進(jìn)或減退，如性早熟或者性功能減退，女性閉經(jīng)，男性肥胖、生殖無(wú)能、性發(fā)育不全和嗅覺(jué)喪失癥群;溢乳一閉經(jīng)，皮質(zhì)醇增多癥、甲狀腺功能減退、肢端肥大癥、巨人癥，尿崩癥等。③發(fā)熱或體溫過(guò)低。④精神障礙如哭笑無(wú)常、定向障礙、幻覺(jué)及翩等癥。⑤下丘腦性癲痛、頭痛、多汗或汗閉、手足發(fā)組、括約肌功能障礙、視力減退、視野’缺損及偏盲、血壓波動(dòng)(忽高忽低人瞳孔散大。縮小或兩側不等。)診斷依據①病史中有多食、嗜睡胖、多種內分泌功能紊亂、體溫調節異常、汗液分泌異常。②頭顱CT、MRIJ線(xiàn)拍片、腦血管造影等檢查，以顯示顱內病變部位及性質(zhì)。③垂體前葉激素測定。④腎上腺皮質(zhì)功能及甲狀腺功能、性腺功能檢查。⑤胰島功能檢查。③下丘腦一垂體功能減退的患者還可考慮’IRH。LRH興奮試驗。①腦脊液檢查觀(guān)察顱內壓及白細胞(炎癥時(shí)白細胞升高人③腦電圖。

　　(二)垂體性肥胖癥

　　空泡蝶鞍綜合征 因鞍內或鞍旁腫瘤經(jīng)放射治療或手術(shù)后發(fā)生者為繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征，非手術(shù)或放療后引起者為原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征，病因不明，國內報道以鞍區的蛛網(wǎng)膜粘連所致者居多(約占 50%人鞍區的局部粘連使腦脊液引流不暢，正常搏動(dòng)性腦脊液壓力作用下沖擊鞍隔，使其下陷、變薄、開(kāi)放(缺損)、蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部可疵人鞍內，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產(chǎn)生一系列臨床表現，多次妊娠，妊娠期垂體呈生理性肥大(可增大倍人多次妊娠后垂體增大致鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后垂體漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，蛛網(wǎng)膜下腔疵人鞍內，致垂體損傷。垂體瘤或顱咽管瘤發(fā)生囊性變，囊破裂與蛛網(wǎng)膜下腔交通致空泡蝶鞍，或垂體瘤自發(fā)性變性壞死也可致空泡蝶鞍* 床上多見(jiàn)于女性，常有頭痛、顱壓增高、視力減退和視野缺損用胖、部分患者可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，但垂體后葉功能多正常。診斷依據：頭顱X線(xiàn)拍片示蝶鞍擴大呈球形或卵圓形，蝶鞍骨質(zhì)可有吸收;頭顱CT可顯示垂體窩擴大，垂體萎縮，窩內充滿(mǎn)低密度的腦積液;MRI可示垂體組織受壓變扁，緊貼于鞍底，鞍內充滿(mǎn)水樣信號的物質(zhì)。鞍底下陷。

　　2.垂體生長(cháng)激素細胞腺瘤或增生 分泌生長(cháng)激素(GH)過(guò)多，引起全身軟組織、骨骼及內臟的增生肥大伴內分泌代謝紊亂，臨床上以面貌粗陋、手足肥大、皮膚粗厚、頭痛眩暈、蝶鞍擴大等。青春期前發(fā)病者為巨人癥，青春期后發(fā)病者為膠端肥大癥，青春期前發(fā)病持久不愈至青春期后則表現為肢端肥大性巨大癥。本癥體重增加非脂肪增多。

　　3.垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)細胞腺瘤 大多為微腺瘤、腺瘤分泌過(guò)量ACTH，促使雙側腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過(guò)量皮質(zhì)醇導致脂肪、蛋白質(zhì)、糖代謝紊亂、臨床表現向心臟肥胖。滿(mǎn)月臉、水牛背、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、高血壓。精尿病癥群、骨質(zhì)疏松等。

　　4.垂體泌乳素瘤 為垂體瘤中較多見(jiàn)的一種，大多為女性，由于腺瘤分泌過(guò)量的泌乳素(PRL)而致高泌乳素血癥。臨床上表現溢乳、月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、不育、肥胖、水腫、視力減退等;男性患者少見(jiàn)，表現有陽(yáng)痿、頭痛、視力減退或視野缺損。診斷依據;①病史;②PRL測定一般持續大于4.55 nmol/L正常女性0.046~1.14nmol/L，男性 0.046-0.97 0.97nmol/L，如 PRL>0.046~1.14nmol/L有助于本癥診斷;③興奮試驗：靜脈注射TRHO.5mg或口服甲氧氯普胺(滅吐靈)10mg、奮乃靜 8 mg、氯丙噴25 mg后，PRL的反應峰值均<基值的2倍;④頭顱X線(xiàn)拍片、CT、MRI有助診斷。

