孕產(chǎn)婦呼吸困難，警惕圍產(chǎn)期心肌病！

　　有的媽媽不僅要經(jīng)歷分娩之痛，還要忍受妊娠相關(guān)病痛的折磨。今天我們要說(shuō)一說(shuō)圍產(chǎn)期心肌病。這種疾病雖然并不常見(jiàn)，但是發(fā)病率逐步升高，可嚴重威脅產(chǎn)婦的生命。早期識別并診斷圍產(chǎn)期心肌病，有助于早期治療并改善預后。

　　初識圍產(chǎn)期心肌病（PPCM）是在許多年前，我當時(shí)剛從心內科到急診科工作，接診了一名急性左心衰的患者。患者告訴我她有擴張型心肌病，是在懷孕的時(shí)候得的，產(chǎn)后就反復心衰。在強心利尿治療后患者的癥狀很快就緩解了，由于經(jīng)濟問(wèn)題，患者不愿意繼續檢查治療。這個(gè)患者給我留下的印象非常深刻，當年她只有32歲，癥狀改善了就著(zhù)急離院，走的時(shí)候對我說(shuō)這個(gè)病需要心臟移植，她們根本治不起。那時(shí)我還特意在書(shū)中查了查，記得當時(shí)感覺(jué)疾病是特發(fā)性的，發(fā)病機制不太明確，所以根本沒(méi)有辦法預防，但后果很?chē)乐兀⒆诱嫖ｋU。

　　之后的工作中經(jīng)常會(huì )遇到孕婦出現心悸、胸悶的情況，大多數患者只是“感覺(jué)”不舒服，沒(méi)有異常體征，生命體征平穩，心電圖也基本正常。大多數情況，經(jīng)過(guò)心理安慰、短時(shí)間吸氧、休息觀(guān)察后患者基本都可以恢復。也曾遇到一些癥狀比較嚴重的情況，簡(jiǎn)單初篩后，對于一些需要進(jìn)一步檢查的孕婦，產(chǎn)科醫生一般都會(huì )開(kāi)綠色通道轉診到上級醫院去了。加之，作為一家二甲醫院，雖然具有三級助產(chǎn)資質(zhì)，但建檔還是相當嚴格，既往有病史的孕婦基本都被送到三甲醫院去了，孕期有風(fēng)吹草動(dòng)也會(huì )被轉檔到上級醫院。所以，這些年也沒(méi)有再見(jiàn)到一例真正的PPCM。

　　PPCM是怎么發(fā)生的？

　　PPCM是一種潛在的危及生命的妊娠相關(guān)疾病，通常在圍產(chǎn)期發(fā)生，并伴有左心室功能不全和心力衰竭。該病相對罕見(jiàn)，但發(fā)病率正在上升，其發(fā)病機制仍不明確，可能的原因包括病毒性心肌炎、營(yíng)養缺乏、自身免疫性疾病、微嵌合狀態(tài)以及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。

　　約有一半以上的患者年齡在30歲以上，先兆子癇和高血壓與PPCM的發(fā)生密切相關(guān)，多胎妊娠中發(fā)病率高。研究表明，PPCM是由晚孕孕激素引起的血管功能障礙導致的。最近的資料還表明，許多PPCM的病例有遺傳基礎。

　　PPCM患者有哪些表現？

　　大多數PPCM的癥狀出現在產(chǎn)后一周內，以左心室收縮功能障礙及心衰為主要特征，主要癥狀包括端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難，還可出現咳嗽、咯血、心悸、疲勞、胸痛等癥狀。這些癥狀可能會(huì )因為與正常癥狀相似而被忽視，特別是在孕晚期，這是導致PPCM診斷延遲的一個(gè)常見(jiàn)原因。體格檢查可出現左心室擴大和體循環(huán)淤血體征，包括頸靜脈怒張、肺部啰音、心尖搏動(dòng)位置改變、心動(dòng)過(guò)速、第三心音、外周水腫。但這些表現不是絕對會(huì )出現，部分PPCM患者并不會(huì )表現為左室擴大。

　　患者心電圖可僅為竇性心動(dòng)過(guò)速，也可伴有各種心律失常，如心房纖顫、心房撲動(dòng)、期前收縮、束支阻滯及ST-T波改變。胸片常提示心臟擴大和肺淤血。超聲心動(dòng)圖可表現為心腔擴大，LVEF下降（平均20%-30%）；部分患者LVEF<20%；除外瓣膜病；約17%可見(jiàn)左心室附壁血栓。

