肋骨融合 應該做什么檢查
TIS通常伴肺和胸廓發(fā)育障礙。胸廓發(fā)育不全綜合癥是一類(lèi)胸廓無(wú)力支撐正常呼吸系統或肺的成長(cháng)。常發(fā)生于有肋骨和胸壁嚴重畸形并伴有脊柱側彎的小孩。
小兒肺的發(fā)育依賴(lài)于胸廓的生長(cháng),而胸廓必須通過(guò)肋骨和脊柱左右對稱(chēng)的生長(cháng)才能提供一個(gè)正常的環(huán)境，兩者的發(fā)育生長(cháng)是相互依賴(lài)的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當存在并肋或肋骨 缺如時(shí),呼吸運動(dòng)受到限制,當畸形進(jìn)展時(shí),胸腔容積進(jìn)一步減少,胸廓功能不全加重,并容易導致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長(cháng)，胸廓畸形致使胸廓在各個(gè)方向的生長(cháng)受到限制，致使肺組織的正常生長(cháng)顯著(zhù)受限。所以任何影響肺發(fā)育或胸廓發(fā)育的疾病都會(huì )引起相同的病理過(guò)程，肺泡毛細管上皮細胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運動(dòng)的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側凸患者的自然史,36歲死于嚴重限制性肺疾病導致的心臟驟停。
TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類(lèi)對于VEPTR手術(shù) 有一定參考意義。各個(gè)類(lèi)型引起肺功能降低的機制也不盡相同，其中Ⅰ型因為肺臟被壓縮在胸廓里，胸廓活動(dòng)的容積丟失。Ⅱ型是因為凹側的并肋縮短了胸廓，限制了凹側肺的呼吸運動(dòng)。Ⅲa型是因為雙側胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運動(dòng)。Ⅲb型是因為雙側胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。
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