上海生科院發(fā)現I型酪氨酸血癥肝損傷發(fā)生的新機制

2016-04-12 來(lái)源：健客網(wǎng)社區標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：鐵是維持生物體新陳代謝的必須微量元素，過(guò)量的鐵離子蓄積會(huì )引起細胞內活性氧自由基的增加，對細胞和人體組織器官產(chǎn)生毒害，嚴重時(shí)甚至會(huì )致死。

　　3月21日，《肝臟病學(xué)雜志》（JournalofHepatology）在線(xiàn)發(fā)表了中國科學(xué)院上海生命科學(xué)研究院營(yíng)養科學(xué)研究所謝東組的最新研究成果：IronoverloadinHereditaryTyrosinemiaType1inducesliverinjurythroughSp1/Tfr2/Hepcidinaxis。該研究首次報道了酪氨酸代謝疾病——I型酪氨酸血癥中鐵離子的蓄積，闡述了其發(fā)生的分子機制及其在肝損傷中的作用，揭示了鐵離子代謝和酪氨酸代謝之間的相互作用，為該疾病的治療提供了新的靶點(diǎn)和潛在治療方法。

　　鐵是維持生物體新陳代謝的必須微量元素，過(guò)量的鐵離子蓄積會(huì )引起細胞內活性氧自由基的增加，對細胞和人體組織器官產(chǎn)生毒害，嚴重時(shí)甚至會(huì )致死。鐵離子過(guò)載是一類(lèi)廣泛影響人類(lèi)健康的病理狀態(tài)。因此研究不同生理狀態(tài)下鐵離子蓄積形成的過(guò)程和機制，以及它在這些疾病發(fā)生發(fā)展中的生理意義，對于患者的治療和進(jìn)一步了解鐵離子代謝的調控機制都有很重要的意義。

　　遺傳性I型酪氨酸血癥（HereditarytyrosinemiatypeI，HT1）是一種遺傳性酪氨酸代謝障礙疾病。該疾病是由酪氨酸降解途徑中的終末酶、延胡索酰乙酰乙酸水解酶（Fah，fumarylacetoacetatehydrolase）基因突變，導致酪氨酸代謝障礙而引起的常染色體隱性遺傳病。因此fah基因的純合敲除小鼠作為該疾病的動(dòng)物模型，被廣泛用于相關(guān)的研究工作中。

　　博士生包文駘等在研究員謝東的指導下，在Fah基因敲除(Fah-/-)小鼠的發(fā)病過(guò)程中，對小鼠血清和肝臟鐵離子含量進(jìn)行了動(dòng)態(tài)監測，發(fā)現發(fā)病小鼠的肝臟組織鐵含量和血清載鐵蛋白飽和濃度均出現了急劇的增加。一系列的動(dòng)物及分子生物學(xué)實(shí)驗結果顯示，Fah-/-小鼠肝臟中，Sp1/Tfr2/Hepcidin信號通路的抑制導致了鐵離子在該疾病中的過(guò)量蓄積。為了進(jìn)一步揭示鐵離子蓄積在該疾病中的作用，研究人員對發(fā)病小鼠進(jìn)行了低鐵飼料喂食，該處理有效降低了鐵離子的蓄積量，并對發(fā)病小鼠的肝臟起到了明顯的保護作用，延長(cháng)了小鼠的生存時(shí)間。這項工作不僅為酪氨酸及鐵離子代謝通路的互作研究打開(kāi)了新的方向，也給I型酪氨酸血癥的治療提供了新的潛在靶點(diǎn)。

　　該課題得到了香港新世界集團慈善基金會(huì )、國家科技部、國家自然科學(xué)基金委、中國科學(xué)院和上海市科委的資助。

看本篇文章的人在健客購買(mǎi)了以下產(chǎn)品更多>

健客價(jià)：￥156

3送1原品買(mǎi)5送2送原品 4瓶1療程 7瓶1周期醫師建議按照周期購買(mǎi) 效果更佳

健客價(jià)：￥98

超聲霧化器能將水溶劑藥物霧化成極微小的霧粒，作為病人氣霧吸入治療或表面病灶噴藥治療，對鼻炎、咽炎、急慢性支氣管炎、肺氣腫、哮喘、肺部或皮膚感染等有顯著(zhù)療效，魚(yú)躍402AI超聲霧化器是國內外醫院內外科、兒科、五官科、皮膚科以及養老院等單位必備的醫療設備。

健客價(jià)：￥229

適用于霉菌性陰道炎和宮頸炎的治療。

健客價(jià)：￥100

適用于霉菌性陰道炎和宮頸炎的治療。

健客價(jià)：￥60

家庭保健藥箱專(zhuān)為家庭使用和醫生出診設計，具備實(shí)用、美觀(guān)、整潔、方便的特點(diǎn)。

健客價(jià)：￥73

超聲霧化器：超聲霧化器能將水溶劑藥物霧化成極微小的霧粒，作為病人氣霧吸入治療或表面病灶噴藥治療，對鼻炎、咽炎、急慢性支氣管炎、肺氣腫、哮喘、肺部或皮膚感染等有顯著(zhù)療效，魚(yú)躍402AI超聲霧化器是國內外醫院內外科、兒科、五官科、皮膚科以及養老院等單位必備的醫療設備。體溫計：供醫療部門(mén)及家庭測量人體體溫用。嬰兒配件：供人體輸入氧氣用。

健客價(jià)：￥368

抗糖尿病藥物,屬胰島素增敏劑,可降低II型糖尿病胰島素抗性,通過(guò)增加胰島素受體的敏感性而降低血糖。

健客價(jià)：￥21

用于單純飲食控制不滿(mǎn)意的II型糖尿病病人，尤其是肥胖和伴高胰島素血癥者，用本藥不但有降血糖作用，還可能有減輕體重和高胰島素血癥的效果。對某些磺酰脲類(lèi)療效差的患者可奏效，如與磺酰脲類(lèi)、小腸糖苷酶抑制劑或噻唑烷二酮類(lèi)降糖藥合用，較分別單用的效果更好。亦可用于胰島素治療的患者，以減少胰島素用量。

健客價(jià)：￥10