依偎在郭天文教授懷里的兄弟倆調皮地齜牙給大家看。

　　你好，我的牙齒

　　安裝好全口假牙后，孩子趕緊拿起鏡子看看。

　　照片由蘇州解放軍第100醫院口腔科提供

　　平均一兩個(gè)小時(shí)，就要用濕毛巾擦拭身體；不能劇烈運動(dòng)，不能見(jiàn)太陽(yáng)；氣溫稍高，他們就不能睡在床上，只能睡在水泥地上……在張家港，有這樣一對雙胞胎，因為患上罕見(jiàn)疾病，今年都七歲了，還沒(méi)長(cháng)牙齒，全身沒(méi)有汗腺。由于怪病無(wú)法治愈，生養他們的父母選擇了離開(kāi)，目前他們只能和年邁的爺爺奶奶相依為命。揚子晚報全媒體記者薛馬義

　　不幸的雙胞胎

　　雙胞胎兄弟天生怪病，在醫院長(cháng)大

　　他們的母親懷孕時(shí)曾在油漆廠(chǎng)工作

　　這對不幸的雙胞胎兄弟出生后就一直發(fā)高燒，去往上海、張家港、合肥等地兒童醫院就診，都沒(méi)有確診病因。后來(lái)在蘇州兒童醫院才確診為先天性無(wú)汗腺病癥(專(zhuān)業(yè)稱(chēng)先天性外胚葉發(fā)育不良病癥)，病癥表現為，無(wú)毛發(fā)、牙齒、汗腺等。

　　據雙胞胎的奶奶秦女士介紹，他們一家來(lái)自安徽，在張家港打工謀生。媳婦在一家油漆廠(chǎng)打工，發(fā)現自己懷孕已3個(gè)月后，就從油漆廠(chǎng)辭職回安徽老家安心養胎。因農村醫療條件限制，回到老家的媳婦，并沒(méi)有進(jìn)行常規孕檢，直到八九個(gè)月的時(shí)候，才去醫院產(chǎn)檢。經(jīng)檢查，醫生告知孩子沒(méi)有頭發(fā)，發(fā)育不好，生下來(lái)有缺陷。但此時(shí)流產(chǎn)已經(jīng)太危險，一家人選擇將孩子生下來(lái)。之后兄弟倆幾乎是在醫院長(cháng)大的，家里為他倆花掉四五十萬(wàn)積蓄，欠下很多外債。

　　生活何等艱難

　　感冒可能要命，只能吃面條和稀飯

　　父母離異，孩子和爺爺奶奶相依為命

　　因為孩子的病情及債務(wù)，雙胞胎的父母后來(lái)離婚了，后又各自組建了家庭，對兩個(gè)孩子也不管不問(wèn)，撫養兩個(gè)孩子的重任就落在了爺爺奶奶身上。秦女士告訴記者，她老伴身體不好，撫養孩子的經(jīng)濟來(lái)源就靠她一個(gè)人幫人做保潔、打打零工、撿廢品維持。

　　因為這個(gè)怪病，兩個(gè)孩子出生后，歷盡坎坷。因為沒(méi)有汗腺，無(wú)法通過(guò)排汗降溫，所以每隔一兩個(gè)小時(shí)，就要用濕毛巾給孩子擦拭身體降溫。小時(shí)候，特別是遇到高溫天氣，只能將孩子泡在水里降溫。晚上，只能睡在水泥地上，才睡得比較踏實(shí)。

　　兩個(gè)孩子也不能進(jìn)行劇烈運動(dòng)，不能見(jiàn)熱辣辣的太陽(yáng)。對于很多孩子來(lái)說(shuō)，感冒也就是一般小毛病，但對于這兩個(gè)孩子，就是一場(chǎng)充滿(mǎn)生命危險的大病。由于沒(méi)有牙齒，兩個(gè)孩子從小就沒(méi)辦法吃魚(yú)肉，營(yíng)養相當缺乏，長(cháng)得又小又黑。“小時(shí)候，我們給他們燉蛋吃，現在吃面條和稀飯。”

　　最新進(jìn)展

　　兄弟倆裝上了全口假牙，18歲前每?jì)扇暌匮b一次

　　汗腺問(wèn)題很難解決，植皮方案不被專(zhuān)家認可

　　收治雙胞胎患兒的蘇州解放軍第100醫院口腔科工作人員告訴揚子晚報記者，當務(wù)之急，就是要給兩個(gè)孩子裝上全口假牙。

　　15日，經(jīng)過(guò)多次手術(shù)準備之后，來(lái)自第四軍醫大學(xué)附屬醫院的郭天文教授為兩個(gè)孩子裝上了全口假牙——據蘇州解放軍第100醫院工作人員介紹，全國三分之一確診該病的患者，其安裝全口假牙的手術(shù)都是由郭天文教授主持的。

　　由于孩子一直在生長(cháng)發(fā)育，頜骨無(wú)法定型，所以先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者在18歲之前，需要不斷安裝合適的全口假牙，一般兩三年就要重新安裝一次。不過(guò)，令人慶幸的是，目前安裝全口假牙費用比較低，只有一千多元。

