先天性主動(dòng)脈縮窄

主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機理尚未明確。Craigil與sklda曾認為最常見(jiàn)的伴于主動(dòng)脈峽部的主動(dòng)脈縮窄是由于動(dòng)脈導管在閉合過(guò)程中，導管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動(dòng)脈壁引致縮窄。近年來(lái)，Ho等通過(guò)35例標本連續切片組織學(xué)檢查，證實(shí)動(dòng)脈導管組織完全包繞導管近鄰的降主動(dòng)脈，形成結構連續的管道。但這個(gè)學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋主動(dòng)脈縮窄與動(dòng)脈導管未閉合併存在，以及主動(dòng)脈縮窄部位遠離動(dòng)脈導管區的病例。近20多年來(lái)，許多學(xué)者認為胎兒期主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流量失平衡是形成主動(dòng)脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時(shí)期左、右心室的搏出量大致相等。經(jīng)上腔靜脈回心血液經(jīng)右心室排送入肺部，和通過(guò)動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排送入冠狀動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈。左心室排出的血液僅30%經(jīng)主動(dòng)脈峽部進(jìn)入降主動(dòng)脈，與來(lái)自動(dòng)脈導管的血液相匯聚。Rudolph觀(guān)察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現通過(guò)峽部主動(dòng)脈的血流量?jì)H約為通過(guò)動(dòng)脈導管血流量的一半，因此胎兒期主動(dòng)脈峽部直徑均比升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈細小。胎兒時(shí)期左心室排出的血流量減少，則主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量相應增多。流經(jīng)峽部主動(dòng)脈的血流量減少將導致峽部主動(dòng)脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使經(jīng)動(dòng)脈導管的血流量增多，而經(jīng)左心室和峽部主動(dòng)脈的血流量減少，促使主動(dòng)脈縮窄的形成。血流減少?lài)乐卣撸瑣{部主動(dòng)脈呈現發(fā)育不全。主動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈發(fā)育不良，產(chǎn)生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量增多，從而使峽部主動(dòng)脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。
主動(dòng)脈縮窄最常見(jiàn)于動(dòng)脈導管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位。縮窄段主動(dòng)脈外表輪廓向內凹陷，但動(dòng)脈韌帶附著(zhù)處主動(dòng)脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出。縮窄段及其相鄰部位界限明顯，長(cháng)度一般均在1cm以?xún)取Ｅc縮窄段近端相連接的主動(dòng)脈弓遠段漸漸變細，呈圓錐狀。與縮窄段遠端相連接的降主動(dòng)脈外徑可能擴大，血管壁增厚。縮窄段主動(dòng)脈內徑往往比外觀(guān)更為細小，主動(dòng)脈壁中層增厚，突入主動(dòng)脈管腔，形成隔板或隔膜。主動(dòng)脈壁內膜層也肥厚。主動(dòng)脈管腔細小，僅能通過(guò)探針或徑僅數毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側。縮窄段遠端主動(dòng)脈壁由于血流沖擊常引致內膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見(jiàn)。冠狀動(dòng)脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動(dòng)脈明顯增粗，胸壁側支循環(huán)豐富。少數病例主動(dòng)脈弓分支亦可呈現異常，如左鎖骨下動(dòng)脈狹窄，右鎖骨下動(dòng)脈狹窄或右鎖骨下動(dòng)脈異位起源于縮窄段主動(dòng)脈的近端或遠端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側支循環(huán)以及動(dòng)脈擴大迂曲，顱內動(dòng)脈、縮窄段近遠端主動(dòng)脈以及肋間動(dòng)脈等血管易發(fā)生動(dòng)脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動(dòng)脈瘤破裂可以致死。
絕大多數主動(dòng)脈縮窄的部位是在主動(dòng)脈峽部，按主動(dòng)脈縮窄段與動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導管前型和導管后型二類(lèi)。
