老年癡呆癥簡(jiǎn)介

　　阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)是慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統變性病導致的癡呆，是癡呆最常見(jiàn)的病因和最常見(jiàn)的老年期癡呆。AD以漸進(jìn)性記憶障礙，認知功能障礙、人格改變以及語(yǔ)言障礙等神經(jīng)精神癥狀為特征。常起病于老年或老年前期，多緩慢發(fā)病，逐漸進(jìn)展，以癡呆為主要表現，起病于老年前或者，多有同病家族史、病情發(fā)展較快。遺傳素質(zhì)和基因突變 10%的AD患者有明確的家族史，尤其65歲前發(fā)病患者，故家族史是重要的危險因素，有人認為AD一級親屬80～90歲時(shí)約50%發(fā)病，風(fēng)險為無(wú)家族史AD的2～4倍，早發(fā)性常染色體顯性異常AD相對少見(jiàn)，目前全球僅有120個(gè)家族攜帶確定的致病基因，與FAD發(fā)病有關(guān)的基因包括21號，14號，1號和19號染色體，迄今發(fā)現，FAD是具有遺傳異質(zhì)性的常染色體顯性遺傳病。

　　老年癡呆癥的癥狀

　　1.患者起病隱襲，精神改變隱匿，早期不易被家人覺(jué)察，不清楚發(fā)病的確切日期，偶遇熱性疾病，感染，手術(shù)，輕度頭部外傷或服藥患者，因出現異常精神錯亂而引起注意，也有的患者可主訴頭暈，難于表述的頭痛，多變的軀體癥狀或自主神經(jīng)癥狀等。

　　2.逐漸發(fā)生的記憶障礙(memory impairment)或遺忘是AD的重要特征或首發(fā)癥狀。

　　(1)近記憶障礙明顯：患者不能記憶當天發(fā)生的日常瑣事，記不得剛做過(guò)的事或講過(guò)的話(huà)，忘記少用的名詞，約會(huì )或貴重物件放于何處，易忘記不常用的名字，常重復發(fā)問(wèn)，以前熟悉的名字易搞混，詞匯減少，遠事記憶可相對保留，早年不常用的詞也會(huì )失去記憶，Albert等檢查病人記憶重要政治事件日期和識別過(guò)去及當前重要人物的照片，發(fā)現記憶喪失在某種程度上包括整個(gè)生命期。

　　(2)Korsakoff遺忘狀態(tài)：表現為近事遺忘，對1～2min前講過(guò)的事情可完全不能記憶，易遺忘近期接觸過(guò)的人名，地點(diǎn)和數字，為填補記憶空白，病人常無(wú)意地編造情節或遠事近移，出現錯構和虛構，學(xué)習和記憶新知識困難，需數周或數月重復，才能記住自己的床位和醫生或護士的姓名，檢查時(shí)重復一系列數字或詞，即時(shí)記憶常可保持，短時(shí)和長(cháng)時(shí)記憶不完整，但仍可進(jìn)行某些長(cháng)時(shí)間建立的模式。

　　3.認知障礙(cognitive impairment) 是AD的特征性表現，隨病情進(jìn)展逐漸表現明顯。

　　(1)語(yǔ)言功能障礙：特點(diǎn)是命名不能和聽(tīng)與理解障礙的流利性失語(yǔ)，口語(yǔ)由于找詞困難而漸漸停頓，使語(yǔ)言或書(shū)寫(xiě)中斷或表現為口語(yǔ)空洞，缺乏實(shí)質(zhì)詞，冗贅而喋喋不休；如果找不到所需的詞匯，則采用迂回說(shuō)法或留下未完成的句子，如同命名障礙；早期復述無(wú)困難，后期困難；早期保持語(yǔ)言理解力，漸漸顯出不理解和不能執行較復雜的指令，口語(yǔ)量減少，出現錯語(yǔ)癥，交談能力減退，閱讀理解受損，朗讀可相對保留，最后出現完全性失語(yǔ)，檢查方法是讓受檢者在1min內說(shuō)出盡可能多的蔬菜，車(chē)輛，工具和衣服名稱(chēng)，AD患者常少于50個(gè)。

