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1.94米小伙患罕見(jiàn)病 四肢細得讓人擔心

2015-03-18 來(lái)源:健康網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:2月底,他突然胸悶加重,便到即墨一家醫院就診,經(jīng)過(guò)檢查,發(fā)現馬強的主動(dòng)脈有夾層,醫生懷疑馬強患有先天性馬凡氏綜合征,無(wú)法在當地醫院救治,馬強隨即被轉到齊魯醫院青島院區。

   25歲小伙突發(fā)胸悶,到醫院一檢查發(fā)現自己竟患有先天性的馬凡氏綜合征,這是一種遺傳性疾病,患者因心血管病變而隨時(shí)有猝死的危險。確診后,醫院立即對他進(jìn)行了手術(shù),成功救治了這名患者,這是省內首例通過(guò)這項技術(shù)將患者救治成功的案例。

 
  25歲的即墨小伙馬強(化名)身高1.94米,四肢細長(cháng),手指、腳趾似蜘蛛腿,細得讓人擔心。今年2月份,他突然感覺(jué)胸悶、憋氣,起初并沒(méi)有放在心上。2月底,他突然胸悶加重,便到即墨一家醫院就診,經(jīng)過(guò)檢查,發(fā)現馬強的主動(dòng)脈有夾層,醫生懷疑馬強患有先天性馬凡氏綜合征,無(wú)法在當地醫院救治,馬強隨即被轉到齊魯醫院青島院區。
 
  “入院檢查后發(fā)現這個(gè)患者主動(dòng)脈擴張,普通人的主動(dòng)脈直徑約3厘米,而這個(gè)患者的主動(dòng)脈直徑已經(jīng)達到7厘米,形成主動(dòng)脈瘤,病情危急,隨時(shí)有破裂的危險,患者隨時(shí)可能因大出血或者冠性動(dòng)脈被壓住導致心梗而死亡。”齊魯醫院青島院區心外科副主任孫文宇告訴記者,馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病,患者四肢細長(cháng),95%的患者存在不同程度的心血管病變,這種病發(fā)病急、病情兇險,有50%的病人在發(fā)病后72小時(shí)內死亡,因此必須在最短的時(shí)間內進(jìn)行手術(shù)。
 
  2月28日,歷時(shí)14個(gè)小時(shí),馬強的手術(shù)最終完成,心臟瓣膜成功置換,這也是省內首例通過(guò)血液轉流技術(shù)將主動(dòng)脈弓重建、Bentall手術(shù)與象支架置入術(shù)三臺手術(shù)合并完成的案例。3月17日,記者在齊魯醫院見(jiàn)到了馬強,手術(shù)后他恢復順利,現在病情平穩,已經(jīng)可以出院了。
 
 
  馬凡氏綜合征
 
  馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,患病特征為四肢、手指、腳趾細長(cháng)不勻稱(chēng),身高明顯高于常人,伴有心血管系統異常。發(fā)病率為十萬(wàn)分之一到萬(wàn)分之一。調查顯示,有三分之一的馬凡氏綜合征病人死于32歲以前,三分之二死于50歲左右,平均死亡年齡為40歲,死亡的主要原因是心血管病變,最常見(jiàn)的是主動(dòng)脈瘤破裂、心包壓塞。
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