　　盡早識別心衰表現對于患者早期診斷、早期治療、改善預后非常重要，因此應重視早期心衰的表現：①輕微活動(dòng)后即出現胸悶、心悸、氣短；②休息時(shí)，心率超過(guò)110次/min，呼吸超過(guò)20次/min；③夜間常因胸悶而坐起呼吸；④肺底出現少量持續性濕性啰音，咳嗽后不消失。

　　如何診斷PPCM？

　　PPCM的診斷依據：

　　1.于妊娠晚期至產(chǎn)后5個(gè)月之間首次發(fā)生的、以累及心肌為主的擴張型心肌病；

　　2.主要特征為心功能下降、心臟擴大，出現相關(guān)癥狀和體征；

　　3.既往無(wú)心臟病病史，無(wú)其他明確的心力衰竭原因；

　　4.超聲心動(dòng)圖檢查是診斷PPCM的關(guān)鍵，表現為左心室擴大，均有腔內徑增大，以左心室腔增大為著(zhù)。診斷標準包括：左室射血分數（LVEF）＜45%，縮短分數（FS）＜30%，和（或）左心室舒張末期內徑（LVEDD）＞60mm。

　　通過(guò)發(fā)病時(shí)間、病變特征及輔助檢查可確立診斷，鑒別診斷應排除可能引起心功能不全的各種原因，包括妊娠前各種心臟疾病，如心瓣膜病、心肌炎、先天性心臟疾病，其他原發(fā)或繼發(fā)性的心肌病和高血壓性心臟病等。

　　如何治療PPCM？

　　圍產(chǎn)期心肌病的治療并無(wú)太多的經(jīng)驗可借鑒，主要是控制血容量狀態(tài)，中和神經(jīng)不良反應和預防血栓，積極治療心衰、心律失常等并發(fā)癥。

　　1.適時(shí)終止妊娠

　　對于產(chǎn)科來(lái)說(shuō)，根據孕婦心臟情況進(jìn)行風(fēng)險評估，風(fēng)險較高的患者應考慮提前終止妊娠，如果有很好的綜合監測實(shí)力，可以適當延長(cháng)孕周。但一旦出現嚴重心臟病并發(fā)癥或心功能下降應及時(shí)終止妊娠。分娩過(guò)程中需要心電監護，嚴密監測患者的癥狀及心肺情況，有條件者可使用分娩鎮痛。推薦產(chǎn)程過(guò)程中行持續胎心監護，有手術(shù)指征者行剖宮產(chǎn)術(shù)。

　　2.一般治療

　　圍產(chǎn)期患者需要多學(xué)科管理，在加強營(yíng)養的同時(shí)，限鹽限水，記錄出入量，維持出入量負平衡。鼓勵患者適當運動(dòng)，降低血栓形成風(fēng)險，又可改善心臟功能。

　　3.改善心衰治療及抗凝治療

　　藥物治療原則與充血性心力衰竭類(lèi)似，但需要特別注意藥物對妊娠和哺乳的影響。妊娠期可以應用的藥物包括地高辛、β受體阻滯劑、袢利尿劑以及減少前負荷的藥物（如肼苯噠嗪和硝酸酯類(lèi)），利尿劑和硝酸鹽類(lèi)是容量過(guò)負荷的治療首選。產(chǎn)后可以考慮加用ACEI/ARB和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑（MRA）。抗凝治療妊娠期首選低分子肝素，分娩前應暫時(shí)停用；由于肝素和口服抗凝藥均不通過(guò)乳汁分泌，因此哺乳期婦女可以使用。

　　需要注意的是，由于圍產(chǎn)期患者對于藥物的反應可能不同，應用地高辛等藥物時(shí)，應注意觀(guān)察療效，避免發(fā)生藥物中毒。

　　3.抗心律失常治療

　　PPCM患者發(fā)生惡性心律失常的報道較少，但部分患者有猝死風(fēng)險，不推薦早期植入永久性ICD，高危患者可考慮穿戴式心臟除顫儀。

　　4.心臟輔助裝置

　　伴有嚴重左室功能障礙或病情快速惡化的患者，推薦主動(dòng)脈球囊泵、左室以及雙室輔助裝置、體外膜肺氧合治療。PPCM患者預后較好，應積極治療，無(wú)法恢復情況下，這些裝置可作為心臟移植的橋接治療。

　　5.其他藥物治療

　　近期研究表明催乳素可能與PPCM的發(fā)病相關(guān)，溴隱亭可能具有治療作用，有觀(guān)點(diǎn)推薦患者終止哺乳以降低泌乳素水平。一項小規模的一期臨床顯示溴隱亭治療有效，但尚待后續大規模研究的確認。因此目前溴麥角隱亭的使用和哺乳中斷仍存在爭議。