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兒童支氣管擴張癥的診斷與治療

2018-01-23 來(lái)源:信康杰靈  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:支氣管內感染和/或損傷、呼吸道炎癥、分泌物增加、黏液纖毛清除系統受損幾個(gè)方面互為因果、惡性循環(huán)導致支氣管擴張的形成,氣道上皮損傷及阻塞使得支氣管擴張癥進(jìn)一步加重。

  支氣管擴張癥(bronchiectasis)通常定義為各種原因造成支氣管壁的彈性組織和肌肉組織受破壞,或因支氣管壁先天性缺陷而導致的局部或廣泛的支氣管不可恢復的異常擴張。

  1、支氣管擴張癥的病因

  支氣管內感染和/或損傷、呼吸道炎癥、分泌物增加、黏液纖毛清除系統受損幾個(gè)方面互為因果、惡性循環(huán)導致支氣管擴張的形成,氣道上皮損傷及阻塞使得支氣管擴張癥進(jìn)一步加重。因此,兒童支氣管擴張癥的病因是多種多樣的,見(jiàn)表1。近些年對兒童支氣管擴張癥病因的研究越來(lái)越多,尤其對一些特殊治療有效的病因,因為針對病因給予及時(shí)治療對預后非常重要。近年研究表明,兒童的支氣管擴張是可逆的,部分患兒因及時(shí)診斷和治療可以達到臨床治愈。

  2、支氣管擴張癥的臨床表現及診斷

  支氣管擴張癥患兒的主要臨床表現為慢性咳嗽、咯(年幼兒不易咯出),多見(jiàn)于清晨起床或更換體位時(shí),痰量或多或少,含黏稠膿液,亦可有不規則發(fā)熱、乏力、喘息、咯血、呼吸困難、胸痛等,易反復患上、下呼吸道感染。肺部體征上大多數患者在肺底可聞及濕啰音,亦可聞及喘鳴音或哮鳴音,但也可無(wú)明顯肺部體征,病程長(cháng)者可見(jiàn)杵狀指(趾)。對于慢性濕性咳嗽超過(guò)8周的患兒應懷疑支氣管擴張癥的可能。

  胸部影像學(xué)對支氣管擴張癥的診斷至關(guān)重要。近年來(lái),由于高分辨CT(HRCT)安全可靠,簡(jiǎn)單易行,且敏感性及特異性與支氣管造影是相同的,已成為確診支氣管擴張的主要檢查方法。支氣管擴張在HRCT中常見(jiàn)的特征性異常表現為:支氣管管腔增寬超過(guò)1.5倍,管壁增厚,擴張支氣管直徑與伴行肺動(dòng)脈(不存在肺動(dòng)脈高壓的情況下)管徑比值>1,對于兒童則為0.8;支氣管的縱切面呈"軌道征",橫切面呈"印戒征";呼吸道由中心向外周逐漸變細的正常走行規律消失,胸壁下1cm以?xún)确秶梢?jiàn)支氣管影;沿呼吸道有曲張樣的狹窄及支氣管末端可見(jiàn)氣囊(圖1)。盡管并不能僅通過(guò)HRCT表現、病變部位、范圍等來(lái)確診支氣管擴張癥的病因,但許多研究顯示存在如原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙(primaryciliarydyskinesia,PCD)、免疫缺陷等基礎疾病的患兒通常病變范圍較廣,累及多個(gè)肺葉,而局限性病變通常為感染、支氣管異物引起。如果HRCT發(fā)現彌散性支氣管擴張癥病變將提示應更積極尋找其潛在的病因。

  胸部磁共振成像(MRI)顯示的病變(如支氣管壁增厚、支氣管擴張、黏液栓等)與CT檢查結果有良好的一致性,尤其是在肺葉/段水平,在診斷非CF支氣管擴張中的敏感性和特異性高達97%和100%,與HRCT結果有高度的一致性,且可以避免射線(xiàn)輻射的危害,未來(lái)可能會(huì )逐步應用于臨床。

  因為明確支氣管擴張癥的病因對患兒十分重要,所以,對于兒童支氣管擴張癥的診斷并不能僅僅停留在確定支氣管擴張的存在,而應進(jìn)一步對可能的病因進(jìn)行相關(guān)檢查以明確。

