勒夫勒心內膜炎

(一)發(fā)病原因
原因未明。學者們曾提出過不少學說，根據(jù)本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當?shù)厝说纳盍曀祝腥苏J為與5-羥色胺攝入過多(當?shù)厝硕嗍诚憬?，而大蕉、香蕉內富?-羥色胺)、營養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播，因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關，但均缺乏特異性，因此本病的病因迄今未明，有待進一步研究。
(二)發(fā)病機制
1.本病的發(fā)生多認為與嗜酸性粒細胞增多有關，但嗜酸性粒細胞通過何種機制引起心內膜或心肌損害尚未闡明，有人認為可能與嗜酸性粒細胞能產生一種稱為嗜酸細胞陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)有關，該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害;也有人認為可能與圓細胞和嗜酸性粒細胞在心肌浸潤致心內膜下心肌壞死的結果。此外，脫顆粒嗜酸性粒細胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒細胞顆粒堿性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病發(fā)生和發(fā)展過程中也起重要作用。
2.本病主要病理特點是心內膜和內層心肌纖維化，內膜明顯增厚，心肌順應性降低，心臟內大量附壁血栓形成，內膜下心肌壞死和嗜酸性粒細胞浸潤，臨床上以右室受累多見，左室也可受累，但病變一般較右室輕。心室病變主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影響，嚴重者心尖可閉塞，也可累及乳頭肌、腱索和房室環(huán)，可產生瓣膜關閉不全。本病與心內膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis，EMF)的關系曾有過長期爭論，目前多數(shù)學者認為本病可能是EMF的早期病變，以后可演變?yōu)镋MF。因此有人將本病的病理改變分為3期：
(1)壞死期：主要表現(xiàn)為心內膜及內膜下心肌有嗜酸性粒細胞浸潤及炎性改變，內膜下心肌損傷和壞死。
(2)血栓形成期：隨著心內膜及內膜下心肌炎癥消退，在心腔內附壁血栓形成，血栓一旦脫落可引起動脈栓塞。
(3)纖維化期：嗜酸性粒細胞等炎癥細胞完全消失，主要表現(xiàn)為膠原纖維廣泛增生，其病理改變與EMF難以鑒別。