小兒預激綜合征

(一)發(fā)病原因多數預激綜合征患者無(wú)器質(zhì)性心臟病，少數見(jiàn)于三尖瓣下移畸形，糾正型大血管錯位、三尖瓣閉鎖、右位心、心內膜彈力纖維增生癥及心肌病等。此外，尚有家族性發(fā)病的報道。
1.遺傳學(xué)特性 預激綜合征發(fā)病年齡因調查人群的基數不同而異，在正常健康人群中為0.01～0.3%，平均為0.15%，在先天性心臟病兒童中，預激綜合征的發(fā)病率為0.3%～1.0%。預激綜合征可發(fā)生于任何年齡組，從新生兒、嬰兒、到老年，隨年齡增長(cháng)發(fā)生率減少，同卵雙生子男性多于女性。大多數成人預激綜合征心臟是正常的，少數可伴有后天性或先天性心臟病變。旁路雖然是先天的，但它的表現可以在以后數十年發(fā)現，呈現獲得性疾病表現。預激綜合征病人的親屬，特別是多旁路病人的親屬，預激發(fā)生率是增加的，提示為獲得性遺傳形式。Mehdirad報道4個(gè)家系發(fā)現預激綜合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色體顯性遺傳，基因位點(diǎn)7q3。蕭建中發(fā)現1例為母系遺傳的胰島素依賴(lài)型糖尿病家系，患者均合并A型預激綜合征，分子生物學(xué)檢查發(fā)現線(xiàn)粒體tRNAILen基因3243位點(diǎn)突變。故認為預激綜合征與染色體及基因異常有關(guān)，但確切的遺傳方式有待深入研究。
2.旁路解剖特點(diǎn) 通過(guò)心臟電生理研究，目前已證實(shí)預激綜合征是由于心房與心室間存在附加傳導束引起。目前經(jīng)組織學(xué)證實(shí)的房室附加傳導束有：
(1)房室副束即肯氏(Kent)束：位于房室溝的左側或右側，連接心房與心室，預激綜合征多由此束引起。
(2)房束副束即詹姆(James)束：為后結間束的另一纖維，繞過(guò)房室交界區的上部及中部而與房室束相連。
(3)束室副束又稱(chēng)馬漢(Mahaim)束：連接房室交界區與室間隔。以上附加傳導束可單獨存在或并存。近年來(lái)對并發(fā)頑固性室上性心動(dòng)過(guò)速的病例采用射頻消融術(shù)或手術(shù)切斷附加傳導束，術(shù)后預激綜合征及心動(dòng)過(guò)速消失，進(jìn)一步證實(shí)了這一論點(diǎn)。
(二)發(fā)病機制根據旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心電圖特點(diǎn)，預激綜合征分為：①典型預激綜合征(Kent束預激綜合征);②短P-R間期綜合征;③Mahaim預激綜合征;④間歇性預激綜合征;⑤隱匿性預激綜合征。
1.Kent束預激綜合征 在小兒多見(jiàn)，預激綜合征由Kent束引起，激動(dòng)從心房下傳到心室，同時(shí)通過(guò)房室間旁路及正常房室傳導系統兩條通路，因異常的房室傳導束越過(guò)房室交接區的速度快，故激動(dòng)提前到達心室，使一部分心室肌預先應激，因此P-R間期縮短。這些異常的傳導束是由普通心肌細胞組成，激動(dòng)下傳到達心室后，在心室的傳播是通過(guò)心室肌進(jìn)行的，心室肌傳導速度為300～400mm/s，比正常通過(guò)室內傳導纖維傳播的速度緩慢，只能使一部分心肌除極，故QRS波起始部分畸形而粗鈍，形成預激波(δ波)，而由正常房室傳導系統下傳的激動(dòng)到達心室，循心室的正常傳導纖維-希氏束、束支及浦肯野纖維擴散。房室束傳導速度為1000～1500mm/s，浦肯野纖維為4000mm/s，使尚未除極的大部分心室迅速除極，故預激綜合征的QRS波較正常增寬，時(shí)間延長(cháng)，而從P波開(kāi)始至QRS波結束的時(shí)間(P-J時(shí)限)仍為正常(圖1)。QRS波時(shí)間增加的部分相當于P-R間期縮短的時(shí)間。由此可見(jiàn)，預激綜合征的QRS波實(shí)際上是室性融合波，室上性激動(dòng)通過(guò)異常的房室旁路及正常房室傳導途徑兩路下傳，各自激動(dòng)一部分心室肌，在心室內產(chǎn)生干擾。
2.短P-R間期綜合征 臨床上短P-R間期綜合征并不少見(jiàn)，多見(jiàn)于兒童及青少年，但合并陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速者并不多見(jiàn)。當短P-R間期綜合征并發(fā)心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)時(shí)，心室率更加快速，有引起猝死的危險性。短P-R間期綜合征的產(chǎn)生機制有以下3種解釋?zhuān)?br /> (1)James預激綜合征：因James束繞過(guò)了房室結直達房室結下部，竇性激動(dòng)直接經(jīng)過(guò)James束抵達希氏束，避開(kāi)了房室結的閘門(mén)作用，故P-R間期縮短。在此基礎上反復發(fā)作心動(dòng)過(guò)速者，稱(chēng)為L(cháng)GL綜合征。
(2)小房室結：即房室結發(fā)育短小。
(3)房室結內存在快徑路。
