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心內膜彈力纖維增生

心內膜彈力纖維增生是什么引起的

  早在1816年即有人提出本病可能為宮內感染發(fā)生胎兒心內膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下幾種看法:①病毒感染:胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多癥病毒感染與本病有關(guān)。曾從心內膜彈力纖維增生癥死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒,組織學(xué)上也見(jiàn)到心肌炎的改變。有人于雞胚中接種腮腺炎病毒,孵婦于妊娠早期患腮腺炎,出生之?huà)雰嚎砂l(fā)生本病。也有人報告傳染性單核細胞增多癥引起的彌漫性心肌炎可發(fā)展為心內膜彈力纖維增生癥。此外,從間質(zhì)性心肌炎和心內膜彈力纖維增生癥死亡病例的病理檢查中發(fā)現兩者的病理改變常共同存在,而且病程短者心肌炎改變明顯,心內膜彈力纖維增生不著(zhù);病程較長(cháng),從發(fā)病至死亡超過(guò)4個(gè)月以者,心骨炎的改變輕微,心內膜彈力纖維增生顯著(zhù),故認為心肌炎與心內膜彈力纖維增生癥可能為同一疾病的不同時(shí)期表現心肌炎為心內膜彈力纖維增生癥的前身。北京兒童醫院102例病理資料,所見(jiàn)65例有心肌炎改變,其中4例于新生兒期發(fā)病。②宮內缺氧致心內膜發(fā)育障礙。③遺傳因素:9%病例呈家族性發(fā)病,認為本病系常染色體遺傳。④遺傳代謝性疾病:有報告心型糖原累積病、粘多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生心內膜彈力纖維增生癥。⑤繼發(fā)于血液動(dòng)力學(xué)的改變:心室高度擴大時(shí),心室壁承受之張力增加,血液動(dòng)力學(xué)的影響使心內膜彈力纖維增生,認為心內膜彈力纖維增生非特異性的改變。

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