肢體或軀干姿勢異常 應(yīng)該做什么檢查
肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節(jié)段性.
全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉(zhuǎn)性痙攣)是一種罕見的進(jìn)行性綜合征,其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢.癥狀通常開始出現(xiàn)在兒童時代,表現(xiàn)為行走時足部內(nèi)翻并固定于跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗(yàn)病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎(chǔ)不明.本病最為嚴(yán)重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進(jìn)展加重的病程.癥狀十分嚴(yán)重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常.
局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴(kuò)展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見地,可進(jìn)而擴(kuò)展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征.
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