特發(fā)性肺纖維化（IPF）的診斷應該是直接明確的。IPF為不明原因引起的慢性進(jìn)展性纖維化型間質(zhì)性肺炎的一種特殊類(lèi)型，組織病理學(xué)和（或）影像學(xué)表現具有尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）的特征。

　　此外，自IPF診斷指南的首次發(fā)表以來(lái)的15年間，連接活檢和呈像技術(shù)的研究已經(jīng)使得計算機斷層掃描（CT）可清晰的描述UIP組織學(xué)模式。迄今，仍然較好。但是，如常見(jiàn)的疾病一樣，現實(shí)的臨床實(shí)踐不同于指南。在10%的肺纖維化病例中，盡管進(jìn)行了廣泛的調查，但仍無(wú)法進(jìn)行分類(lèi)。剩下的分類(lèi)的疾病中，仍經(jīng)常存在不確定性，即使在指南中，術(shù)語(yǔ)也是“可能”為IPF。

　　直至最近，IPF的精確診斷定義并不多于預后價(jià)值。在過(guò)去的4年，這一切都改變了。首先是高劑量免疫抑制治療，目前仍是自身免疫相關(guān)性間質(zhì)性肺病（ILD）和慢性過(guò)敏性肺炎的標準療法，對IPF個(gè)體是有害的。之后，在2014年，新型抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布已證明可減緩IPF進(jìn)展，并獲得批準。

　　正確的診斷非常重要，可保證肺纖維化疾病患者接受最佳的治療。為何IPF的診斷總是充滿(mǎn)挑戰？

　　這部分反映了現存臨床工具的局限性。雖然目前ILD分類(lèi)是依賴(lài)于組織學(xué)，但實(shí)際上，即使活檢可行，但判讀也很困難，同一肺部會(huì )有不同的類(lèi)型，不同的專(zhuān)家觀(guān)察也有不同。由于近期臨床研究中高篩查失敗率，很多臨床疑似IPF的患者未完成CT標準。由于手術(shù)肺活檢有風(fēng)險，此操作通常并不適用于CT未確診的患者，尤其是65歲以上，以及有共存病的患者。

　　考慮到所有的的問(wèn)題，目前推薦的IPF診斷方法是整合臨床病理，和影像學(xué)數據進(jìn)行多學(xué)科討論進(jìn)行確定。

　　雖然這消除了CT解讀和活檢的問(wèn)題，但并不能保證診斷的精確性。

　　在本期《美國呼吸和重癥醫學(xué)雜志》上，White及其同事描述了結合三種血漿蛋白進(jìn)行測量，建議將其作為診斷指標的基礎，將IPF與其他形式的ILD區別。在納入86例IPF患者和41例非UIP的ILD患者，研究者確定骨橋蛋白，基質(zhì)金屬蛋白酶和表面活性劑蛋白D是區分IPF最有效的蛋白質(zhì)。重要的是，既往研究證實(shí)，與健康人相比，IPF患者體內的這些蛋白升高。研究者通過(guò)對這些閾值進(jìn)行分支，確定了三點(diǎn)指標。這三項指標在一起考慮時(shí)，82.6%的IPF患者至少有一項指標在閾值以上，而其他ILD患者有54%，健康人群為45.6%。

　　觀(guān)察陽(yáng)性指標有兩項或以上的受試者，并比較IPF和非IPF的ILD患者，指標的靈敏性降至66.3%，特異性增加至73.2%。當對63例IPF和ILD原始和對照組患者進(jìn)行比較時(shí)，指標相似，但無(wú)法區分IPF患者和類(lèi)風(fēng)濕相關(guān)性的ILD。

　　我們可以從中學(xué)到什么？

　　White及其同事證明，三種疾病相關(guān)的血漿蛋白區別IPF和非IPF的能力及精確程度，但并不能區別關(guān)節炎相關(guān)性的ILD。顯然，這并不是臨床準備的診斷測試。但是，這些血清標志物聯(lián)合其他臨床檢查，尤其是CT。可能改善疑似IPF患者的精確診斷過(guò)程。