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小腦扁桃體下疝畸形的分型

2018-04-24 來源:脊柱微創(chuàng)神經(jīng)外科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型以小腦扁桃體通過枕骨大孔疝脫到頸椎管內(nèi)為主要改變,伴延髓輕度下移。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。

 小腦扁桃體下疝畸形,脊柱神經(jīng)外科較為常見的后腦先天性發(fā)育異常,常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。

根據(jù)患者病變的嚴(yán)重程度小腦扁桃體下疝畸形可分為4型,Ⅰ型最輕。
 
小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型以小腦扁桃體通過枕骨大孔疝脫到頸椎管內(nèi)為主要改變,伴延髓輕度下移。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型患者多為成年人,患者臨床主訴多為后枕頸部疼痛。
 
小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型患者癥狀表現(xiàn)可分為四類:
 
一、運(yùn)動(dòng)或感覺神經(jīng)障礙、小腦癥狀與顱神經(jīng)麻痹,如聲嘶、嗆咳等枕骨大孔受到壓迫癥狀。
 
二、感覺喪失、下肢僵硬、肌肉萎縮、肌肉震顫等脊髓慢性變性癥狀。
 
三、步伐不穩(wěn)與眼球震顫的小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀。
 
四、肌萎縮導(dǎo)致的不明原因脊柱側(cè)彎
 
在小腦扁桃體下疝畸形的診斷中,確診需要借助核磁共振檢查。核磁共振檢查的優(yōu)點(diǎn)在于精確、無侵襲性,可以清楚的顯示后顱窩的結(jié)構(gòu),利用先進(jìn)的處理軟件,還可以進(jìn)行后顱窩容積測量。
 
此外,小腦扁桃體下疝Ⅰ型患者CT表現(xiàn)也較為明顯。患者CT檢查可見:
 
1、患者小腦扁桃體向下移位,程度不等地疝入椎管內(nèi)。軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影,向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。
 
2、患者延髓與第四腦室位置正常,但第四腦室可延長。
 
3、小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型患者約有0%~40%的可能會伴有腦積水。
 
4、小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型患者常合并脊髓空洞癥、顱骨脊椎融合畸形。
 
小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型患者手術(shù)治療可行后顱窩減壓術(shù)切除部分枕骨鱗部及第1頸椎椎板,切開硬膜并分離粘連,探查第四腦室正中孔。
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