　　(2)視空間功能受損：可早期出現，表現為嚴重定向力障礙，在熟悉的環(huán)境中迷路或不認家門(mén)，不會(huì )看街路地圖，不能區別左，右或泊車(chē)；在房間里找不到自己的床，辨別不清上衣和褲子以及衣服的上下和內外，穿外套時(shí)手伸不進(jìn)袖子，鋪臺布時(shí)不能把臺布的角與桌子角對應；不能描述一地與另一地的方向關(guān)系，不能獨自去以前常去的熟悉場(chǎng)所；后期連最簡(jiǎn)單的幾何圖形也不能描畫(huà)，不會(huì )使用常用物品或工具如筷子，湯匙等，仍可保留肌力與運動(dòng)協(xié)調，系由于頂-枕葉功能障礙導致軀體與周?chē)h(huán)境空間關(guān)系障礙，以及一側視路內的刺激忽略。

　　(3)失認及失用：可出現視失認和面容失認，不能認識親人和熟人的面孔，也可出現自我認識受損，產(chǎn)生鏡子征，患者對著(zhù)鏡子里自己的影子說(shuō)話(huà)，可出現意向性失用，每天晨起仍可自行刷牙，但不能按指令做刷牙動(dòng)作；以及觀(guān)念性失用，不能正確地完成連續復雜的運用動(dòng)作，如叼紙煙，劃火柴和點(diǎn)煙等。

　　(4)計算力障礙：常弄錯物品的價(jià)格，算錯賬或付錯錢(qián)，不能平衡銀行賬戶(hù)，最后連最簡(jiǎn)單的計算也不能完成。

　　4.精神障礙

　　(1)抑郁心境，情感淡漠，焦慮不安，興奮，欣快和失控等，主動(dòng)性減少，注意力渙散，白天自言自語(yǔ)或大聲說(shuō)話(huà)，害怕單獨留在家中，少數病人出現不適當或頻繁發(fā)笑。

　　(2)部分病人出現思維和行為障礙等，如幻覺(jué)，錯覺(jué)，片段妄想，虛構，古怪行為，攻擊傾向及個(gè)性改變等，如懷疑自己年老虛弱的配偶有外遇，懷疑子女偷自己的錢(qián)物或物品，把不值錢(qián)的東西當作財寶藏匿，認為家人作密探而產(chǎn)生敵意，不合情理地改變意愿，持續憂(yōu)慮，緊張和激惹，拒絕老朋友來(lái)訪(fǎng)，言行失控，冒失的風(fēng)險投資或色情行為等。

　　(3)貪食行為，或常忽略進(jìn)食，多數病人失眠或夜間譫妄。

　　5.檢查可見(jiàn)早期患者仍保持通常儀表，遺忘，失語(yǔ)等癥狀較輕時(shí)患者活動(dòng)，行為及社會(huì )交往無(wú)明顯異常；嚴重時(shí)表現為不安，易激惹或少動(dòng)，不注意衣著(zhù)，不修邊幅，個(gè)人衛生不佳；后期仍保留習慣性自主活動(dòng)，但不能執行指令動(dòng)作，通常無(wú)錐體束征和感覺(jué)障礙，步態(tài)正常，視力，視野相對完整，如病程中出現偏癱或同向偏盲，應注意是否合并腦卒中，腫瘤或硬膜下血腫等，疾病晚期可見(jiàn)四肢僵直，錐體束征，小步態(tài)，平衡障礙及尿便失禁等，約5%的患者出現癲癇發(fā)作和帕金森綜合征，伴帕金森綜合征的患者往往不能站立和行走，整天臥床，生活完全依靠護理。

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