得了肝豆狀核變性智力會(huì )降低嗎

2017-02-28 來(lái)源：肝大夫標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：肝豆患者的銅過(guò)多沉積在主管運動(dòng)調節的豆狀核、肝臟腎臟，大腦各葉皮質(zhì)包括腦島也很明顯。臨床觀(guān)察到因皮層刺激而發(fā)生癲癇的發(fā)病率也明顯升高。

　　肝豆狀核變性(簡(jiǎn)稱(chēng)肝豆)屬于一種神經(jīng)退行性疾病，因此我們認為就大多數患者本身而言，是有智力損害的。不過(guò)我們有時(shí)也會(huì )碰到有的肝豆狀核變性(肝豆)的患者考上了名牌大學(xué)，甚至有的還能拿到獎學(xué)金。肝豆患者獲得高級職稱(chēng)，或完成重大科研成果的也的確出現過(guò)。因此他們看起來(lái)又都好聰明。那么究竟得了肝豆狀核變性智力會(huì )降低嗎?

　　對此，有些醫護人員也從專(zhuān)業(yè)的角度進(jìn)行了合理的解釋?zhuān)焊味够颊吣X內過(guò)多的銅離子幫助興奮電位傳導，傳導速度比普通人快。所以反而比正常人更聰明了。

　　不過(guò)這中特例的出現并不能否定肝豆會(huì )對患者的智力造成影響。河北省紅十字基金會(huì )醫院的肝病專(zhuān)家介紹，肝豆多在青少年發(fā)病，臨床表現以運動(dòng)障礙、肝損害和精神癥狀為多，角膜內出現銅環(huán)(K—F環(huán))，部分家族中有類(lèi)似發(fā)病史。銅代謝如血銅銅藍蛋白和尿銅測試異常。一般而言。

　　肝豆患者的銅過(guò)多沉積在主管運動(dòng)調節的豆狀核、肝臟腎臟，大腦各葉皮質(zhì)包括腦島也很明顯。臨床觀(guān)察到因皮層刺激而發(fā)生癲癇的發(fā)病率也明顯升高。可以肯定本病出現智力障礙是有物質(zhì)基礎的。既往國內外研究文獻明確提出。智力測定和記憶測定就肝豆群體而言，明顯低于正常。

　　肝豆狀核變性是最常見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)退行性疾病，為一種內源性銅代謝障礙的疾病。常染色體隱·性遺傳。在中國大陸。肝豆文獻報告已超過(guò)5000例，實(shí)際患者至少在1萬(wàn)～2萬(wàn)人。不過(guò)慶幸的是，肝豆是目前少數幾個(gè)可以治療的遺傳病之一。若能早期發(fā)現早期治療，肝豆患者常可以長(cháng)期無(wú)癥狀或較長(cháng)期的緩解。

　　綜上所述，一方面我們應該明確這一觀(guān)點(diǎn)——肝豆狀核變性會(huì )帶來(lái)智力的損害;另一方面也要強調，長(cháng)期規范而系統的臨床治療對控制癥狀和改善智力水平有明顯的作用。