【臨床表現】

　　1.臨床概況 25年前發(fā)現的HLA-B27與強直性脊柱炎和脊柱關(guān)節病之間的關(guān)系，拓寬了我們對這類(lèi)疾病總的認識。這類(lèi)疾病以肌腱端炎、指/趾炎或少關(guān)節炎起病，部分病例可發(fā)展成骶髂關(guān)節炎和脊柱炎，伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚黏膜損害等關(guān)節外表現。肌腱起始端炎癥(圖1)，發(fā)生在足(跖底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足后跟疼痛)、脛骨結節和其他部位，而在臨床往往缺少明顯的炎性腸病、銀屑病或腸道或泌尿生殖道的感染。肌腱端部位受到淋巴細胞、漿細胞和多形核白細胞浸潤，其附近的骨髓腔也出現水腫和受到浸潤。強直性脊柱炎的顯著(zhù)特點(diǎn)是，其中軸肌端炎和滑膜炎的高發(fā)生率，且最終導致骶髂關(guān)節和脊柱的纖維化和晚期的骨性強直。

　　雖然所有強直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂關(guān)節受累，臨床上真正出現脊柱完全融合者并不多見(jiàn)。骶髂關(guān)節炎引起的炎性腰痛，呈隱匿性、很難定位，并感到臀部深處疼痛。起病初，疼痛往往是單側和間歇性的，幾個(gè)月后逐漸變成雙側和持續性，并且下腰椎部位也出現疼痛。典型的癥狀是固定某一姿勢的時(shí)間較長(cháng)或早晨醒來(lái)時(shí)癥狀加重(“晨僵”)，而軀體活動(dòng)或熱水浴可改善癥狀。肌腱端炎，是脊柱關(guān)節病的主要特征，炎癥起源于受累關(guān)節的韌帶或關(guān)節囊附著(zhù)于骨的部位、關(guān)節韌帶附近以及滑膜、軟骨和軟骨下骨。脊柱關(guān)節病的滑膜炎常常與臨床上未發(fā)現的肌腱端炎有關(guān)，至少在某些關(guān)節，這種滑膜炎只是一種繼發(fā)炎癥。

　　由于胸肋骨連接部位、棘突、髂骨嵴、坐骨結節和跟骨部位的肌腱端炎，引起的關(guān)節外或關(guān)節附近的骨壓痛是這類(lèi)疾病的早期特點(diǎn)。只有極個(gè)別病人沒(méi)有或只有很輕微的腰背部癥狀，而其他病人可能僅僅是抱怨腰背發(fā)僵、肌肉疼痛和肌腱觸痛。寒冷或潮濕可使癥狀加重，而這部分病人常常被誤診為纖維肌痛綜合征。疾病早期，有些病人還會(huì )出現厭食、疲乏或低熱等輕微的全身癥狀，尤其是幼年起病的患者更容易出現這些癥狀常見(jiàn)。肋軟骨和肋椎，肋椎骨橫突關(guān)節部位的肌腱端炎可引起胸痛，由于這種胸痛，隨咳嗽或打噴嚏加重，易被誤診為是胸膜炎所致。

　　男女發(fā)病之比為7∶1～10∶1。起病多為15～30歲的男性，兒童及40歲以上者少見(jiàn)。強直性脊柱炎一直被認為是主要見(jiàn)于男性的疾病，解放軍總醫院20世紀80年代報道男女之比為10.6∶1。現在研究提示，該病男女之比為2∶1～3∶1。對男女強直性脊柱炎患病率的差異至今尚乏滿(mǎn)意的解釋。職業(yè)、妊娠對本病均無(wú)大影響，而性激素的作用亦尚不肯定。女性強直性脊柱炎的臨床特點(diǎn)如表1所示。

