兒童聲帶麻痹的診斷與治療？

　　兒童聲帶麻痹多出現于2歲以前，占先天性喉部異常的第二位（15%～20%），發(fā)病率僅次于喉軟化癥。由于兒童解剖、生理特點(diǎn)及發(fā)育生長(cháng)特征，其病因、病程變化與轉歸和成人并不相同，兒童聲帶麻痹的診斷與治療具有特殊性。

　　一、致病因素

　　引起兒童聲帶麻痹的病因很多，主要包括先天性、醫源性、神經(jīng)性，特發(fā)性以及外傷（產(chǎn)傷）等。Daya等一項長(cháng)期回顧性研究顯示，醫源性原因占首位（43%），隨后為特發(fā)性（35%），神經(jīng)性原因（16%）及產(chǎn)傷（5%）；68%患兒于1歲前確診，其中65％出生時(shí)出現癥狀。目前國內針對兒童聲帶麻痹的病例報道較少。

　　1．產(chǎn)傷：新生兒聲帶麻痹以產(chǎn)傷為多見(jiàn)，約占5～20%，多數為產(chǎn)鉗損傷。

　　2．醫源性因素：主要是由于手術(shù)導致迷走神經(jīng)或喉返神經(jīng)損傷，以單側聲帶麻痹最為多見(jiàn)，其中50%見(jiàn)于心血管手術(shù)（多見(jiàn)于動(dòng)脈導管未閉接扎術(shù)），其他還包括縱隔手術(shù)或氣管食管瘺修補手術(shù)等。動(dòng)脈導管未閉結扎術(shù)后聲帶麻痹發(fā)生率為25%，主要發(fā)生于低體重兒及早產(chǎn)兒。全身麻醉插管導致的聲帶麻痹比較少見(jiàn)。

　　3．特發(fā)性因素：一些學(xué)者報道，特發(fā)性原因占聲帶麻痹的第二位，并以雙側聲帶麻痹為主。Daya等報道，102例兒童聲帶麻痹中，36例患兒考慮為特發(fā)性原因，其中26例為雙側聲帶麻痹，10例為單側聲帶麻痹；28例患兒出生時(shí)出現癥狀，7例患兒出生后3個(gè)月內出現癥狀，1例患兒5歲時(shí)出現雙側聲帶麻痹。

　　4．神經(jīng)源性病變：中樞神經(jīng)系統病變也是導致嬰兒及兒童雙側聲帶麻痹一個(gè)主要原因。中樞神經(jīng)系統先天性病變中以Arnold-Chiari畸形（Ⅱ型）最為常見(jiàn)，約占1／3的病例，其他還包括腦積水、脊髓脊膜膨出、缺氧性腦癱、腦出血等牽拉或壓迫迷走神經(jīng)或損傷其神經(jīng)核團導致雙側聲帶麻痹。

　　5．其他因素：兒童聲帶麻痹通常作為多系統異常的一種表現，常與中樞神經(jīng)系統病變、心血管及肺部異常等并存。

　　二、臨床表現

　　兒童聲帶麻痹典型的癥狀包括喉鳴，發(fā)音或哭聲弱，誤吸及喂養困難等。與成人不同，喉鳴為聲帶麻痹最常見(jiàn)的癥狀。單側聲帶麻痹主要表現為輕度喉鳴伴氣息樣的嘶啞聲，氣息樣哭聲及誤吸或喂養困難。雙側聲帶麻痹患兒喉鳴更為嚴重，常表現為高調喉喘鳴伴呼吸困難，嚴重者伴發(fā)紫紺、三凹征及呼吸暫停等，后者更多出現于合并心臟或神經(jīng)系統異常的病例。雙側聲帶麻痹患兒一般發(fā)音功能正常，出現誤吸的概率較小，患兒的聲帶通常位于旁正中位或中線(xiàn)位，多數呈現為外展麻痹。統計發(fā)現，聲帶麻痹最常見(jiàn)的癥狀為喘鳴（86%），發(fā)生于96%的雙側聲帶麻痹及77%單側聲帶麻痹患兒。單側聲帶麻痹患兒中哭聲異常或發(fā)音障礙占51％，而在雙側聲帶麻痹中僅占2%。喂養困難在單側麻痹中占23%，而在雙側聲帶麻痹中僅占4%。