　　解決了牙齒問(wèn)題，秦女士又為兩個(gè)孩子身上無(wú)汗腺問(wèn)題操起了心。她說(shuō)，孩子剛生下來(lái)時(shí)，頭發(fā)都沒(méi)有一根，后來(lái)他爺爺一直用生姜給他們擦頭皮，后來(lái)才長(cháng)出一點(diǎn)頭發(fā)來(lái)。這讓她一直對孩子汗腺問(wèn)題的解決抱有希望。

　　“我聽(tīng)人家說(shuō)，可以植皮。希望有善心人能幫幫我們。”秦女士說(shuō)。

　　不過(guò)，對于植皮這一治療方案，100醫院的專(zhuān)家們并不是很認可，認為可操作性不強。因為異體植皮需要吃大量抗排異藥，副作用太大。“其實(shí)只要護理得當，今后兩個(gè)孩子的生命和生活，問(wèn)題都不大。”

　　專(zhuān)家說(shuō)法

　　A除了沒(méi)牙齒沒(méi)汗腺，這類(lèi)患者長(cháng)相還驚人相似

　　記者在采訪(fǎng)中了解到，兩兄弟在手術(shù)前，蘇州解放軍第100醫院口腔科工作人員曾把他們提前幾天接到蘇州進(jìn)行術(shù)前準備。“當時(shí)我們給他們安排了賓館。結果因為床上被子和墊被太厚，保暖效果太好，孩子終于選擇了睡在賓館房間的地上。”

　　因為無(wú)法排汗，兩個(gè)孩子經(jīng)常要上廁所，平均一個(gè)小時(shí)左右就要上一次廁所。100醫院工作人員還發(fā)現，兩個(gè)孩子的舌頭也較一般人長(cháng)，能伸到鼻子上。據分析，這可能是因為兩個(gè)孩子經(jīng)常要伸舌頭降溫所致。

　　除了沒(méi)牙齒和沒(méi)汗腺，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者還有別的癥狀。郭天文教授告訴揚子晚報記者，在他看來(lái)，所有的先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者，長(cháng)相幾乎都是驚人的相似，他就經(jīng)常將不同的患者認成同一個(gè)人。

　　郭天文教授介紹，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥非常罕見(jiàn)，有關(guān)資料顯示，發(fā)病率在10萬(wàn)分之一，但這個(gè)發(fā)病率統計也只是參考。他從醫五十多年來(lái)，也只是收治了幾十位這樣的患者。

　　B發(fā)病原因有三，母親油漆廠(chǎng)工作可能是誘因

　　據郭天文教授介紹，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者無(wú)法長(cháng)出牙齒，是因為牙床上沒(méi)有“牙種子”。

　　“正常情況下，在胎兒發(fā)育中，頜骨上的牙床上會(huì )自動(dòng)生成牙胚胎，也就是俗稱(chēng)的牙種子。”郭天文教授說(shuō)，這些牙種子隨著(zhù)胎兒和孩子的發(fā)育，一般在二歲半之前，就會(huì )長(cháng)出全部牙齒。有的甚至在出生之前，就已經(jīng)有乳牙長(cháng)出來(lái)了。“如果孩子在3歲之后，牙齒還沒(méi)有長(cháng)出來(lái)，那就要引起家長(cháng)們的重視了。”

　　對于致病原因，郭天文教授表示，可能有三大因素。一是環(huán)境、食品污染，導致胎兒在母體發(fā)育中出現了異常；二是孕婦自身因素；三是父母基因遺傳所導致的。專(zhuān)家們分析，這兩個(gè)孩子，致病誘因可能就是母親懷孕時(shí)在油漆廠(chǎng)工作。“胎兒發(fā)育，在前三個(gè)月和后三個(gè)月都是特別重要的。孩子母親一直在油漆廠(chǎng)工作，等發(fā)現自己懷孕已經(jīng)三個(gè)月了。”

　　長(cháng)點(diǎn)知識

　　汗腺調節著(zhù)人的體溫

　　人體皮膚上約有330多萬(wàn)個(gè)汗腺，每平方厘米人體皮膚包含625個(gè)汗腺。其中，腳掌及手掌的皮膚，汗腺的數目較多，一平方厘米約400個(gè)。

　　出汗是人的正常生理功能，也是維持體溫恒定的一個(gè)重要環(huán)節。正常人24小時(shí)內不知不覺(jué)會(huì )蒸發(fā)約600～700毫升汗水。在某些特殊的情況下，每小時(shí)的排汗量可達1～2升。汗水的主要成分99%是水，其次為尿素和少量的金屬離子、乳酸、氯化合物、鉀、鈉和一些新陳代謝產(chǎn)生的廢物。

　　由于水的比熱大，汗水變蒸汽時(shí)需要大量熱量，蒸發(fā)1ml汗液可帶走585卡的熱量，從而使皮膚冷卻降溫。感冒發(fā)燒時(shí)，使用退熱藥即通過(guò)汗液的分泌退熱。

　　如果汗腺功能不正常，當人體處在高熱狀態(tài)時(shí)，不能發(fā)揮分泌汗液的作用，人就會(huì )發(fā)高燒，造成心、腦、肝、腎及血液系統受損。