肋骨融合 應(yīng)該做什么檢查
TIS通常伴肺和胸廓發(fā)育障礙。胸廓發(fā)育不全綜合癥是一類胸廓無力支撐正常呼吸系統(tǒng)或肺的成長。常發(fā)生于有肋骨和胸壁嚴重畸形并伴有脊柱側(cè)彎的小孩。
小兒肺的發(fā)育依賴于胸廓的生長,而胸廓必須通過肋骨和脊柱左右對稱的生長才能提供一個正常的環(huán)境，兩者的發(fā)育生長是相互依賴的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當存在并肋或肋骨 缺如時,呼吸運動受到限制,當畸形進展時,胸腔容積進一步減少,胸廓功能不全加重,并容易導(dǎo)致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長，胸廓畸形致使胸廓在各個方向的生長受到限制，致使肺組織的正常生長顯著受限。所以任何影響肺發(fā)育或胸廓發(fā)育的疾病都會引起相同的病理過程，肺泡毛細管上皮細胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運動的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側(cè)凸患者的自然史,36歲死于嚴重限制性肺疾病導(dǎo)致的心臟驟停。
TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側(cè)凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側(cè)凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類對于VEPTR手術(shù) 有一定參考意義。各個類型引起肺功能降低的機制也不盡相同，其中Ⅰ型因為肺臟被壓縮在胸廓里，胸廓活動的容積丟失。Ⅱ型是因為凹側(cè)的并肋縮短了胸廓，限制了凹側(cè)肺的呼吸運動。Ⅲa型是因為雙側(cè)胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運動。Ⅲb型是因為雙側(cè)胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。
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