愛玩是小孩子的天性，如果把他禁錮在家里，那將是一件多么殘忍的事情。據(jù)英國報(bào)道，英國漢普郡6歲的小女孩米莉·史密斯(MillySmith)不幸患上了慢性肉芽腫性疾病，因此她不能接觸任何外界的感染，只能整天呆在室內(nèi)。不過，經(jīng)過檢查，米莉8歲的姐姐凱西的骨髓與米莉配對(duì)成功。經(jīng)過成功的骨髓移植，米莉獲得新的免疫系統(tǒng)，就可以擺脫整日呆在家里的困境。
米莉從出生時(shí)就患有這種全世界患病幾率僅有八百萬分之一的罕見疾病。即使是割草或者觸碰樹葉也能引起致命的胸部感染，僅僅是手指被割一條小小的口子也會(huì)導(dǎo)致敗血癥。可憐的米莉因病只能離開學(xué)校，遠(yuǎn)離室外和人群，整日呆在室內(nèi)，看著別的孩子在外面自由的奔跑?？吹矫桌蛳蛲难凵瘢母改競挠^，卻也無濟(jì)于事。不過，最近卻有喜訊傳來，經(jīng)過檢查，米莉8歲的姐姐凱西的骨髓與米莉配對(duì)成功。經(jīng)過成功的骨髓移植，米莉獲得新的免疫系統(tǒng)，終于擺脫了整日呆在“牢籠”內(nèi)的困境。
在米莉獲得“新生”之前，她是全家人小心翼翼呵護(hù)的對(duì)象。凱西雖然也處于天真愛玩的年紀(jì)，但是為了妹妹，她從來沒有把蟲子帶回家，以防止妹妹生病或者羨慕。米莉的媽媽就之前的經(jīng)歷感慨道：“米莉的病讓我們?nèi)胰烁盏膿?dān)驚受怕，生怕她一不留神就會(huì)受感染。”
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慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚肺及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷病。X-連鎖隱性遺傳；少數(shù)為常染色體隱性遺傳兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生的過氧化氫不足，不能殺滅過氧化氫酶陽性菌致感染廣泛播散。肉芽腫是對(duì)比化膿性感染的一種反應(yīng)，常有色素性類脂組織細(xì)胞浸潤和包繞。
治療
感染通常需要大量抗生素間歇或持續(xù)治療磺胺異惡唑也有效。應(yīng)用過氧化氫生成劑如美藍(lán)和苯二酮，療效不大膿腫需手術(shù)引流。過去認(rèn)為CGD預(yù)后較差，但有些病人健康良好并存活至青壯年。嚴(yán)重病例可予骨髓移植。
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