　　兒童聲帶麻痹常常作為全身多系統異常的一種表現，會(huì )伴隨中樞神經(jīng)系統病變、心血管病變及肺部異常等，并可能并發(fā)喉軟化癥、氣管支氣管軟化癥及聲門(mén)下狹窄等，因此這類(lèi)患兒的臨床表現則更為復雜，需要逐一排查。

　　三、診斷

　　兒童聲帶麻痹需要有經(jīng)驗的耳鼻咽喉科醫師進(jìn)行迅速和全面的評估，準確診斷是正確治療的前提。系統的評估包括患病年齡，詳細的病史，既往治療及療效情況，喉部異常特征及相關(guān)全身其他系統變化等。診斷聲帶麻痹臨床常用的檢查手段主要包括喉鏡、喉部影像檢查、喉肌電圖等。

　　1．喉鏡檢查：近年來(lái)纖維喉鏡的應用有效提高了兒童聲帶麻痹診斷的準確性。目前以喉喘鳴為主要癥狀的兒童，清醒狀態(tài)下纖維喉鏡檢查是確診的依據。通過(guò)喉鏡觀(guān)察可以判斷聲帶動(dòng)態(tài)運動(dòng)情況及喉部、上呼吸道潛在結構的異常。一些嬰幼兒在進(jìn)行喉部檢查時(shí)往往很難配合，且由于咽喉部分泌物儲留的干擾，兒童杓狀軟骨區域水腫黏膜常常遮擋聲門(mén)等因素，可降低纖維喉鏡檢查的成功率及準確性；合并喉梗阻的患兒，纖維喉鏡檢查還會(huì )增加喉痙攣的風(fēng)險。對纖維喉鏡檢查不能配合的患兒，可以選擇全身麻醉直接喉鏡下檢查，但應在較淺麻醉下進(jìn)行，麻醉狀態(tài)下應保留自主呼吸，以便于動(dòng)態(tài)評估觀(guān)察。全身麻醉直接喉鏡下檢查還可以同時(shí)進(jìn)行杓狀軟骨的觸診，除外環(huán)杓關(guān)節脫位引起的聲帶運動(dòng)不良，并可以進(jìn)一步鑒別雙側聲帶麻痹與聲門(mén)后部瘢痕粘連。對于雙側聲帶麻痹患兒還建議行氣管鏡及食管鏡檢查，以發(fā)現上呼吸道、消化道潛在的病變。

　　2．影像學(xué)評估：成人喉部CT和MRI等影像學(xué)檢查能夠較清晰地顯示喉部整體結構，由于兒童喉部軟骨尚未骨化，喉部CT上喉軟骨很難與周?chē)浗M織區分，而MRI檢查時(shí)間相對較長(cháng)患兒難以配合。此外二項檢查均不能實(shí)時(shí)觀(guān)察發(fā)聲、吸氣、呼氣狀態(tài)下聲帶的動(dòng)態(tài)變化，而這些變化對診斷聲帶麻痹至關(guān)重要，因此喉部CT及MRI在兒童聲帶麻痹診斷中作用有限。近年來(lái)，喉部超聲波檢查作為一種實(shí)用、可靠、安全無(wú)創(chuàng )的輔助檢查手段，已被一些學(xué)者作為常規應用于兒童聲帶麻痹的診斷及隨診觀(guān)察中。以纖維喉鏡結果為金標準，喉部超聲波診斷的準確率可達90%。兒童甲狀軟骨板未鈣化，喉部超聲檢查可以清晰顯示甲狀軟骨、聲帶、杓狀軟骨等喉部重要結構并實(shí)時(shí)觀(guān)察聲帶運動(dòng)，無(wú)放射性損害。近年的研究還顯示，聲帶最大外展角及聲帶與杓狀軟骨間夾角是輔助診斷聲帶麻痹的有效客觀(guān)數據指標。