　　一般認為女性發(fā)病比男性晚，北京協(xié)和醫院報道女性平均發(fā)病年齡26.8歲，比男性發(fā)病平均年齡20.8歲遲6年。女性強直性脊柱炎的另一特點(diǎn)是外周關(guān)節炎，尤其膝關(guān)節受累發(fā)生率高于男性，北京協(xié)和醫院200例分析外周關(guān)節炎受累發(fā)生率女性略高，為57%比48%，與汕頭大學(xué)醫學(xué)院報道相似。另外，女性恥骨聯(lián)合受累比男性多見(jiàn)。但中軸關(guān)節受累相對少見(jiàn)且癥狀輕，因而常常誤診為其他風(fēng)濕性疾病。在病情嚴重性方面，一般認為女性病情較輕，預后較好。注意女性強直性脊柱炎和男性的差異，不但有助于臨床診斷和鑒別診斷，對深入研究本病也是有益的線(xiàn)索。多數病人起病隱匿，早期癥狀為上背部、臀部及髖部呈間歇性鈍痛，有僵硬感或坐骨神經(jīng)痛。開(kāi)始疼痛為間歇性，而且較輕。隨著(zhù)病情發(fā)展，在數月或數年之后可出現持續性疼痛，甚至為較嚴重的疼痛。有時(shí)疼痛可發(fā)生于背部較高部位、肩關(guān)節及其周?chē)痪镁涂沙霈F下背部癥狀。病人常感晨起時(shí)和工作1天后癥狀較重，其他時(shí)間則較輕。天氣寒冷和潮濕時(shí)癥狀?lèi)夯?jīng)服水楊酸制劑和局部熱敷后又可緩解。還有些病人首先出現原因不明的虹膜炎，數年或數月后才出現強直性脊柱炎的典型表現，此種起病方式兒童多于成人。偶爾也可，以掌筋膜炎或跟腱炎引起的足跟痛為早期癥狀。全身癥狀有疲勞、不適、厭食、體重減輕和低熱。強直性脊柱炎是一種系統性疾病，既有關(guān)節病變表現，也有關(guān)節外表現。

　　2.關(guān)節炎表現 可累及任何關(guān)節，但以脊柱關(guān)節受累為多。

　　(1)骶髂關(guān)節炎多數病人首先出現骶髂關(guān)節受累癥狀，個(gè)別病人也可首先出現較高位脊柱關(guān)節炎癥狀，表現為下背部強直和疼痛，常放射到一側或兩側臀部，偶爾放射到大腿，進(jìn)一步可發(fā)展至膝關(guān)節背側，甚至可擴展至膝關(guān)節以下。由于骶髂關(guān)節局部炎癥，下肢伸直抬高征一般都呈陰性。直接按壓病變關(guān)節或使患側下肢伸直，可誘發(fā)疼痛。在病程早期就可出現下背部運動(dòng)受限和輕度骶髂關(guān)節椎旁肌痙攣。用手指按壓恥骨聯(lián)合、髂骨嵴、坐骨結節也可誘發(fā)疼痛。骶髂關(guān)節受累呈對稱(chēng)性，恥骨聯(lián)合也可受累。病人可固定為某一姿勢(圖2，3)。

　　(2)腰椎關(guān)節炎：雖然骶髂關(guān)節和腰椎關(guān)節同時(shí)受累，但多數病人背部疼痛不適和運動(dòng)功能障礙是由腰椎關(guān)節病變所引起的。開(kāi)始背部出現彌漫性疼痛，以后則逐漸集中于腰部。有時(shí)可出現嚴重腰部強直，而使病人害怕彎腰、直立和轉身，因為這些動(dòng)作可以引起嚴重疼痛。脊柱強直可能是由于腰部骨突關(guān)節炎引起椎旁肌肉痙攣而造成的。查體腰部骨突關(guān)節可有觸痛，椎旁肌肉明顯痙攣，腰部脊柱變直，運動(dòng)受限，腰部正常生理彎曲消失。

