胚胎在正常發(fā)育情況下，心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前后心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。

　　病理解剖：三尖瓣閉鎖時(shí)，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過(guò)二尖瓣與左心室相連接。右心房?jì)纫?jiàn)不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見(jiàn)，約占76%，呈現薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著(zhù)。另6%房室口被附著(zhù)于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱(chēng)之為Ebstein型。

　　Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84%，呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時(shí)呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)看不到右心室，右心室細小腔徑僅數毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時(shí)在肺動(dòng)脈瓣下方可見(jiàn)到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動(dòng)脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側的右心室發(fā)育較好而位于右側的左心室則發(fā)育不良。

　　三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過(guò)二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時(shí)具有3個(gè)或4個(gè)瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈的互相解剖關(guān)系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣可能正常，但亦可出現肺動(dòng)脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動(dòng)脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據肺動(dòng)脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類(lèi)型。

　　病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過(guò)心房間隔缺損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房?jì)韧耆旌显斐刹煌潭鹊膭?dòng)脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺，肺動(dòng)脈出口狹窄者則出現重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動(dòng)脈出口狹窄，臨床上呈現紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動(dòng)脈右旋型錯位病例，特別是肺動(dòng)脈粗大而伴有主動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。