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骨間肌和魚(yú)際肌萎縮

骨間肌和魚(yú)際肌萎縮容易和什么癥狀混淆

　　脊髓性肌萎縮：脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)系指一類(lèi)由于以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無(wú)力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道，故又稱(chēng)Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱(chēng)為兒童型SMA，屬于常染色體隱性遺傳病，其群體發(fā)病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見(jiàn)的致死性遺傳病。20～30歲以上起病的SMA，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式，其群體發(fā)病率約為0.32/10000。

　　青年上肢遠端肌萎縮：青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學(xué)者平山惠造(1959)所描述，故又稱(chēng)平山病。本病是一種良性自限性運動(dòng)神經(jīng)元疾病，在臨床上與運動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側索硬化、脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現相似，但預后截然不同。發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，病程呈良性，可自行停止。

　　進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥：本病為運動(dòng)神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開(kāi)始，蔓延至整個(gè)上肢和下肢，反射消失，感覺(jué)障礙不出現。

　　腓骨肌萎縮癥：　腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱(chēng)Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一組最常見(jiàn)的家族性周?chē)窠?jīng)病，約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。本組疾病的共同特點(diǎn)為兒童或青少年發(fā)病，慢性進(jìn)行性腓骨肌萎縮，癥狀和體征比較對稱(chēng)，多數患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征，故又稱(chēng)腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。根據神經(jīng)電生理，神經(jīng)病理所見(jiàn)，將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型稱(chēng)肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型稱(chēng)軸索型(neuronal type)。

　　肌萎縮側索硬化癥：肌萎縮側索硬化癥是累及上運動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。