  3、支氣管擴張癥的治療

  治療支氣管擴張癥的主要目的是緩解癥狀、預防急性加重、維持肺功能穩定、改善患兒生活質(zhì)量、保證患兒正常的生長(cháng)發(fā)育。對于部分病因明確的患兒,可進(jìn)行針對性治療,如對低丙種球蛋白血癥患兒,確診后早期使用免疫球蛋白替代治療,對支氣管異物患兒及時(shí)清除異物阻塞。

  3.1物理治療

  體位引流、用力呼氣技術(shù)、呼氣正壓面罩、口腔呼吸道振蕩器、高頻胸壁振蕩背心、肺內振蕩通氣等呼吸道清理技術(shù)是治療支氣管擴張癥的有效方法,清除痰液可改善臨床癥狀,不僅可以通暢呼吸道,并且能減輕炎性反應和防止呼吸道的進(jìn)一步損傷。一項隨機交叉試驗證實(shí),每天2次的物理治療可有效地減輕咳嗽,減少24h排痰量,提高活動(dòng)耐力及生活質(zhì)量。最新的系統綜述顯示有限的證據證實(shí)呼吸道清理技術(shù)及物理治療可改善支氣管擴張癥患兒的生存質(zhì)量。

  3.2抗菌藥物治療

  抗菌藥物的治療可以避免感染對呼吸道造成的進(jìn)一步損傷,有助于維持肺功能、提高生活質(zhì)量。對于支氣管擴張癥患兒在無(wú)病原學(xué)依據時(shí)一線(xiàn)治療藥物為阿莫西林,青霉素過(guò)敏的患兒可選擇克拉霉素。相比成人銅綠假單胞菌感染,在兒童非CF支氣管擴張癥患者中較為少見(jiàn)。如果患兒培養發(fā)現環(huán)丙沙星敏感的銅綠假單胞菌,可選用口服環(huán)丙沙星單藥治療,如培養發(fā)現多重耐藥菌,可選擇聯(lián)合用藥。

  3.3抗炎治療

  吸入糖皮質(zhì)激素(GC)治療的目的在于減少炎性細胞的聚集與激活,進(jìn)而減輕炎性反應對支氣管壁的破壞,改善呼吸道阻塞。近年有研究顯示,規律地吸入丙酸氟替卡松(1mg/d)可明顯減少24h排痰量,改善生活質(zhì)量,但對肺功能及急性加重次數改善不明顯。沒(méi)有數據支持或反對支氣管擴張癥患兒應用吸入激素加長(cháng)效β2受體激動(dòng)劑。英國胸科協(xié)會(huì )(BTS)指南不推薦支氣管擴張癥患兒常規應用吸入GC治療。

  3.4手術(shù)治療

  對于患有支氣管擴張癥的兒童,如合理內科治療2年以上仍無(wú)效,反復感染、咯血不易控制,出現生長(cháng)發(fā)育遲緩、不能完成學(xué)業(yè)及出現社會(huì )心理學(xué)問(wèn)題等,可考慮手術(shù)治療。研究顯示手術(shù)治療兒童支氣管擴張癥以肺段切除最為常見(jiàn),長(cháng)期隨訪(fǎng)證實(shí)可有效改善患兒的癥狀,提高生活質(zhì)量。局限性支氣管擴張癥手術(shù)治療的效果更好,對于彌散性支氣管擴張癥,尤其是Kartagener綜合征患兒,手術(shù)無(wú)法完整切除所有病變組織,甚至可能使病情加重。隨著(zhù)微創(chuàng )手術(shù)的發(fā)展,胸腔鏡肺葉切除術(shù)已應用于支氣管擴張癥患兒,對于手術(shù)的依從性和術(shù)后疼痛等均有明顯改善。對于肺部病變嚴重而廣泛、臨床癥狀重的患者,可考慮肺移植治療,但存在免疫缺陷的患者肺移植后生存率較低,3例患者在1年內死于感染。

  早期診斷、早期治療、病因特異性的診斷及治療對改善預后有重要意義。目前仍需提高廣大醫務(wù)工作者對兒童支氣管擴張癥的認識,并加強對本病高質(zhì)量的臨床研究。

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