最近幾天，“冰桶挑戰賽”在國內外掀起高潮，但在挑戰如火如荼進(jìn)行的同時(shí)，罕見(jiàn)病“肌萎縮側索硬化癥”的患者，被俗稱(chēng)為“漸凍人”，卻無(wú)時(shí)無(wú)刻不在忍受著(zhù)煎熬。

　　爬上康定東路一棟石庫門(mén)老房子吱呀作響的狹窄樓梯，一間20平米的房間就是漸凍人汪秀凌的家。記者拜訪(fǎng)時(shí)，汪爸爸正給坐在輪椅上39歲的秀凌喂飯，他對記者說(shuō)：“她手指你試試看，把它掰直，看到吧，不但是沒(méi)力氣，筋萎縮了。高二時(shí)就感覺(jué)自己腿老提不起來(lái)，以后好幾年就感覺(jué)手臂拿東西心有余而力不足。”

　　畢業(yè)時(shí)秀凌的狀態(tài)已無(wú)法通過(guò)企業(yè)招聘，幾年后日常生活徹底離不開(kāi)外人協(xié)助。被確診為漸凍人的這22年，這個(gè)蝸居記錄下了完全不同的人生。

　　汪爸爸覺(jué)得女兒就像只籠中鳥(niǎo)，女兒的情況對他自己打擊也很大，雖說(shuō)男子有淚不輕彈，但晚上睡覺(jué)的時(shí)候會(huì )掉好久好久。

　　秀凌的日常上下床大小便，汪爸爸一抱就是14年，最終腰椎間盤(pán)突出。現在外出采買(mǎi)主要靠患有眼睛和聽(tīng)力殘疾的汪媽媽?zhuān)捏w重因操勞從120斤降到了90。一家三口的日常被無(wú)休無(wú)止的康復訓練、按摩、吃喝拉撒所填滿(mǎn)。一個(gè)月近3000元的保姆費，用重殘補貼只能填補幾百元，其他全靠老兩口微薄的退休工資。

　　汪爸爸說(shuō)：“春節我找鐘點(diǎn)工找不到人，沒(méi)辦法70歲的人自己抱她。我現在站10分鐘都站不動(dòng)，疼的要死”

　　這些天的“冰桶挑戰賽”秀凌也關(guān)注了，在她看來(lái)這場(chǎng)慈善狂歡至少讓漸凍人得到了廣泛的聚焦：“他們通過(guò)這個(gè)能體驗一種癥狀，我冬天兩個(gè)腿到膝蓋上面冰冷冰冷的，透骨的，從里面往外冷。”

　　華山醫院神經(jīng)內科副主任醫師陳嬿告訴記者，廣義的漸凍人包含秀凌在內的幾十種情況，而嚴格意義上的，也就是冰桶挑戰賽關(guān)注的患者生存狀況更糟，全世界的發(fā)病率在10萬(wàn)分之1-4，絕大多數病因不明，陳醫生說(shuō)：“肌肉萎縮，講話(huà)不好，吞咽困難，最終主要是由于呼吸功能衰竭。實(shí)際上它比一些癌癥還要不好，平均病程3-5年，比較多的3年半左右。短期內還無(wú)法攻克。”

　　同為漸凍人的朱常青12年前就踏上了“呼喚關(guān)愛(ài)肌病患者，加快攻克世界難題”的拓展之路。她創(chuàng )立了神經(jīng)肌肉疾病協(xié)會(huì )和網(wǎng)站以及三個(gè)基金，為漸凍人群體服務(wù)，還輾轉多個(gè)國家取經(jīng)。“像理療師每天上門(mén)1小時(shí)做按摩，還做康復鍛煉。小朋友專(zhuān)門(mén)在學(xué)校配備2個(gè)理療師，到學(xué)校的交通費也是由協(xié)會(huì )和政府買(mǎi)單的，到了一定程度生活無(wú)法自理以后，他們分成等級，可以有從每天3小時(shí)到6小時(shí)的上門(mén)護理包括輔助家務(wù)，如果不住在養護院，每個(gè)病人根據程度不同補貼。希望我們不是玩過(guò)了捐款過(guò)了就到此為止了。”

　　慈善挑戰賽聚集資源或許能為攻克漸凍人癥出一份力，但眼下王秀凌的父母希望，像他們這樣對保姆有硬性需求的家庭，如果能夠保證節假日的保姆服務(wù)，或社區的志愿者服務(wù)，又能根據病情的變化得到不同等級的補貼標準，幫著(zhù)他們緩解一點(diǎn)現有的困難。

　　目前，中國對“罕見(jiàn)病”尚未定義，然而，按照世衛組織定義的罕見(jiàn)病發(fā)生率計算，中國的罕見(jiàn)病患者約有千萬(wàn)之多，其中8成由遺傳缺陷引起，5成在出生時(shí)或兒童期就會(huì )發(fā)病，而僅有1%的罕見(jiàn)病擁有有效治療藥物。因為罕見(jiàn)病，他們失去了上學(xué)、工作、交友的機會(huì )，甚至愛(ài)情也遠離了他們；因為罕見(jiàn)病，他們中有的無(wú)法站立、生活不能自理、生命時(shí)刻受到威脅；因為罕見(jiàn)病，他們又被稱(chēng)為“醫學(xué)的孤兒”，由于沒(méi)有政策支持和相關(guān)醫療保障，即便有藥，他們中的很多人也用不起。這次，借助社交網(wǎng)絡(luò )，罕見(jiàn)病這個(gè)話(huà)題，“火”了起來(lái)。有評論指出，就算公眾只是看熱鬧，就算有些名人和企業(yè)只是為了營(yíng)銷(xiāo)，但是，至少罕見(jiàn)病被關(guān)注了，更多的人明白，再微弱的脈搏也有鏗鏘跳動(dòng)的權利。