　　(三)皮質(zhì)醇增多癥(又稱(chēng)庫欣綜合征)

　　1.病因

　　(1)雙側腎上腺皮質(zhì)增生(庫欣病):人約占本病總數的 70%。由于垂體 ACTH細胞瘤或下丘腦一垂體功能紊亂，分泌A(yíng)CTH過(guò)多，刺激雙側腎上腺皮質(zhì)增生和分泌皮質(zhì)醉過(guò)多所致。

　　(2)腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌腫分泌大量皮質(zhì)醇 其分泌功能多呈自主性，不受垂體ACTH調節。腫瘤分泌的大量皮質(zhì)醇反饋抑制ACTH釋放，致腫瘤組織以外的同側或對側腎上腺皮質(zhì)常萎縮。

　　2.臨床表現 大量皮質(zhì)醇引起脂肪、蛋白質(zhì)、糖代謝紊亂及多種器官功能障礙。主要表現有多血質(zhì)面容、滿(mǎn)月臉、水牛背、向心性肥胖。皮膚紫紋、痤瘡、多毛、高血壓、糖尿病癥群、骨質(zhì)疏松等。

　　3.診斷依據

　　(1)臨床表現：典型臨床表現常一望而知，但病程早期常不典型，需借助實(shí)驗室檢查。

　　(2)實(shí)驗室檢查：①24 h尿 17一羥皮質(zhì)類(lèi)固醇(17一羥，皮質(zhì)類(lèi)固醇(17-OH CS)>55.2 mol/24 h,>69mol/24h時(shí)診斷意義更大(正常值男性13.8~41.9mol/24h即 5~15 mg 女性11 ~27.6mol/24h 24 h尿 17一酮皮質(zhì)類(lèi)固醇(17一酮，17一回)>69.4 mol/24h,日20mg如明顯升高常提示癌腫可能。②24h尿游離皮質(zhì)醇>3036nmol/24h,正常值28~276nmol/24 (10~100mg/24h)。③血漿皮質(zhì)醇正常成人早8時(shí)均值為442±276(16±μg/dl),下午4時(shí)均值為221±166 nmol/ L(8±6μg/dl),午夜最低。本病時(shí)早晨血漿濃度增高，午夜時(shí)無(wú)明顯降低，晝夜節律消失。④小劑量地塞米松抑制試驗(2mg/d)不被抑制，單純性肥胖者能被抑制。⑤午夜單劑量地塞米松抑制試驗：于夜23：30分服地塞米松lmg，于服前月后晨8時(shí)采血測血漿皮質(zhì)醇，正常人及單純性肥胖者血漿皮質(zhì)醇被抑制至對照值的50%以上，而本癥者不被抑制。⑥血漿ACTH測定正常人早8時(shí)均值為1.1-11pmol/(5~50 pg/mL),垂體瘤或下丘腦一垂體功能紊亂所致腎上腺皮質(zhì)增生者血漿ACTH濃度輕度增高，腎上腺皮質(zhì)腫瘤者則降低，異位ACTH綜合征時(shí)明顯增高。

　　(3)器械檢查：B型超聲、X線(xiàn)拍片、CT、MRI、腎上腺掃描等對庫欣綜合征病因診斷有助。

　　(四)胰島病性肥胖癥

　　1.胰島素瘤 又稱(chēng)胰島B細胞瘤，由于腫瘤分泌大量胰島素致反復低血糖發(fā)作，因多食而肥胖。低血糖癥多于晨空腹或運動(dòng)后發(fā)作，發(fā)作時(shí)血糖<2.76mmol/L，供糖后迅速緩解。診斷依據見(jiàn)本章第四節“低血糖癥”。

　　2.型糖尿病(NIDDM) 肥胖是糖尿病的早期癥狀。肥大的脂肪細胞對胰島素不敏感，患者空腹及餐后胰島素水平增高，空腹時(shí)可達30 min/L，可達200~300 Mu/L，致多食而肥胖。空腹血糖可正常，餐后血糖常≥ 11.1mmol/L(200mg/dl),耐量減低或臨床糖尿病。診斷依：糖尿病：任何時(shí)間血糖≥11.1mmol/L和空腹血糖≥7.8mmol/L或餐后2 h血糖)≥11.1mmol/L，或75g葡萄糖耐量試驗(OGTT):空腹血糖 ≥ 7.8 mmol/L，2 h ≥ 11.1mmol/L/糖耐量減低：餐后2h 血糖>7.8~<11.1mmol/L。

