小兒預激綜合征別名:小兒Wolff-Parkinson-White綜合征
預激綜合征患者存在房室旁路,其電生理性能和正常房室傳導系統不同,故易發(fā)生折返性心律失常,如陣發(fā)性室上心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、期前收縮等,其中以陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速最常見(jiàn),發(fā)生率為60%~70%。
1.預激綜合征合并陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速 房室旁路具有短不應期和傳導上全或無(wú)的特點(diǎn),不出現遞減傳導或傳導延緩。房室旁路可前傳及逆傳,小兒前傳及逆傳有效不應期平均值分別為231ms及310ms,和正常房室傳導系統有完全不同的生理特性。房室交界區前傳不應期較房室旁路短,傳導時(shí)間較旁路慢,從而形成了折返環(huán)路,此環(huán)路包括心房肌、房室傳導系統、心室肌及房室旁路。適時(shí)的房性或室性期前收縮(以房性為多),正值其中一條徑路未脫離不應期而不能下傳時(shí),激動(dòng)只能從另一條徑路下傳到心室,當心室激動(dòng)波抵達前一徑路遠端時(shí),該徑路已脫離不應期而能應激,激動(dòng)遂能通過(guò)并逆傳到心房,形成房室間折返激動(dòng)(reentry),如循環(huán)不已,即為環(huán)形運動(dòng)性心動(dòng)過(guò)速(circus movement tachycardia,CMT)。激動(dòng)在折返環(huán)路運行的時(shí)間長(cháng)于環(huán)路中任何部分的有效不應期,有可激動(dòng)的間隙,故環(huán)形運動(dòng)可持續進(jìn)行。預激綜合征并發(fā)的CMT分為順傳型和逆傳型,因房室旁路的傳導慢,不應期長(cháng),激動(dòng)大多通過(guò)正常通道下傳即順傳型,而逆傳型少見(jiàn)。房室旁路具有逆傳功能,不能前傳,稱(chēng)為隱匿性房室旁路。在竇性心律時(shí),P-R間期正常,QRS波時(shí)限正常,無(wú)預激波,這類(lèi)病人仍然可以發(fā)生順向型環(huán)形運動(dòng)性心動(dòng)過(guò)速。據報道,陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速病例中,大約30%為隱匿型房室旁路引起。發(fā)生順傳型CMT的心電圖特征與顯性房室旁路一致。但隱性房室旁路并發(fā)心房顫動(dòng)時(shí),由于旁路無(wú)前傳功能,故心房顫動(dòng)的心室率不致過(guò)快。預激綜合征有兩條旁路,環(huán)形運動(dòng)在兩條房室旁路中環(huán)行,也可出現類(lèi)同逆傳型CMT的心電圖表現,但甚為少見(jiàn)。
2.預激綜合征合并束支阻滯
(1)預激綜合征并右束支阻滯:不完全性A型預激綜合征并不完全性與完全性右束支阻滯時(shí),右束支阻滯的QRS起始部有預激波;②QRS終末部分寬鈍,Ⅰ、aVL、V5、V6仍有較寬的S波,V1由rsR型轉為RsR’或R型。完全性預激綜合征合并不完全性或完全性右束支阻滯時(shí),右束支阻滯圖形波完全掩蓋。預激綜合征圖形消失以后,可顯示出右束支阻滯圖形。不完全性B型預激綜合征合并不完全性與完全性右束支阻滯時(shí),可掩蓋部分右束支阻滯的特征。QRS起始部有預激波,QRS終末向量仍指向右前,在V1導聯(lián)形成qR、QR或R型。V5、V6似呈RS型。完全性B型預激綜合征可完全掩蓋不完全性右束支阻滯圖形。合并完全性右束支阻滯時(shí),V1可呈Qr型,r波的存在,是完全性右束支阻滯惟一的表現。短P-R間期綜合征合并右束支阻滯,表現為P-R間期<0.12s,QRS波群呈完全性或不完全性右束支阻滯圖形。
(2)預激綜合征合并左束支阻滯:預激綜合征并左束支阻滯的機會(huì )更少見(jiàn),可使診斷更為困難。A型預激綜合征并左束支阻滯時(shí),僅表現為預激綜合征,左束支阻滯圖形被掩蓋。B型預激綜合征本身的心電圖特征就與左束支阻滯圖形有著(zhù)相似之處,即使合并有完全性左束支阻滯,也無(wú)法作出明確的診斷。預激波消除后,才能顯示出左束支阻滯的存在。短P-R間期綜合征合并左束支阻滯時(shí),應與B型預激綜合征相鑒別。前者V1~V3導聯(lián)r波振幅較小,占時(shí)間較短,而后者r波較寬,在V3以左導聯(lián)多呈高大R波。
3.預激綜合征合并心房顫動(dòng)和撲動(dòng) 兒童預激綜合征合并心房顫動(dòng)及撲動(dòng)較成人少見(jiàn)(2%~5%),且心房顫動(dòng)明顯多見(jiàn)于心房撲動(dòng)。預激綜合征合并心房顫動(dòng)的發(fā)生機制有:①房室反復性心動(dòng)過(guò)速觸發(fā)心房顫動(dòng);②旁路本身的作用,旁路心室端成樹(shù)根狀,旁路插入心室端的心肌傳導阻力小,逆傳速度比前傳速度快,多條旁路同時(shí)參與傳導時(shí),激動(dòng)可逆傳心房,如心房肌處于易顫期,則可誘發(fā)心房顫動(dòng)。除旁路以后,心房顫動(dòng)可消失;③心房肌電生理異常、心房擴大和壓力升高等是心房顫動(dòng)不易終止的重要因素。心電圖特征:①P波消失,代之以f波;②心室率快速不勻齊,一般比單純心房顫動(dòng)時(shí)的心室率快,可達180次/min以上;③QRS波群寬大畸形,典型的預激綜合征圖形,QRS起始部有預激波;④QRS波群易變性大,心室率快速時(shí),QRS波群寬大畸形的程度加重。心室率減慢以后,預激波減小,QRS畸形的程度較輕;⑤心房顫動(dòng)終止后,竇性心律呈預激綜合征圖形;⑥心房顫動(dòng)多由期前收縮誘發(fā);⑦P-R周期<220ms者,易發(fā)生心室顫動(dòng)。
4.預激綜合征并發(fā)心室顫動(dòng) 預激綜合征不僅易并發(fā)心房顫動(dòng),而且在心房顫動(dòng)的基礎上又可誘發(fā)心室顫動(dòng),但少見(jiàn)。其機制:①旁路不應期縮短,多條旁路參與傳導。適時(shí)的房性期前收縮經(jīng)旁路下傳進(jìn)入心室肌易顫期,誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng);②預激綜合征誘發(fā)心房顫動(dòng)以后,快速的心室率可使心排血量下降,心肌缺血缺氧,使室顫閾值下降,快速的心房激動(dòng)經(jīng)旁路下傳心室,誘發(fā)心室顫動(dòng)。
心電圖表現:①竇性心律呈預激綜合征圖形,適時(shí)的房性期前收縮下傳心室觸發(fā)心室顫動(dòng);②預激綜合征合并心房顫動(dòng),心室率快速時(shí)誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)。
本病本身可并發(fā)心動(dòng)過(guò)速性心肌病、室顫、甚至猝死。
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