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先天性主動(dòng)脈縮窄

主動(dòng)脈縮窄的治療目的是切除狹窄段,重建主動(dòng)脈正常血流通道,使血壓和循環(huán)功能恢復正常。
主動(dòng)脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者,在嬰幼兒時(shí)期即可呈現心力衰竭而導致死亡。不併有其它嚴重先天性心臟血管畸形者,隨著(zhù)年齡長(cháng)大易併發(fā)動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈破裂、細菌性心臟或血管內膜炎以及持續性長(cháng)期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病等嚴重致死性疾患。因此,主動(dòng)脈縮窄病例一旦明確診斷,均應考慮施行手術(shù)治療,但手術(shù)治療的時(shí)期和手術(shù)方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴重先天性心臟血管病變,臨床上呈現心力衰竭者,未經(jīng)外科治療死亡率高達80%。縮窄段切除及主動(dòng)脈吻合術(shù)的手術(shù)死亡率早年曾高達56%。隨著(zhù)術(shù)前準備、麻醉和手術(shù)操作技術(shù),以及術(shù)后處理的改善和進(jìn)行,手術(shù)死亡率已降至15%左右。目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例,應立即給予靜脈滴注前列腺素E,每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動(dòng)脈導管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善,出現股動(dòng)脈搏動(dòng);軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續改善6~12小時(shí)后即可施行手術(shù)。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術(shù)。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動(dòng)脈對端吻合術(shù)后,約16~50%的病例于術(shù)后1年內呈現主動(dòng)脈再狹窄。因此,手術(shù)方式宜采用鎖骨下動(dòng)脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管。導管后型主動(dòng)脈縮窄病例,嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭,經(jīng)內科治療后,如心力衰竭完全消失則可延期施行手術(shù)。進(jìn)入童年期后,雖然臨床上大多不呈現明顯癥狀,但為了預防持續性高血壓對心臟血管系統造成的不良影響,仍需施行手術(shù)治療,切除縮窄段和對端吻合近遠段主動(dòng)脈,手術(shù)時(shí)間一般認為以3~4歲為宜。此時(shí)主動(dòng)脈口徑已較大,高血壓引致的血管壁繼發(fā)性病變尚不明顯,血管柔順性好,手術(shù)操作比較方便,安全度大,療效好,術(shù)后晚期較少再發(fā)生高血壓。手術(shù)時(shí)間過(guò)早,由于主動(dòng)脈口徑細小,而且主動(dòng)脈對端吻合術(shù)后,環(huán)狀吻合口日后難于增大,形成再狹窄的併發(fā)率高。過(guò)遲手術(shù)則血管壁彈性減退,質(zhì)脆易損。併有主動(dòng)脈或肋間血管動(dòng)脈瘤者,手術(shù)操作難度更大,死亡率高,而且高血壓造成的心臟血管系統損害亦比較嚴重,影響治療效果。
主動(dòng)脈縮窄段切除及近遠段主動(dòng)脈吻合術(shù):Crafoord和Nylin,Gross和Hufnagel于1945年各自施行主動(dòng)脈縮窄段切除及近、遠段主動(dòng)脈對端吻合術(shù),治療主動(dòng)脈縮窄取得成功。這種手術(shù)是治療導管后型主動(dòng)脈縮窄最常用的方法。術(shù)前對心臟及肝、腎等重要器官功能情況應作詳細檢查,并準確了解縮窄段的部位和長(cháng)度。縮窄段較長(cháng),估計主動(dòng)脈對端吻合術(shù)操作比較困難的病例,應于術(shù)前準備血管代用品,便于作血管移植術(shù)。由于側支循環(huán)豐富,切開(kāi)胸壁時(shí)失血量很多,因此術(shù)前應準備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢,一般在剖胸術(shù)前先于踝部靜脈內插入塑料補液管。為防止術(shù)中鉗夾主動(dòng)脈可能引致的脊髓缺血性損害,宜采用全身低溫麻醉,將體溫降至32~30℃。