【臨床表現】　　(一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(cháng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(cháng)可達8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個(gè)月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周?chē)退[。由于肺循環(huán)血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。

　　(二)體征胸骨左緣常可聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導管未閉者可聽(tīng)到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽(tīng)到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。

　　【輔助檢查】

　　(1)心電圖檢查90%的病例為電軸左偏，大動(dòng)脈錯位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏。心前導聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。

　　(2)X線(xiàn)檢查胸部X線(xiàn)表現頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大，肺血流量增多者心影顯著(zhù)擴大。典型的胸部X線(xiàn)征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時(shí)心影與法樂(lè )四聯(lián)癥相似。大動(dòng)脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著(zhù)減少，肺充血者可見(jiàn)肺紋增多。

　　(3)心導管和心血管造影術(shù)右心導管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少，左房、左室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。

　　(4)選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見(jiàn)未顯影的三角區即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。

　　(5)M型超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣雙峰曲線(xiàn)消失，四腔切面檢查未能見(jiàn)到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見(jiàn)到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。