嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥是什么引起的
[疾病病因]
本病是由于染色體Hp21上編碼抗肌萎縮蛋白的基因突變所致，屬X—連鎖隱性遺傳病，一般是男性患病，女性攜帶突變基因。然而，實(shí)際上僅2/3患者的病變基因來自母親，另1/3患者是自身抗肌萎縮蛋白基因的突變，此類患兒的母親不攜帶該突變基因，與患兒的發(fā)病無關(guān)。
抗肌萎縮蛋白位于肌細(xì)胞膜脂質(zhì)中對(duì)穩(wěn)定細(xì)胞膜，防止細(xì)胞壞死自溶起重要作用，定量分析表 示，DMD患者肌細(xì)胞內(nèi)抗肌萎縮蛋白近乎完全恢復(fù)缺失，故臨床癥狀加重，而BMD僅部分減少，預(yù)后相對(duì)良好。由于該蛋白也部分地存在于心肌、腦細(xì)胞核周圍 神經(jīng)結(jié)構(gòu)中，故部分患者可合并心肌病變、智力低下或周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢測(cè)障礙。
{病理生理}
顯微鏡下見肌纖維輕重不等的廣泛變性壞死，間有深染肌纖維。束內(nèi)纖維組織增生或脂肪充填，并見針對(duì)壞死肌纖維的反應(yīng)性灶性單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
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[需要做的檢查] 羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 、 抗乙酸膽堿受體抗體（anti-AchR） 、 漿膜腔積液葡萄糖 、 生長(zhǎng)激素（GH）
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