成人肝母細胞瘤侵襲右心室致心衰和主肺動脈阻塞

2015-12-28 來源：健客網社區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：肝母細胞瘤是 6 個月至 3 歲嬰幼兒最常見的惡性肝臟腫瘤，但在成人中罕見，大多起源于胚胎具有胚胎性特征如有絲分裂旺盛。幾乎未見成人肝母細胞瘤轉移至右心室造成心衰和主肺動脈阻塞的報道。

　　鄭州大學第一附屬醫(yī)院心臟外科 Xu 醫(yī)生報道了一例成人肝母細胞瘤右心室轉移致心衰和主肺動脈阻塞的病例。

　　成人肝母細胞瘤是一種非常罕見的侵襲性腫瘤，因腫瘤侵襲右心室導致主肺動脈阻塞和心衰的病例尤為罕見，這種患者高危且治療復雜。

　　病例介紹

　　男性，18 歲，因呼吸困難和進行性衰弱伴咳嗽和下肢水腫入院。一個月前因原發(fā)性成人肝母細胞瘤在當?shù)蒯t(yī)院行肝切除術。

　　體格檢查：頸靜脈擴張，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，下肢水腫，左側胸腔積液征陽性。血生化檢查：癌胚抗原 239.1U/mL，甲胎蛋白 2 ng/ mL。動脈血氣分析：氧分壓 61 mm Hg，二氧化碳分壓 38 mm Hg。

　　胸片：雙側彌漫性肺泡浸潤，左側胸腔積液。緊急超聲心動圖：右心室可見高密度無蒂團塊（43 mm × 30 mm），肺動脈高壓（83 mm Hg），三尖瓣中度返流。

　　2013 年 8 月 30 日患者病情惡化，行腫物切除術。腫物呈蠟黃色，大小約 10 cm × 8 cm × 2 cm，病理診斷為轉移性成人肝母細胞瘤。免疫組化：AFP(-)，CK7(-)，CK8/18(+)，Hepa(-)，Vim(+)，Syn(-)，CD34(+)， CD10(-)，Ki67(+,80%)，S-100(-)，NF(-)。

　　術后患者呼吸系統(tǒng)癥狀明顯改善。動脈血氣分析：氧分壓和二氧化碳分壓分別為 89 mm Hg 和 41 mm Hg。超聲心動圖：肺動脈壓降至正常值。

　　隨后患者轉入腫瘤科進一步治療，隨訪 1 年，超聲心動圖和 CT 均無轉移或復發(fā)征象。

　　討論

　　肝母細胞瘤是 6 個月至 3 歲嬰幼兒最常見的惡性肝臟腫瘤，但在成人中罕見，大多起源于胚胎具有胚胎性特征如有絲分裂旺盛。幾乎未見成人肝母細胞瘤轉移至右心室造成心衰和主肺動脈阻塞的報道。

　　二維超聲心動圖由于其敏感性高且價格低廉，成為篩查心臟腫瘤及其并發(fā)癥最常用的方法，但最終診斷仍要依靠組織病理和免疫組化結果。

　　完整手術切除是肝母細胞瘤的初級治療，也是獲取最佳預后的唯一手段。肝母細胞瘤對放化療藥物敏感，如阿霉素、順鉑、長春新堿、5- 氟尿嘧啶和環(huán)磷酰胺。因此成人應選擇根治性切除聯(lián)合化療。

　　肝母細胞瘤預后差，已報道的病例中成人生存時間從 2 周到 151 月不等，中位生存期為 6 月。年輕患者較年紀大者預后好，手術切除者較非手術治療者預后好。

　　本例患者在手術切除右心室轉移性肝母細胞瘤 1 年后生存狀況良好，及時的手術切除聯(lián)合術后放化療可能是其預后良好的關鍵。

　　結語

　　腫瘤患者出現(xiàn)心功能障礙表現(xiàn)時應警惕心臟轉移的可能，成人肝母細胞瘤患者推薦盡早手術切除聯(lián)合術后放化療。

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