　　(3)胸部關(guān)節炎脊柱炎進(jìn)行性上行性發(fā)展，胸椎關(guān)節也可受累。此時(shí)病人有上背部疼痛、胸痛及胸廓擴張運動(dòng)受限感。這些癥狀有的病人可在病程早期就出現，但多數病人是在起病6年之后才出現。胸痛一般于吸氣時(shí)出現。胸廓擴張受限主要是由于肋椎體關(guān)節、胸骨柄-胸骨體關(guān)節、肋骨與肋軟骨接合處，以及胸鎖關(guān)節受累而引起。胸廓擴張受限可致呼吸困難，尤其在運動(dòng)時(shí)更易出現。肺功能測定多數病人無(wú)明顯改變，這是由于膈肌運動(dòng)幅度增強代償了胸廓擴張受限之故。用手指觸壓胸骨柄-胸骨體關(guān)節、肋骨與肋軟骨接合處及所有胸椎均可誘發(fā)觸痛。隨著(zhù)病情發(fā)展，可出現明顯脊柱后凸、胸廓活動(dòng)受限。

　　(4)頸椎關(guān)節炎：少數病人可僅以頸椎關(guān)節炎為早期表現，病情進(jìn)行性發(fā)展，可出現嚴重的頸椎后凸或側凸，最后頭部可呈，固定性前屈位、后屈、旋轉和側屈時(shí)，可部分或完全受限,空間視野范圍明顯變小。頸椎病變所致的疼痛可僅限于頸部，也可沿頸旁結構放射到頭部，頸部肌群開(kāi)始嚴重痙攣，最后可發(fā)生萎縮、根性疼痛而牽涉到頭和手臂。由于整個(gè)脊柱強直和骨質(zhì)疏松，很易因外傷而發(fā)生骨折，尤以頸部為常見(jiàn)。一旦發(fā)生頸部外傷性骨折則可造成截癱。

　　(5)周?chē)P(guān)節炎：約1/3以上的病人可有肩關(guān)節、髖關(guān)節受累，這樣就進(jìn)一步加重了病人的致殘后果。關(guān)節疼痛往往較輕，而關(guān)節運動(dòng)受限卻很明顯，例如不能梳頭或下蹲困難等。隨著(zhù)病情的發(fā)展，可發(fā)生軟骨變性、關(guān)節周?chē)Y構纖維化，最后形成關(guān)節強直。病程早期，關(guān)節運動(dòng)受限主要是由于關(guān)節周?chē)∪獐d攣所造成。髖關(guān)節攣縮，膝關(guān)節代償性屈曲，可使病人，呈前躬腰屈曲姿勢，而出現鴨步狀態(tài)。由于脊柱關(guān)節廣泛性病變，還可造成扁平胸和嚴重駝背。

　　強直性脊柱炎晚期，由于炎癥已基本消失，所以關(guān)節無(wú)疼痛，而以脊柱固定和強直為主要表現。頸椎固定性前傾，脊柱后凸，胸廓常固定在呼氣狀態(tài)，腰椎生理彎曲喪失，髖關(guān)節和膝關(guān)節嚴重屈曲攣縮，站立時(shí)雙目凝視地面，身體重心前移。個(gè)別病人可嚴重致殘，長(cháng)期臥床，生活不能自理。

　　3.關(guān)節外表現 強直性脊柱炎還可出現許多關(guān)節外表現，這些表現可以是原發(fā)性的，但多數為繼發(fā)性。少數病人也可發(fā)生于脊柱炎之前數月到數年。有些病例關(guān)節外表現可與其他疾病相互重疊，例如主動(dòng)脈炎，既可發(fā)生強直性脊柱炎，也可見(jiàn)于，瑞特綜合征，故強直性脊柱炎可與瑞特綜合征重疊;足跟痛是銀屑病性關(guān)節炎、瑞特綜合征、強直性脊柱炎的共同特征，而且這三種病人的HLA-B27陽(yáng)性率都很高，提示這三種疾病可以互相重疊。

