先天性食管狹窄
先天性食管狹窄常有生后進(jìn)乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現，并隨年齡增長(cháng)而漸出現食管梗阻癥狀。小兒常伴有生長(cháng)緩慢、發(fā)育遲緩。年齡愈小，吸人性肺炎發(fā)生率愈高。
與先天性食管狹窄不同的是，嬰幼兒賁門(mén)痙攣發(fā)生嘔吐2～3次/天或每2～3天1次，量多而有腐臭味，其吞鋇X線(xiàn)檢查可見(jiàn)食管擴張、逆蠕動(dòng)，造成鋇劑通過(guò)困難，并且食管下端呈典型鳥(niǎo)嘴樣狹窄。而食管狹窄的食管造影顯示，狹窄部位鋇劑仍可以通過(guò)，故在狹窄部與胃之間有造影劑的潴留。先天性短食管和先天性膈肌食管裂孔發(fā)育缺陷，有利于先天性食管裂孔疝的形成。其病理學(xué)特點(diǎn)是橫膈食管裂孔異常松寬，裂孔周?chē)募±w維纖薄而軟弱，胃不同程度地疝入胸腔，使得賁門(mén)位于膈上，有的迷走神經(jīng)特別松弛。先天性食管裂孔疝80%于生后1周出現癥狀，15%發(fā)生在1個(gè)月內。典型癥狀為嘔吐，嘔吐物常有血跡，患兒多無(wú)咽下困難，因而吐后仍愿進(jìn)食。但如吞咽時(shí)哭鬧，可能有潰瘍導致疼痛。其診斷有賴(lài)于X線(xiàn)檢查，透視見(jiàn)吞咽后可在瞬間觀(guān)察到胃疝入胸腔。食管pH連續測定發(fā)現食管pH明顯呈酸性反應。此類(lèi)患兒有時(shí)合并先天性幽門(mén)肥厚、偏頭痛及定位嘔吐綜合征(migrine and periodic syndrome)、氣管畸形或智力遲滯等。這些均有助于與先天性食管狹窄的區別。也應注意到先天性食管狹窄常與先天性食管裂孔疝并存，狹窄部位絕大多數發(fā)生于食管中下段。
因此，凡嬰幼兒生后出現嘔吐，尤以進(jìn)食后明顯，并呈進(jìn)行性加重應考慮到本病，食管造影可作出初步診斷。
幼兒反復發(fā)生食物反流或餐后嗆咳，年長(cháng)兒出現餐后喘息等表現，應高度懷疑本病。X線(xiàn)食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等，可明確診斷。
X線(xiàn)檢查是診斷本病的主要依據，其影像需與以下疾病鑒別：
1.賁門(mén)失弛癥 狹窄部位于賁門(mén)，有間斷性開(kāi)放，鋇劑可呈噴射狀進(jìn)入胃內。先天性食管狹窄為持續性狹窄，無(wú)開(kāi)放噴射征象，但鋇劑可持續通過(guò)。通常狹窄以上食管擴張不如賁門(mén)失弛癥明顯。
2.后天性反流性食管炎 狹窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破壞或有龕影，有時(shí)可見(jiàn)食管裂孔疝。在隨訪(fǎng)觀(guān)察中，狹窄程度可加重、變長(cháng)。臨床癥狀亦加重。
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