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胸部創(chuàng)傷的檢查項目有哪些??胸腺瘤的基本癥狀

2017-10-13 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無力,而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤
  胸腺瘤簡介
 
  胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔,具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤,約占前縱隔腫瘤的50%,臨床表現(xiàn)各異,常伴隨很多自身免疫異常。近來對伴隨自身免疫性腸病的認(rèn)識漸受重視,但其發(fā)病率無明確報道。
 
  胸腺瘤的基本癥狀
 
  1、重癥肌無力
 
  重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無力,而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點,重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn),合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見,胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,Kimura報道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力,胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好,其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。
 
  2、紅細(xì)胞再生不良癥
 
  很多患者同時合并血小板及白細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常,文獻(xiàn)報道5%~7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥,有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤,合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚,可能與免疫抑制有關(guān),Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明:胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體,IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成,Beard(1978)報道:這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型,切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。
 
  3、低丙種球蛋白血癥
 
  臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染,腹瀉,肺炎,淋巴結(jié)炎,過敏反應(yīng)延遲等,Good(1954)首先報道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺廇),Wald-man(1975)報道此類病人多見于老年人,主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞,但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測定仍在正常范圍,體外免疫學(xué)試驗也在正常范圍,并通過臨床觀察,認(rèn)為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。
 
  4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
 
  胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見,Maggi(1991)報道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善,Ver-ley(1985)報道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對其沒有影響,此類病人的預(yù)后差。
 
  5、庫欣綜合征
 
  除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌,支氣管和胃的類癌,胰腺癌和甲狀腺樣癌等,它們的提取液中,都證實含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),有人用放射性免疫測定法證實,上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。
 
  胸腺瘤病因
 
  一、病因
 
  1、胸腺上皮細(xì)胞(30%)
 
  起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見占胸腺腫瘤的95%在整個縱隔腫瘤中排次第1~3位絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細(xì)胞學(xué)上呈良性表現(xiàn),但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征。
 
  2、周圍器官的壓迫(30%)
 
  像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。
 
  3、上腔靜脈梗阻綜合征(10%)
 
  被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
 
  二、發(fā)病機(jī)制
 
  多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長,有完整包膜,即使瘤體較大,也容易完整切除。30%~60%的胸腺瘤呈浸潤性生長。可直接侵犯周圍組織和器官,如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng),向頸部延伸侵及甲狀腺,向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少,可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見,轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成,絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。
 
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