　　(1)心臟病變尸解發(fā)現，約1/4的病人有升主動(dòng)脈根部異常。但是由于主動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣炎癥所造成的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，多見(jiàn)于病程長(cháng)，有周?chē)P(guān)節炎和全身癥狀(發(fā)熱和貧血)明顯的病人，故臨床上只有5%的病人出現心臟癥狀，多數病人沒(méi)有自覺(jué)癥狀，僅查體時(shí)在胸骨左緣主動(dòng)脈瓣第2聽(tīng)診區可聽(tīng)到有較弱的舒張期音。臨床上以主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心臟擴大及傳導異常比較常見(jiàn)，偶爾也可發(fā)生完全性房室傳導阻滯或伴有阿-斯綜合征發(fā)作。主動(dòng)脈炎隨著(zhù)病情的發(fā)展，可發(fā)生心絞痛，病程后期還可以出現充血性心力衰竭。強直性脊柱炎除可并發(fā)主動(dòng)脈炎之外，還可合并心包炎、心肌炎及結節性多動(dòng)脈炎。

　　(2)肺部病變：由于膈肌運動(dòng)可以代償呼吸功能，故雖然吸氣時(shí)胸廓擴張受限，但是很少出現呼吸困難，有些病人也可在出現關(guān)節癥狀之后幾年而出現咳嗽、咳痰、呼吸困難和咯血等癥狀。肺部攝片可見(jiàn)兩肺上野有點(diǎn)片狀致密陰影，部分病人可出現纖維化，還有一部分病人出現空洞，并有曲霉菌寄生。痰培養可培養出曲霉菌，可伴有霉菌瘤形成。晚期病人胸廓擴張受限，肺活量明顯下降。

　　(3)虹膜炎約l/4的病人可有反復發(fā)作性虹膜炎，而且病程越長(cháng)越易發(fā)生。虹膜炎為非肉芽腫性前葡萄膜炎，一般為單側性。眼部病變與脊柱炎的嚴重度及病情活動(dòng)性有關(guān)，多見(jiàn)于有周?chē)P(guān)節炎或以前有尿路感染史者,若不經(jīng)治療，可引起青光眼或失明。個(gè)別病人眼部癥狀可發(fā)生在關(guān)節癥狀出現之前。

　　(4)神經(jīng)系統病變：強直性脊柱炎神經(jīng)系統的病變多由于脊柱強直和嚴重的骨質(zhì)疏松，即使輕度外傷也易招致脊柱骨折和頸椎脫位而引起的脊髓壓迫，造成不同程度的截癱、根性疼痛或知覺(jué)減退，以及運動(dòng)障礙等，尤以頸椎骨折，是死亡率最高的并發(fā)癥;發(fā)生在腰椎，則可壓迫馬尾神經(jīng)，可成為慢性進(jìn)行性馬尾綜合征。因脊柱椎間盤(pán)纖維環(huán)骨化，黃韌帶、后縱韌帶的骨化可造成椎管狹窄，但有的文獻記載，脊髓造影并不見(jiàn)椎管狹窄或壓迫性操作，而可見(jiàn)腰骶蛛網(wǎng)膜憩室，其原因不清，可能為慢性蛛網(wǎng)膜炎所致。部分病人的初發(fā)癥狀即表現為下肢疼痛而誤診為坐骨神經(jīng)痛和椎間盤(pán)突出癥。

　　(5)泌尿系統病變：主要表現為腎淀粉樣變性和lgA腎病，其發(fā)生率與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎相似，可以出現蛋白尿。少數病人可因尿毒癥而死亡。前列腺炎的發(fā)病率也較普通人群高。

　　(6)全身癥狀：全身癥狀一般較輕微，少數人有低熱、疲勞和體重下降，個(gè)別病人可出現貧血、少數急性發(fā)病者也可有高熱，四肢關(guān)節受累較重者，很快即可臥床不起。這時(shí)血沉和C-反應蛋白均可升高。

　　(7)耳部病變：據文獻記載，強直性脊柱炎的病人中約有29%發(fā)生慢性中耳炎，為正常人的4倍，強直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多見(jiàn)于合并有其它關(guān)節外病變的病人。

　　4.特殊體征

　　(1)反映骶髂關(guān)節炎癥和損傷的試驗：如“4”字試驗陽(yáng)性，骶髂關(guān)節分離試驗陽(yáng)性或骶髂關(guān)節壓迫試驗陽(yáng)性等。

