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三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜紫紺型先天性心血管畸形,預(yù)后極差,生存期很短,49.5%在出生后6個(gè)月內(nèi)死亡,66%在1歲以?xún)?nèi)死亡,少數(shù)可存活到10歲以上。病變的類(lèi)型和血流動(dòng)力學(xué)異常的程度是決定預(yù)后的因素。出生時(shí)青紫癥狀嚴(yán)重,房間隔或室間隔水平分流較少者,90%在1歲內(nèi)死亡;肺血流量增多者預(yù)后較好,但有部分患兒在早期死于心力衰竭。在經(jīng)過(guò)適當(dāng)手術(shù)治療的病例中,50%以上能存活到15歲以后。在一組經(jīng)Fontan手術(shù)的隨訪(fǎng)報(bào)告中,5年生存率85%,10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術(shù)等。目前無(wú)有效的預(yù)防措施,臨床主要是診斷時(shí)要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別,以求對(duì)患兒及時(shí)地進(jìn)行正確地治療。
1.一級(jí)預(yù)防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對(duì)遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查,避免近親結(jié)婚,并接受遺傳咨詢(xún),更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等,以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié),是一級(jí)預(yù)防的關(guān)鍵。
2.二級(jí)預(yù)防
(1)早期診斷:先心病的早期診斷可分為兩步。
①胎兒期的診斷:于妊娠16~20周,采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測(cè)定,羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等,也可于妊娠8~12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查,對(duì)于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價(jià)值。
②嬰兒期的診斷:對(duì)所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢,尤其應(yīng)對(duì)心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽(tīng)診檢查,發(fā)現(xiàn)可疑者用心動(dòng)超聲進(jìn)一步檢查。
(2)早期處理:一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形,都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對(duì)某些遺傳性酶或代謝缺陷病,在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法,有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療,以防止相應(yīng)疾病的發(fā)生。
3.三級(jí)預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷,治療的根本方法是施行外科手術(shù),徹底糾正心臟血管畸形,從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者,宜根據(jù)病情避免過(guò)勞,以免引起心力衰竭,如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥,凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療,包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等,都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

 

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