導管前型主動(dòng)脈縮窄：縮窄段位于動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導管的近端，此型比較少見(jiàn)。主動(dòng)脈縮窄段可能較長(cháng)。多數病例動(dòng)脈導管未閉合。縮窄程度嚴重者，右心室排出的血流經(jīng)肺動(dòng)脈和未閉動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈，供應軀體下半部，側支循環(huán)較不發(fā)達。導管前型主動(dòng)脈縮窄病例約近半數併有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱(chēng)此型為嬰兒型主動(dòng)脈縮窄。
導管后型主動(dòng)脈縮窄：此型比較常見(jiàn)。典型的病例主動(dòng)脈縮窄段位于左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)處遠端的峽部主動(dòng)脈，多數病例動(dòng)脈導管已閉合。縮窄病變短而局限位于動(dòng)脈韌帶的遠端或緊鄰部位。縮窄近、遠端主動(dòng)脈常呈現不同程度的擴大。縮窄段近、遠端主動(dòng)脈之間形成豐富的側支循環(huán)（圖9）。動(dòng)脈導管未閉合的病例，經(jīng)動(dòng)脈導管血流方向取決于降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈壓力的差異。導管后型主動(dòng)脈縮窄病例約25～40%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不併有其它嚴重先天性心臟血管畸形，多數病人可生長(cháng)入成年期。因此早年Bonnet稱(chēng)此型為成年型主動(dòng)脈縮窄。導管后型主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段近、遠端主動(dòng)脈之間的側支循環(huán)在胎兒期即開(kāi)始形成，以增加狹窄段遠端的血液供應，縮窄程度嚴重且動(dòng)脈導管已閉合者，側支循環(huán)更為豐富。側支循環(huán)主要來(lái)自擴大的兩側鎖骨下動(dòng)脈及其胸廓內動(dòng)脈，頸肋干、頸橫動(dòng)脈、甲狀頸干、肩胛上動(dòng)脈、肩胛下動(dòng)脈、最上肋間動(dòng)脈、胸外側動(dòng)脈、肌膈動(dòng)脈、腹壁上動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈等分支。有時(shí)鎖骨下動(dòng)脈極度擴大形似動(dòng)脈瘤。參與形成側支循環(huán)的肋間動(dòng)脈主要是第4～7對肋間動(dòng)脈。僅在鎖骨下動(dòng)脈併有狹窄或主動(dòng)脈縮窄段位于鎖骨下動(dòng)脈的近端等少見(jiàn)的情況下，頸總動(dòng)脈才參與側支循環(huán)的形成。極少數病例主動(dòng)脈縮窄段位于胸降主動(dòng)脈中下段或腹主動(dòng)脈，則縮窄病變涉及的范圍較長(cháng)，病變部位上方的主動(dòng)脈逐步細小，側支循環(huán)不發(fā)達，也不典型。
主動(dòng)脈縮窄段造成血流阻力增大，于是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實(shí)驗動(dòng)物的主動(dòng)脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動(dòng)脈收縮壓升高，狹窄下方主動(dòng)脈收縮壓下降，說(shuō)明機械性狹窄是呈現高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實(shí)驗犬的一側腎臟移植到頸部，然后　　制造實(shí)驗性主動(dòng)脈縮窄。術(shù)后誘發(fā)的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟后可得到緩解。此外，主動(dòng)脈縮窄臨床病例也常發(fā)現血漿腎素含量升高，提示主動(dòng)脈縮窄病例呈現高血壓的原因，除機械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關(guān)。一部分主動(dòng)脈縮窄病例，經(jīng)外科手術(shù)治療切除縮窄段后，雖然近、遠端主動(dòng)脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續存在，因而有人認為這可能與升主動(dòng)脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關(guān)。主動(dòng)脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側支循環(huán)的形成，以及併發(fā)的先天性心臟血管畸形嚴重影響循環(huán)系統的正常功能，威脅病人壽命。常見(jiàn)的致死原因有充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎或動(dòng)脈內膜炎、主動(dòng)脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤破裂等。根據Gross的統計資料，導管前型主動(dòng)脈縮窄病例，90%于1歲內死于心力衰竭。導管后型主動(dòng)脈縮窄病例，根據Abbott1928年尸體解剖資料，死亡時(shí)平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結104例尸檢資料，發(fā)現61%的病例在40歲以前死亡。