　　3.功能性自發(fā)性低血糖癥 常因多食而肥胖，多見(jiàn)于中年女性。診斷依據見(jiàn)低血糖癥一節。

　　(五)甲狀腺功能減退性肥胖癥

　　由于代謝率降低致熱量消耗降低，部分伴有肥胖，大部分患者體重增加由效液性水腫所致。表現有面容虛腫、皮膚蒼白、皮膚干而粗糙、怕冷、食欲缺乏、便秘、心率減慢、反應遲鈍等。診斷依據：①病史中原發(fā)性甲狀腺功能減退常由慢性淋巴性甲狀腺炎所致，可有甲狀腺腫大史。部分患者有甲狀腺手術(shù)史或放射治療史。②體征支持甲狀腺功能減退。③血清T3、T4增高，甲狀腺攝131I二率增高，且多數高峰前移，FT3、FT4幾增高等。

　　(六)性腺功能減退性肥胖癥

　　1.多囊卵巢綜合征 可有肥胖、多毛、月經(jīng)不規則或閉經(jīng)、不育，基礎體溫呈單相，長(cháng)期不排卵。雙側卵巢增大。可行B型超聲、局部CT、腹腔鏡檢查確診。血漿LH水平增高，hH水平較低，LH/ThH比值>3。

　　2.絕經(jīng)后肥胖癥 由于卵巢功能衰退，雌激素水平降低，對下丘腦及垂體反饋性抑制減弱致精神和植物神經(jīng)功能紊亂，多食而肥胖，同時(shí)伴脂肪代謝失常。

　　3.男性無(wú)睪或類(lèi)無(wú)睪癥 性腺功能減退常伴有肥胖。切除性腺或放射線(xiàn)照射損傷性腺后也往往出現肥胖。性腺功能喪失所致的植物神經(jīng)功能障礙是肥胖發(fā)生的基礎。因同時(shí)伴有性腺病變較易鑒別。

　　(七)其他

　　1.水鈉滯留性肥胖 是特發(fā)性水腫伴單純性肥胖的綜合征。好發(fā)于中年女性，水腫多活動(dòng)、站立位及經(jīng)前加重，休息、平臥、清晨及月經(jīng)期過(guò)后減輕，早晚體重差達1~1.5kg(正常平均0.5 kg)以上。體重增長(cháng)迅速，常伴月經(jīng)少或閉經(jīng)，口渴而尿少。易有情緒不穩、嗜睡、頭痛、面部及肢端血管舒縮功能失調，立位性低血壓等。立臥位水試驗顯示有明顯的水鈉潞留可助診斷。

　　2.痛性肥胖 多見(jiàn)于絕經(jīng)后婦女，其痛覺(jué)閾降低。特征為肥胖、疼痛性皮下脂肪結節，多見(jiàn)于頸腋部，結節可持續多年。患者常有停經(jīng)過(guò)早、性功能早衰。

　　3.Prader-Willi綜合征 又稱(chēng)三低肥胖綜合征，主要表現肥胖伴肌張力低下、智力低下、性腺功能低下。于嬰兒期至幼兒期有明顯多食性肥胖，身軀矮小，軀干及大腿部多脂肪而呈短粗胖體態(tài)。由于高度肥胖而影響呼吸功能。至青春期后常有糖耐量減退或糖尿病。診斷依據：除病史及臨床表現外，對張力低下肌肉做活檢示肌源性或神經(jīng)源性萎縮。

　　4.顱骨內板增生癥(Morgagni-Stewart-Morel綜合征)本病罕見(jiàn)，幾乎全是女性，多見(jiàn)于絕經(jīng)之后。約半數患者有肥胖，以軀干及四肢近端為主，常伴有劇烈頭痛、精神失常、多毛、月經(jīng)過(guò)少或閉經(jīng)。基礎代謝率降低及糖代謝障礙。顱骨X線(xiàn)拍片示額骨及其他顱骨內板增生。

　　5.性幼稚一色素性視網(wǎng)膜炎一多指(趾)畸形綜合征(Laurence-Moom-Biedl綜合征)本病少見(jiàn)，常見(jiàn)于同一家族中的男性成員。主要表現有肥胖，多指(趾)畸形，色素性視網(wǎng)膜退行性變，身材矮小，卷發(fā)，長(cháng)眉毛及長(cháng)睫毛，生殖器發(fā)育差，智力低下等。

　　(八)藥物性肥胖

　　精神病及某些疾病的患者長(cháng)期使用氯丙喚、胰島素、促進(jìn)蛋白質(zhì)合成制劑、糖皮質(zhì)激素。息斯敏等藥物，使患者食欲亢進(jìn)、多食而肥胖。