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小兒慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫病

小兒慢性肉芽腫病 的檢查:

骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 骨髓紅細胞系統 硝基四唑氮藍試驗 白細胞數 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數

白細胞數常增高。氧化酶異常和粒細胞功能異常,可用下列實(shí)驗證實(shí):
1.中性粒細胞的殺菌缺陷 白細胞與金黃色葡萄球菌的孵育實(shí)驗。正常白細胞培養1h后細胞內細菌僅剩10%,而患者則有80%細菌未被消滅。
2.吞噬后氧化代謝的異常 即四唑氮藍的定性與含量實(shí)驗:正常中性粒細胞吞噬此染料后能使之還原形成黑色沉淀物,而患者的中性粒細胞無(wú)此功能。可疑攜帶者也可用化學(xué)方法提取四唑氮藍進(jìn)行光電比色做定量檢查。復雜的方法可用氧電極或華柏儀(Warburgs apparatus)測定中性粒細胞吞噬后的耗氧量。正常人耗氧明顯,患兒不明顯。測定患者中性粒細胞中細胞色素b的含量可作CGD分型的依據。有時(shí)還需測定中性粒細胞膜和胞漿顆粒游離細胞氧化酶活性,一旦疑為胞漿顆粒缺陷可用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞漿顆粒對游離細胞系統進(jìn)行免疫印跡分析或補償研究來(lái)確定哪種組分有缺陷。
3.髓細胞cDNA或基因組DNA進(jìn)行分子遺傳學(xué)分析 可協(xié)助診斷及分型,并可確定突變部位。可從胎兒絨毛膜或羊水細胞提取DNA做產(chǎn)前診斷。如缺乏上述手段可用NBT實(shí)驗和取胎盤(pán)血分析。 X線(xiàn)照片示90%的患者肺部有異常。肺慢性肉芽腫早期表現為肺的淋巴結腫大,肺門(mén)周?chē)祝我翱梢?jiàn)邊緣清楚的圓形陰影,可發(fā)展為包裹性肺炎、肺膿腫。后期表現為斑片狀陰影,有明顯相互融合的趨勢,但較少波及整個(gè)肺葉。

 

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