為了避免阻斷主動(dòng)脈血流量上半身血壓升高過(guò)多和便于手術(shù)操作,減少失血量,麻醉組需準備術(shù)中控制性降壓措施。病人取右側臥位,左胸側后切口,胸壁組織內擴大的側支循環(huán)血管必須逐一鉗夾、切斷、結扎,以減少失血量。經(jīng)第4肋間長(cháng)切口或骨衣下切除第5肋骨經(jīng)肋骨床進(jìn)胸,必要時(shí)可截除切口上下端各1~2根肋骨后端,以改善術(shù)野顯露。縱向切開(kāi)覆蓋于左鎖骨下動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈的縱隔胸膜,游離左鎖骨下動(dòng)脈和距縮窄段較遠處的近遠端主動(dòng)脈,分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便于進(jìn)一步游離肋間動(dòng)脈,主動(dòng)脈縮窄段和動(dòng)脈導管或動(dòng)脈韌帶。肋間動(dòng)脈是重要的側支循環(huán)分支,游離主動(dòng)脈時(shí)應盡量予以保留。切開(kāi)主動(dòng)脈前可先用縫線(xiàn)或輕巧的無(wú)創(chuàng )傷血管鉗暫時(shí)阻斷肋間動(dòng)脈血流,待主動(dòng)脈吻合術(shù)完成后取除血管鉗或放松縫線(xiàn)。必要時(shí)可切斷1~2對肋間動(dòng)脈,以利于進(jìn)行主動(dòng)脈對端吻合術(shù)。游離切斷結扎肋間動(dòng)脈時(shí),應注意盡可能遠離主動(dòng)脈壁,這是因為肋間動(dòng)脈在靠近主動(dòng)脈處血管壁比較脆弱,易于損破出血,難于控制。結扎切斷動(dòng)脈導管或韌帶后,充分游離縮窄段及其近、遠段主動(dòng)脈后,即可在近、遠段主動(dòng)脈放置無(wú)創(chuàng )傷血管鉗。放置鉗子的部位應盡可能遠離縮窄段區,這樣在切除縮窄段主動(dòng)脈后,仍能保留足夠長(cháng)度的主動(dòng)脈便于施行吻合術(shù)。近段主動(dòng)脈血管鉗宜包括主動(dòng)脈弓下壁,遠段主動(dòng)脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動(dòng)脈后,如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上,則需給予阿方那特(arfonad)或硝普鈉等藥物以控制血壓。縮窄段病變需徹底切除,以免殘留的窄狹病變造成主動(dòng)脈吻合口過(guò)小,影響血流通暢。縮窄段切除的長(cháng)度在2cm以?xún)日撸话憧勺髦鲃?dòng)脈對端吻合術(shù)。為增大吻合口內徑,可斜向切斷縮窄段近、遠端主動(dòng)脈,以增大血管徑。但如切除的范圍超過(guò)2cm,施行對端吻合術(shù)可能張力過(guò)大,則宜在近、遠段主動(dòng)脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動(dòng)脈。
施行主動(dòng)脈對端吻合術(shù)時(shí),由助手將鉗夾近、遠段主動(dòng)脈的血管鉗互相靠攏,并保持穩定。先用縫線(xiàn)貫穿縫合兩切端的側壁并結扎固定,然后用無(wú)創(chuàng )傷合成縫線(xiàn)和細針連續縫合吻合口后壁全層,與側壁上的縫線(xiàn)結扎后再連續縫合前壁全層。用絲線(xiàn)等不吸收材料作吻合術(shù)時(shí),吻合口前壁宜作間斷縫合,以免影響術(shù)后吻合口難于隨體格長(cháng)大而增大。
吻合口完成后,先開(kāi)放遠段主動(dòng)脈血管鉗,使血液向上流入吻合口部位,排出主動(dòng)脈腔內積存的氣體。吻合處如有漏血則需添加縫合數針。然后停止降壓藥物,加速輸血速度,給予周?chē)苁湛s藥物,再緩慢地逐漸放松近段主動(dòng)脈血管鉗,以避免血壓驟然大幅度下降,產(chǎn)生去鉗休克和心室顫動(dòng)。再次檢查吻合口后,縫合縱隔胸膜,放置胸腔引流管,逐層縫合胸壁切口,術(shù)畢進(jìn)行復溫。
縮窄段較長(cháng),切除后不能作對端吻合術(shù)或對端吻合時(shí)產(chǎn)生的張力較大,以及遠段主動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈并有動(dòng)脈瘤病變需一併切除者,則需應用血管代用品一段作主動(dòng)脈移植術(shù)。Gross于1951年報告應用同種主動(dòng)脈移植術(shù)治療19例主動(dòng)脈縮窄的臨床經(jīng)驗。隨著(zhù)人造血管的不斷進(jìn)展,目前臨床上大多應用絳綸纖維或Gortex人造血管。施行主動(dòng)脈移植術(shù)要選用口徑和長(cháng)度適當的人造血管,上、下端兩處吻合口的縫合方法與主動(dòng)脈對端吻合術(shù)相同。
年齡較大、主動(dòng)脈壁呈現硬化病變的病例,亦可切開(kāi)狹窄段及其近、遠端主動(dòng)脈,切除縮窄區增厚的內膜和中層組織后,用較寬的菱形高分子織片縫補擴大主動(dòng)脈。
