多見(jiàn)于先天性食管狹窄(CES)、十二指腸壅積癥、同時(shí)少數食管異位組織的病例也出現此癥狀。

　　先天性食管狹窄是因食管胚胎發(fā)育過(guò)程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過(guò)度增生的結果，多發(fā)生在氣管分叉以下位置。先天性食管隔膜頗為少見(jiàn)。大部分食管腔被薄膜或纖維帶所阻隔，僅留可以通過(guò)流質(zhì)食物的小孔。在嬰兒期可以不呈現臨床癥狀，開(kāi)始進(jìn)食厚糊狀或固體食物時(shí)即呈現吞咽困難。食管X線(xiàn)造影檢查顯示食管腔局限性狹窄，食管鏡檢查可以窺見(jiàn)病變，明確診斷。薄膜狀隔膜經(jīng)食管鏡作擴張術(shù)可以治愈。隔膜堅韌者則需經(jīng)剖胸切口，切除隔膜所在部位的狹窄段食管，再作食管對端吻合術(shù)。

　　在胚胎發(fā)育中，食管形成的空泡階段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內黏膜環(huán)狀隔膜。另外有認為是由于食管發(fā)育過(guò)程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時(shí)過(guò)度生長(cháng)所致。根據先天性食管狹窄的病理特點(diǎn)，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型：

　　1.膜狀蹼或膈形成：亦稱(chēng)膜樣狹窄，是最罕見(jiàn)的一種類(lèi)型，有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發(fā)生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋，癥狀典型發(fā)作的年齡恰在進(jìn)食偏重于進(jìn)固體食物時(shí)。

　　2.纖維肌性肥厚：又稱(chēng)特發(fā)性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見(jiàn)的一種。組織學(xué)特點(diǎn)是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類(lèi)似于幽門(mén)肥厚性狹窄，但沒(méi)有明確的胚胎和病源性因素來(lái)解釋這種病損。

　　3.食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱(chēng)氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報道1例19歲女性因死于賁門(mén)失弛癥而作尸解時(shí)發(fā)現。此后Holder等人(1964)專(zhuān)門(mén)注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實(shí)此病基礎是先天性病變。1991年以后在英、德文獻中報道了將近50例繼發(fā)于食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。先天性食管狹窄好發(fā)于食管的中上段或下段，有報道約 50%發(fā)生在食管的1/3段，25%發(fā)生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見(jiàn)于胸腔內食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見(jiàn)于食管下部。