胎兒胸腔積液病因、發(fā)病機制及鑒別診斷

　　胎兒胸腔積液是指胸膜腔（為臟層與壁層間的潛在腔隙）內(nèi)的液體積聚過多。胎兒胸腔積液分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性多為其他原因所致胎兒水腫后的其中一個表現(xiàn)。原發(fā)性胸腔積液最常見的原因為：先天性乳糜胸，發(fā)生率為1/5000-1/10000；多為單側(cè)性，是由于淋巴管形成障礙或其完整性受損而引起，但其確切原因尚不完全清楚。解剖上的原因僅在少數(shù)胎兒中得到證實：主要有胸導(dǎo)管發(fā)育異常如閉鎖、瘺管、缺如等；其他如先天性淋巴管擴張或發(fā)育不良，先天性淋巴管瘺等。

　　繼發(fā)性胸腔積液多為免疫性或一些非免疫性疾病所致的胎兒水腫的癥狀之一。免疫性的疾病主要為RH、ABO母兒血型不合、地中海貧血等。母親血清中的抗議與胎兒紅細胞發(fā)生抗原抗體免疫反應(yīng)，導(dǎo)致胎兒溶血、貧血，心功能衰竭，進而出現(xiàn)胎兒水腫綜合征，變現(xiàn)為胎兒胸腔積液。非免疫性疾病發(fā)生的病因較多，包括：

　　1、先天性肺囊性腺樣畸形、肺隔離癥等可引起胎兒期胸腔積液；

　　2、合并其他畸形的胎兒染色體異常：包括21三體綜合征、Turner綜合征、Noonan綜合征、10三體、18三體及13三體等。

　　3、甲狀腺因素：胎兒先天性甲狀腺功能低下時，由于甲狀腺素缺乏，對淋巴系統(tǒng)腎上腺素能受體的刺激減少，淋巴液回流緩慢并淤積，滲漏在胸腔及組織間質(zhì)間隙，形成胸腔積液；

　　4、心臟畸形：胎兒有先天性心臟病或心率失常致心力衰竭、體循環(huán)淤血甚至胎兒全身性水腫時，可表現(xiàn)為胸腔積液；

　　5、胎兒宮內(nèi)感染：風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、人細小病毒B19、弓形蟲、衣原體宮內(nèi)感染可造成胎兒胸腔積液。其中人細小病毒B19可特意地與紅系造血細胞結(jié)合，抑制胎兒紅細胞生成，造成胎兒嚴重貧血、出現(xiàn)胸腔積液、腹水等癥狀；

　　6、其他如血液疾病、胃腸道疾病、代謝疾病、雙胎輸血綜合征、胎盤及臍帶的異常等也可成為非免疫性胎兒胸腔積液的原因。

　　胎兒胸腔積液主要鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性，可通過胸腔穿刺進行鑒別，若穿刺抽取的液體淋巴細胞超過80%就可診斷為乳糜胸；而繼發(fā)性的胸腔積液需要考慮的真的有各種胎兒胸腔占位，如肺囊腺瘤、隔離肺、胎兒膈疝、先天性心臟病等。對于胎兒胸腔積液還可合并有羊水增多，其原理也是胸腔積液導(dǎo)致羊水循環(huán)障礙所致。

　　如何確診彌漫性間質(zhì)肺炎？

　　1、癥狀診斷：

　　進行性呼吸困難通常為最常見的癥狀，但有時則以咳嗽為主要表現(xiàn)，如肺淋巴管癌病患者因支氣管周圍淋巴管被癌細胞所浸潤主要表現(xiàn)為咳嗽。結(jié)節(jié)病患者如肉芽腫病變累及氣道，也可有明顯咳嗽。同樣，對病變累及小氣道或以支氣管中心分布為主的間質(zhì)性肺病，咳嗽也十分明顯，如呼吸性細支氣管炎、COP、嗜酸性粒細胞性肉芽腫和過敏性肺炎等。

　　2、影像學(xué)特征

　?。?）普通胸片：主要在下肺表現(xiàn)典型的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀浸潤和蜂窩樣改變，繼之發(fā)展為下肺體積減小和牽拉性支氣管擴張。但有一小部分間質(zhì)性肺?。ǔ槿庋磕[性疾?。┬仄Ｒ娚戏螀^(qū)病變明顯。

　　（2）CT：淋巴管平滑肌瘤病在HRCT上的表現(xiàn)較為典型，呈圓形、薄壁囊腫改變，遍布全肺，有時伴氣胸或胸腔積液（乳糜胸）。除此之外，結(jié)節(jié)硬化癥也有類似表現(xiàn)。淋巴管癌病可見小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚，有時形成不規(guī)則多邊形，并見胸膜下結(jié)節(jié)，支氣管血管束呈結(jié)節(jié)樣增粗。

　　3、肺功能檢查

　　肺的機械特性和肺泡毛細血管之間的氣體交換功能在間質(zhì)性肺病中具有特征性改變，尤其是在運動狀態(tài)下評價肺的通氣功能、機械特性及氣體交換等是診斷間質(zhì)性肺病的十分重要手段。另外，定期復(fù)查肺功能也有助于臨床醫(yī)師估計病情進展和評價療效。

　　4、實驗室檢查

　　間質(zhì)性肺病的實驗室輔助檢查包括多項內(nèi)容，除一些指標可提示或作為某些特殊的間質(zhì)性肺病的診斷標準外，一般無特異性。

　　總的來說，彌漫性間質(zhì)性肺炎的診斷主要是，首先要根據(jù)病史、體征、胸部影像學(xué)、肺功能及血氣分析確定肺部疾病的類型，即實質(zhì)性或間質(zhì)性肺病；其次，通過血清學(xué)及肺泡灌洗液檢查、經(jīng)支氣管肺活檢、胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢等檢查，進一步明確間質(zhì)性肺病的具體種類。

　　特效中醫(yī)驗方“溫腎清肺湯”治療彌漫性間質(zhì)性肺炎上，秉承中醫(yī)“辨證施治”的宗旨，以“君臣佐使”為依據(jù)，根據(jù)每個患者的不同病情、分階段、分步驟對癥治療，并且根據(jù)患者病情的變化，適時調(diào)整治療組方，此治療方法嚴謹縝密、照顧周全、一環(huán)扣一環(huán)。因此，在彌漫性間質(zhì)性肺炎方面配方獨特，其中的核心成分可抑制和減少纖維化的膠原合成，促使膠原降解，從而阻斷了間質(zhì)性肺炎的進展，使肺纖維化的病灶逐漸減少，從根本上達到逆轉(zhuǎn)肺間質(zhì)纖維化、彌漫性肺間質(zhì)纖維化等疾病，使治愈彌漫性間質(zhì)性肺炎成為可能！

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