主動(dòng)脈縮窄常併有其它先天性心臟血管病變。最多見(jiàn)的有動(dòng)脈導管未閉和雙瓣葉型主動(dòng)脈瓣，此外尚可併有主動(dòng)脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動(dòng)脈發(fā)育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征（又名X綜合征）病例約半數併有主動(dòng)脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發(fā)育不全，性染色體異常。臨床主要表現有身材矮小，體格生長(cháng)和性發(fā)育遲緩，頸部皮膚松弛，逐漸形成蹼頸，項部發(fā)際低和肘外翻等。
術(shù)后并發(fā)癥 ：主動(dòng)脈縮窄病例施行縮窄段切除，主動(dòng)脈對端吻合術(shù)或鎖骨下動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈成形術(shù)后可能發(fā)生的併發(fā)癥有：
（一）術(shù)后高血壓　主動(dòng)脈縮窄病變經(jīng)妥善矯治后，大多數病例仍可在術(shù)后早期呈現收縮期或舒張期血壓升高，歷時(shí)長(cháng)短不一。約10%病例在術(shù)后第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，并可呈現發(fā)熱、白細胞增多、腹部壓痛和腸蠕動(dòng)減弱。1957年Sealy觀(guān)察到腹痛多見(jiàn)于術(shù)后48小時(shí)。延遲出現的以舒張期血壓升高為主的病例出現高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調節反應失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現高血壓，術(shù)后24小時(shí)內可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時(shí)后改用口服降壓藥物。
縮窄病變術(shù)時(shí)矯治不徹底或術(shù)后發(fā)生再狹窄的病例，則持續呈現高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發(fā)現股動(dòng)脈搏動(dòng)比肱動(dòng)脈或橈動(dòng)脈弱，且延遲出現，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動(dòng)脈造影可顯示原手術(shù)部位主動(dòng)脈管腔狹小。
縮窄病變未獲解除而持續存在主動(dòng)脈狹窄的原因，主要是手術(shù)操作不當，如縮窄段切除長(cháng)度不足，剩留的主動(dòng)脈管腔較小，對端吻合術(shù)后口徑仍狹小，人造血管移植術(shù)使用的血管口徑大小和長(cháng)度不當，主動(dòng)脈成形術(shù)時(shí)，縮窄段隔膜組織未切除凈盡，鎖骨下動(dòng)脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術(shù)或分流術(shù)時(shí)，應用的人造血管或鎖骨下動(dòng)脈發(fā)生扭曲。術(shù)后併發(fā)再狹窄的常見(jiàn)原因是主動(dòng)脈地端吻合術(shù)后，吻合口未能隨身體發(fā)育生長(cháng)而相應增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動(dòng)脈對端吻合術(shù)，特別是主動(dòng)脈全周均作連續縫合和使用不吸收縫線(xiàn)，如絲線(xiàn)作吻合術(shù)併發(fā)率更高。主動(dòng)脈成形術(shù)后則很少發(fā)生再狹窄。術(shù)中血管鉗對主動(dòng)脈壁產(chǎn)生的組織創(chuàng )傷，主動(dòng)脈壁殘留異常的中胚層組織術(shù)后增生，引致血管壁內膜和中層肥厚，亦可併發(fā)再狹窄。
主動(dòng)脈縮窄病例術(shù)后遠期隨診高血壓的發(fā)病率比普通人群高4～5倍，手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上者，術(shù)后遠期高血壓的發(fā)生率更高。
（二）脊髓缺血性損害　主動(dòng)脈縮窄病例施行手術(shù)時(shí)，由于需鉗夾縮窄段近、遠端主動(dòng)脈，有時(shí)尚需鉗夾左鎖骨下動(dòng)脈，致使脊髓血供減少，產(chǎn)生缺血性損害，術(shù)后呈現輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數病人縮窄段近、遠端主動(dòng)脈之間側支循環(huán)豐富，因而脊髓缺血性損害很少見(jiàn)，併發(fā)率約為0.5%。嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段病變位于左鎖骨下動(dòng)脈近端，伴有左鎖骨下動(dòng)脈根部狹窄；導管前型主動(dòng)縮窄，降主動(dòng)脈血供來(lái)自動(dòng)脈導管；供應脊髓的血管解剖學(xué)異常，以及主動(dòng)脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側支循環(huán)發(fā)育不良。術(shù)中過(guò)多地切斷肋間動(dòng)脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動(dòng)脈的時(shí)間太長(cháng)等，均增加術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害的危險性。
采用低溫麻醉，盡量保留肋間動(dòng)脈，縮短主動(dòng)脈鉗夾時(shí)間，防止術(shù)中失血量過(guò)多以致血壓下降，均可避免術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害。對于側支循環(huán)發(fā)育不良的病例，可通過(guò)左心-股動(dòng)脈轉流，或近、遠段主動(dòng)脈之間臨時(shí)性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。
（三）乳糜胸　主動(dòng)脈縮窄病例中，約5%由于術(shù)中切破胸導管或其分支，術(shù)后併發(fā)乳糜胸。術(shù)后早期出現的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經(jīng)胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持續時(shí)間超過(guò)1周且影響營(yíng)養狀態(tài)，則需再次開(kāi)胸找到胸導管或其分支的破口后，用縫線(xiàn)嚴密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管后方找到胸導管雙重結扎之。有的病例延遲到術(shù)后1周才呈現乳糜胸，因此術(shù)后1周應復查胸片，如發(fā)現胸膜腔積液，應立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質(zhì)。明確乳糜胸的診斷后，可每隔3～4天重復作胸膜腔穿刺術(shù)抽除乳糜液，大多數病例可以治愈。如經(jīng)多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結扎胸導管。
（四）動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤　是主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后的嚴重併發(fā)癥。發(fā)生在術(shù)后早期的假性動(dòng)脈瘤多由縫合技術(shù)不當，縫合口漏血、破裂或吻合口細菌性感染所引致。用滌綸織片作主動(dòng)脈成形術(shù)后，由于織片質(zhì)硬，正常的主動(dòng)脈壁長(cháng)期承擔血流產(chǎn)生的搏動(dòng)和張力，易于形成動(dòng)脈瘤。少數病例因術(shù)后近、遠段主動(dòng)脈壁剝離，日后逐漸發(fā)展形成動(dòng)脈瘤。