福州26歲白領(lǐng)小林患上了肺動(dòng)脈高壓，需要長(cháng)期使用“偉哥”來(lái)控制病情。

　　大家都知道，“偉哥”是治療男性勃起障礙的藥，小林每次買(mǎi)藥都要換不同的藥店，和做賊一樣。一種難以啟齒的羞愧感讓她備受折磨。

　　5月5日是世界肺動(dòng)脈高壓日，無(wú)論是這一領(lǐng)域的醫學(xué)專(zhuān)家、患者或患者家屬，都期待人們對于這類(lèi)疾病能有所了解，讓病友們實(shí)現早診斷、早治療，也讓他們不再因病而恥、因病而貧、因病而亡。

　　“藍嘴唇”到底是什么？

　　“藍嘴唇”是肺動(dòng)脈高壓一個(gè)比較明顯的特征，肺動(dòng)脈高壓患者很多由于身體內的肺血管阻力升高，導致嚴重缺氧，致使嘴唇呈藍紫色，因此也被稱(chēng)為“藍嘴唇”。

　　肺動(dòng)脈高壓被稱(chēng)為“肺血管中的癌癥”，高發(fā)于育齡期女性，數據顯示，75%患者集中于20～40歲年齡段，15%患者年齡在20歲以下。據中華慈善總會(huì )的統計數據顯示，國內目前肺動(dòng)脈高壓患者約為1200萬(wàn)人。“我們現在認識的肺動(dòng)脈高壓有五類(lèi)：動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（如特發(fā)性）、左心疾病（如高血壓、心臟病）引起的肺高血壓、呼吸科疾病引起的肺高血壓、慢性血栓栓塞性引起的肺動(dòng)脈高壓、多種不明機制的肺動(dòng)脈高壓。”鄧朝勝說(shuō)，這些包括原發(fā)病導致的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓使得該病越來(lái)越不罕見(jiàn)了。

　　稍一活動(dòng)便呼吸急促、因缺氧而泛藍的唇色、常伴左右制氧機……這是晚期肺動(dòng)脈高壓患者的真實(shí)生活寫(xiě)照。

　　從無(wú)藥到買(mǎi)不起藥

　　“偉哥”是少數幾種能夠控制上述某些類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓發(fā)展的藥物。但使用該藥對于醫生而言，同樣存在不少問(wèn)題。

　　“5-型磷酸二酯酶抑制劑類(lèi)藥物相較于其他藥品價(jià)格相對便宜，此類(lèi)藥物也成為不少患者的首選藥物，其中的西地那非就是‘偉哥’。在國外，5-型磷酸二酯酶抑制劑類(lèi)藥物已證實(shí)可用于治療某些類(lèi)型的肺動(dòng)脈高壓，國內的專(zhuān)家共識也明確了這一點(diǎn)。”鄧朝勝說(shuō)。令人無(wú)奈的是，相關(guān)廠(chǎng)家出于成本考慮等，不愿再在國內做基于國人患者療效的臨床試驗。因此，此類(lèi)藥品的國內適應證并不包括肺動(dòng)脈高壓。這就導致了醫生必須超說(shuō)明書(shū)用藥，醫院無(wú)法開(kāi)出，只能作為建議告訴患者。

　　此外，肺動(dòng)脈高壓的用藥問(wèn)題并沒(méi)有隨著(zhù)時(shí)間得到妥善解決。早年是沒(méi)有藥，如今雖然有藥，但買(mǎi)不起藥的患者還很多。“我曾遇到一對母女都患有肺動(dòng)脈高壓的案例，即所謂‘遺傳性肺動(dòng)脈高壓’。女兒更嚴重些，16歲時(shí)確診，還不到20歲就因買(mǎi)不起藥去世了。”鄧朝勝說(shuō)。

　　肺動(dòng)脈高壓病人并不少見(jiàn)。

　　目前，大部分肺動(dòng)脈高壓患者需要通過(guò)長(cháng)期口服1~3種藥物來(lái)控制和維持身體狀況。

　　即使只服用一種藥物，一個(gè)月的費用也在2000多元，且只有小部分人能通過(guò)單一藥物控制該病。

　　如果想要達到最好的療效，可能要用3種藥物，一個(gè)月的費用高達幾千元，且沒(méi)有被納入醫保報銷(xiāo)。

　　這樣的開(kāi)支沒(méi)有幾個(gè)家庭承受得住。

　　早發(fā)現早治療是關(guān)鍵

　　據北京愛(ài)稀客肺動(dòng)脈高壓罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心（我國首個(gè)肺動(dòng)脈高壓公益組織）的調查顯示：肺動(dòng)脈高壓知曉率低，誤診率高，24%的患者沒(méi)有接受過(guò)正規治療。

　　該病死亡率很高，早發(fā)現早治療是關(guān)鍵

　　肺動(dòng)脈高壓早期癥狀表現

　　從事體力活動(dòng)或一般日常工作時(shí)氣短，容易疲倦或頭暈

　　日常動(dòng)作如穿衣或行走時(shí)也可出現氣短和疲乏

　　可能伴有胸痛、咯血、暈厥等

　　因缺氧導致的“藍嘴唇”

　　醫生提醒

　　有心臟病、慢阻肺、肺栓塞、硬皮病等的患者，有肺動(dòng)脈高壓家族史的人，HIV感染者，都是肺動(dòng)脈高壓的高危人群，要控制好原發(fā)病，定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖，一旦出現喘癥狀，及時(shí)到呼吸科進(jìn)行右心導管檢查。

　　有家族史，特別是已被查出有肺動(dòng)脈高壓的女性，一定要注意避免妊娠或及早干預。

　　鄧朝勝和記者講起了一個(gè)事例，他接診了一名23歲女孩，第一個(gè)孩子4歲多，之后懷孕流產(chǎn)了5次。這次為第7次妊娠，出現肺動(dòng)脈高壓，來(lái)院時(shí)氣喘歷害，診為重度肺動(dòng)脈高壓，藥物治療后稍穩定，因屬高危妊娠，風(fēng)險很大，家屬最后選擇送到北京上級醫院救治。

　　妊娠會(huì )誘發(fā)或加重肺動(dòng)脈高壓，且該病具有遺傳性，一定要謹慎妊娠，科學(xué)生育，密切隨訪(fǎng)。