應用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù):嬰兒幼兒主動(dòng)脈縮窄病例施行縮窄段切除術(shù)的手術(shù)死亡率較高,而且由于主動(dòng)脈口徑細小,僅為成年人的50%,對端吻合術(shù)后形成的環(huán)狀疤痕組織難于隨體格成長(cháng)而增大 ,因而術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的併發(fā)率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動(dòng)脈瓣修補擴大嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄,術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄的併發(fā)率顯著(zhù)降低。術(shù)前準備、麻醉方法和手術(shù)切口與施行主動(dòng)脈縮窄段切除術(shù)相同。進(jìn)胸后游離主動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈,結扎、切斷動(dòng)脈導管或動(dòng)脈韌帶,較大的動(dòng)脈導管則需作切斷縫合術(shù)。在胸腔頂部結扎左鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈。結扎椎動(dòng)脈可避免術(shù)后產(chǎn)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征。在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間放置主動(dòng)脈近段血管鉗,再在縮窄段下方訪(fǎng)華團降主動(dòng)脈血管鉗,在胸腔頂部切斷左鎖骨下動(dòng)脈,然后縱向切開(kāi)左鎖骨下動(dòng)脈全長(cháng),切口下緣延伸及主動(dòng)脈縮窄段和縮窄段下方降主動(dòng)脈約1cm,切除縮窄段主動(dòng)脈腔內增厚的內膜和中層組織構成的隔膜。將左鎖骨下動(dòng)脈瓣向下翻轉,先用縫線(xiàn)1針將動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈切口下緣縫合結扎后,再將動(dòng)脈瓣前、后緣與主動(dòng)脈切口前、后緣作連續或間斷縫合。由于縫合線(xiàn)呈U形,主動(dòng)脈前后壁日后生長(cháng)能力未受影響,術(shù)后不至于發(fā)生再狹窄。
以上幾種手術(shù)方法,特別是縮窄段切除主動(dòng)脈對端吻合術(shù)和應用鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù)是治療主動(dòng)脈縮窄最常用的外科手術(shù),目前手術(shù)死亡率已降至1~2%。
縮窄段病變范圍及部位特殊的極少數病例,尚可采用下列外科治療方法:主動(dòng)脈縮窄病變楔形切除術(shù),亦即Walker手術(shù)。楔形切除部分主動(dòng)脈壁再橫向對攏縫合主動(dòng)脈切口。這種手術(shù)僅適用于縮窄病變局限于主動(dòng)脈外側壁,病變長(cháng)度極短且累及主動(dòng)脈周徑不及50%,縮窄段上、下端主動(dòng)脈口徑均較大且血管壁正常的病例。
人造血管旁路移植術(shù):主動(dòng)脈縮窄段病變位于左鎖骨下動(dòng)脈近端的主動(dòng)脈弓,或降主動(dòng)脈長(cháng)段縮窄的病例,前者可用一段人造血管移植于升主動(dòng)脈與胸降主動(dòng)脈之間。后者可用一段人造血管移植于胸主動(dòng)脈與縮窄段遠端降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈之間。
鎖骨下動(dòng)脈降主動(dòng)脈吻合術(shù):50年代Blalock和Clagett曾結扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈,將其近段下轉與狹窄遠端的胸主動(dòng)脈作端側吻合術(shù),或同時(shí)切除縮窄段,用近段鎖骨下動(dòng)脈與胸主動(dòng)脈作對端吻合術(shù)。由于絕大多數病例左鎖骨下動(dòng)脈口徑較主動(dòng)態(tài)小,且下翻后鎖骨下動(dòng)脈在根部易發(fā)生扭曲,影響血流通暢,療效不滿(mǎn)意,故很少被采用。
經(jīng)皮氣囊導管主動(dòng)脈擴張成形術(shù),在臨床上應用的時(shí)間尚不長(cháng),較適用于縮窄段很短的嬰幼兒病例,對術(shù)后殘留狹窄或再狹窄病例,療效較好。但作為第一次治療方法療效尚欠清滿(mǎn)意,擴張術(shù)后殘留壓差,遠期療效尚待觀(guān)察。

 

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