小兒伯-韋綜合征別名:小兒EMG綜合征
(一)治療
1.糾正低血糖 低血糖是危及新生兒生命的主要病癥,是治療中應予首先重視的問(wèn)題。及時(shí)補給10%葡萄糖液,必要時(shí)加用腎上腺皮質(zhì)激素,不僅可使血糖升高且能使之維持穩定。并配合糖、牛奶等多次喂養,可減少低血糖的發(fā)作。一般須注意治療3個(gè)月左右。
2.舌部分切除術(shù) 出生6個(gè)月左右,可施行舌前部楔形切除術(shù),以預防或減輕語(yǔ)言障礙的發(fā)生。
3.整形術(shù) 臍膨出是危及患兒生命的第二大病癥,需及時(shí)采用整形術(shù)。對中等大小臍膨出,缺損小于6cm,腹腔容量較大者可行一期修補術(shù),尤應注意切口感染傷口裂開(kāi)等。對于就診較晚已沒(méi)有手術(shù)條件者可采用保守治療,加強抗生素應用和全身支持,局部禁用紅汞。
4.定期隨訪(fǎng) 詳細檢查、定期隨訪(fǎng),有發(fā)生腹部惡性腫瘤者,可視機體狀況爭取手術(shù)摘除,并加強術(shù)后長(cháng)期隨訪(fǎng)。
(二)預后
本病征預后不良,多夭折于兒童期。
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