　　(2)脊柱活動(dòng)受限的體征：如Schober試驗陽(yáng)性，側彎受限，枕墻試驗陽(yáng)性。

　　單靠完全伸膝時(shí)以手指觸地的能力不能用來(lái)評估脊柱的活動(dòng)度，因為良好的髖關(guān)節功能可以代償腰椎運動(dòng)的明顯受限，而Schober試驗(圖4)就能較準確地反映腰椎前屈運動(dòng)受限的程度。隨著(zhù)疾病的發(fā)展，腰椎前凸會(huì )逐漸喪失。

　　直接按壓發(fā)炎的骶髂關(guān)節常會(huì )引起疼痛，通過(guò)以下檢查有時(shí)亦可引起骶髂關(guān)節疼痛：仰臥位時(shí)壓迫患者兩側髂骨翼;最大程度屈曲一側髖關(guān)節，同時(shí)盡量外展另一側髖關(guān)節(Gaenslen試驗，圖5);最大程度屈曲、外展和外旋髖關(guān)節(4字試驗或Patrick試驗);患者側臥位時(shí)壓迫其骨盆;或在俯臥位時(shí)直接壓迫其骶骨。部分患者可無(wú)上述任何體征，一方面因為骶髂關(guān)節有強大堅固的韌帶包圍，運動(dòng)度很小，另一方面在疾病晚期，炎癥已被纖維或骨性強直所替代。

　　(3)平第4肋胸圍深吸氣和深呼氣末相差少于2.5cm。

　　【診斷】

　　1.病史特點(diǎn) 根據病史，有下列表現時(shí)應考慮炎癥性脊柱病：

　　(1)腰背部不適隱約性出現。

　　(2)年齡<40歲。

　　(3)持續3個(gè)月以上。

　　(4)清晨時(shí)僵硬。

　　(5)活動(dòng)后癥狀有所改善。

　　有上述病史，X線(xiàn)片有骶髂關(guān)節炎征象，即證實(shí)為脊柱病;進(jìn)一步排除銀屑病、炎癥性腸病或Reiter綜合征關(guān)節炎，即可作出原發(fā)性AS的診斷，而不要等到脊柱明顯強直時(shí)才明確診斷。

　　2.常用的AS臨床診斷標準

　　(1)羅馬標準(1963)：

　　①腰痛和腰僵3個(gè)月以上，休息也不緩解。

　　②胸部疼痛和僵硬感。

　　③腰椎活動(dòng)受限。

　　④胸廓擴張活動(dòng)受限。

　　⑤虹膜炎的歷史、現象或后遺癥。

　　有雙側骶髂關(guān)節炎加上以上臨床標準之一，即可認為強直性脊柱炎存在。

　　(2)紐約標準(1984年修訂)：

　　①各方面的腰椎活動(dòng)受限(前屈、后伸、側屈)。

　　②胸腰段或腰椎過(guò)去痛過(guò)，現在仍痛。

　　③在第4肋間測量，胸廓擴張活動(dòng)度等于或小于2.5cm。

　　肯定性脊柱炎成立：3～4度雙側骶髂關(guān)節炎，加上至少一條臨床指標;3～4度單側或2度雙側骶髂關(guān)節炎加上第1或第2、第3個(gè)臨床指標。

　　可能性脊柱炎成立：僅有3～4度雙側骶髂關(guān)節炎而無(wú)臨床指標。

　　以上兩個(gè)診斷標準都強調了腰痛、腰椎活動(dòng)受限、胸痛、胸廓活動(dòng)受限和骶髂關(guān)節炎在診斷上的重要性，掌握上述要點(diǎn)，本病是不難診斷的。青年男性出現腰僵、腰痛休息后不能緩解者，應懷疑本病，需及時(shí)拍攝高質(zhì)量的骨盆正位X線(xiàn)片。不少學(xué)者認為，有腰痛加雙側骶髂關(guān)節炎(X線(xiàn)表現)，即可診為本病。