3.Mahaim預激綜合征 1941年Mahaim等首先描述了某些傳導束起始于房室結的下部、希氏束、束支等部位，終止于室間隔嵴部或心室肌。分為結室旁路、束室旁路等，統稱(chēng)為Mahaim束。與Kent束相比長(cháng)度較短，極其纖細。兒童多見(jiàn)，隨年齡增長(cháng)而減少。 Mahaim束引起的預激綜合征很少見(jiàn)。心電圖特征是P-R間期正常或延長(cháng)，QRS時(shí)限增寬，有預激波，出現繼發(fā)性ST-T改變，P-T間期正常或略延長(cháng)，可并發(fā)陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速。近年的研究發(fā)現，心房與心室之間也存在著(zhù)具有Mahaim束電生理特點(diǎn)的旁路，稱(chēng)Mahaim束型旁路。其組織結構及電生理特點(diǎn)都與房室結相似。該束起自右心房，多為單根，由于纖細，電阻性能高，傳導速度慢，故P-R間期正常或延長(cháng)。目前發(fā)現的Mahaim束都位于右房與右室之間，心室端位于右室心尖部，只有向前的傳導性能，而無(wú)逆傳功能，并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)，QRS都寬大畸形。心電圖對診斷Mahaim預激綜合征有較高的特異性，可為臨床提供可靠的證據。由于該束都位于右側，下傳QRS波群類(lèi)似左束支阻滯圖形。與左束支阻滯相比，又具有以下特點(diǎn)：①患者多年輕，無(wú)器質(zhì)性心臟病;②有心動(dòng)過(guò)速史;③左束支阻滯時(shí)V1、、V2多呈rS或QS型，r波纖細，而Mahaim束下傳的QRS波群在V1～V4導聯(lián)多呈rS型，r波較寬;④因旁路終止于右室心尖部，QRS電軸顯著(zhù)左偏。
4.間歇性預激綜合征 隨著(zhù)動(dòng)態(tài)心電圖技術(shù)的進(jìn)步，間歇預激綜合征的檢出率不斷增加，大多數預激綜合征患者表現為間歇性、陣發(fā)性及一過(guò)性。像房室結一樣，旁路也可發(fā)生一度至三度前向阻滯。房室傳導正常，旁路發(fā)生一度阻滯時(shí)，預激波振幅和時(shí)間可明顯減少或消失。房室結與旁路同時(shí)存在一度前向阻滯時(shí)，房室結傳導速度慢于旁路前傳速度時(shí)，表現為P-R間期延長(cháng)加預激綜合征圖形。旁路發(fā)生二度前向阻滯，是產(chǎn)生間歇性預激綜合征的電生理機制。有以下3種表現：①旁路前傳阻滯與心率變化無(wú)關(guān);②3相前向阻滯，心率加快時(shí)預激波形消失;③4相前向阻滯，心率減慢以后預激波形的數目小于正常室內傳導，旁路發(fā)生幾乎完全性前向阻滯時(shí)，偶見(jiàn)預激綜合征波形。一旦出現三度前向阻滯，預激綜合征圖形消失。竇性心律伴發(fā)的間歇性預激綜合征，有時(shí)很像舒張晚期室性期前收縮，應注意鑒別。預激綜合征間歇出現時(shí)，P-R間期縮短，QRS時(shí)間增寬，QRS起始部有預激波。舒張晚期室性期前收縮出現于竇性P波結束之后時(shí)，很像間歇性預激綜合征。鑒別要點(diǎn)是后者頻發(fā)出現時(shí)，P-R間期不固定，P-R間期長(cháng)到一定程度時(shí)，可出現波形變窄的室性融合波，聯(lián)律問(wèn)期變短時(shí)，其前無(wú)P波，此時(shí)可明確診斷。
5.隱匿性預激綜合征 隱匿性旁路僅存在從心室向心房的單向傳導，而不能反方向傳導，在竇性心律，心室不能被預先激動(dòng)，所以，常規12導聯(lián)心電圖沒(méi)有WPW綜合征的心電圖表現，這種房室旁路稱(chēng)為隱匿性旁路。由于WPW綜合征病人大多數心動(dòng)過(guò)速的機制為經(jīng)房室結-希氏束前傳，經(jīng)旁路逆傳的大折返環(huán)所引起，所以隱匿性旁路即使僅存在逆傳功能，仍然能成為折返環(huán)的一部分，參與房室折返性心動(dòng)過(guò)速的形成，在心電圖上，心動(dòng)過(guò)速時(shí)QRS波正常，逆傳P波在QRS波之后的ST段或T波的上升支，往往提示為房室旁路參與逆傳的心動(dòng)過(guò)速。引起旁路傳導單向阻滯的原因仍不清楚，可能與各種因素有關(guān)。在竇性心律時(shí)，心房沖動(dòng)，進(jìn)入旁路，但在接近旁路的心室插入部發(fā)生阻滯而出現左側或右側隱匿性旁路。在有前傳旁路病人出現功能阻滯時(shí)，在左側旁路，多見(jiàn)于在旁路的心室插入處，在右側旁路，多發(fā)生在旁路的心房插入處。心動(dòng)過(guò)速時(shí)，P波跟隨QRS波，因為必須心室激動(dòng)后沖動(dòng)才能進(jìn)入旁路，激動(dòng)心房，所以逆行P波一定發(fā)生在心室激動(dòng)后。在房室結折返性心動(dòng)過(guò)速則不同，心房通常在心室激動(dòng)時(shí)發(fā)生。逆行P波的形態(tài)與通常的逆行P波不同，因為心房的激動(dòng)是偏心性的，也就是不同于正常逆傳的順序。在房室結折返性心動(dòng)過(guò)速，逆傳心房激動(dòng)從低位右房中隔部開(kāi)始，而隱匿性旁路，大多位于左側，使得逆傳心房激動(dòng)從左房開(kāi)始，引起在肢體導聯(lián)Ⅰ導聯(lián)上產(chǎn)生一個(gè)負面 的逆行P波。