　　左喉返神經(jīng)麻痹所致的左側VFP：PET-CT圖像：左側聲帶細微化（白色箭頭），右側正常聲帶肌肉活動(dòng)增加（黑色箭頭）。

　　3．喉肌電圖檢查：喉肌電圖目前已成為診斷成人聲帶運動(dòng)障礙的標準檢查方法，它可以對喉神經(jīng)損傷程度、功能狀況進(jìn)行定性及半定量判斷，還有助于鑒別聲帶麻痹與杓狀軟骨脫位。但由于兒童喉部沒(méi)有完全發(fā)育，患兒配合程度差等因素影響。兒童喉肌電圖尚無(wú)法在臨床廣泛開(kāi)展。目前兒童喉肌電圖檢查一般需要在手術(shù)室的全身麻醉保留自主通氣情況下進(jìn)行操作，主要監測肌肉包括環(huán)甲肌及甲杓肌。喉肌電圖檢查除以上診斷作用外，還有助于監測聲帶運動(dòng)的恢復過(guò)程，并作為確立預后的一種可靠參考。Ysunza等報道喉肌電圖對兒童聲帶麻痹診斷的敏感性為100%，特異性為92%。兒童聲帶麻痹診斷時(shí)，在進(jìn)行以上專(zhuān)科檢查同時(shí)，還應請相關(guān)學(xué)科進(jìn)行多系統的綜合評估，除外全身其他系統的合并疾病。對雙側聲帶麻痹的患兒應進(jìn)行全面的神經(jīng)系統評估，必要時(shí)進(jìn)行腦部MRI以除外任何可能存在的中樞神經(jīng)系統改變。

　　四、治療

　　既往觀(guān)點(diǎn)認為，兒童單側聲帶麻痹不需要治療，雙側聲帶麻痹合并有呼吸困難時(shí)需氣管切開(kāi)緩解呼吸困難。兒童聲帶麻痹至今仍存在多種治療選擇，尚無(wú)統一的治療策略。治療時(shí)不應一概而論，應結合兒童喉的成長(cháng)和變化歷程，根據患兒的年齡、病因、癥狀，特別是呼吸道阻塞程度及麻痹類(lèi)型進(jìn)行決策．以最小的創(chuàng )傷獲得滿(mǎn)意的療效。

　　1．兒童單側聲帶麻痹的治療：通常多數兒童單側麻痹不需要治療。一部分患兒健側聲帶可能完全可以代償患側聲帶功能，甚至一些患兒隨著(zhù)年齡增長(cháng)，發(fā)音恢復正常而其聲帶麻痹始終并未被發(fā)現，這種情況兒童比成人更常見(jiàn)。對于合并輕度吞咽及發(fā)音障礙的病例，觀(guān)察等待和言語(yǔ)矯治等無(wú)創(chuàng )治療是最常見(jiàn)的選擇，患兒可嘗試偏向患側進(jìn)食或睡眠，以減輕誤吸及吸氣性喉鳴的發(fā)生，改善癥狀。聲音嘶啞嚴重或誤吸癥狀影響喂養和發(fā)育，以及預后不良是外科手術(shù)的指征。通過(guò)甲狀軟骨成形術(shù)或是聲帶注射填充手術(shù)使患側聲帶內移以改善患兒的發(fā)音及吞咽功能，對于特定的患兒還可以應用喉神經(jīng)修復手術(shù)等。

　　聲帶注射填充手術(shù)由于操作簡(jiǎn)便，不會(huì )對喉部結構產(chǎn)生不可逆的影響，因此可以作為兒童單側聲帶麻痹手術(shù)治療的首選。目前注射物質(zhì)以自體脂肪或膠原等為主，手術(shù)時(shí)自體脂肪注射于甲杓肌外側，膠原則注射于甲杓肌內。而一些不可吸收物質(zhì)，例如硅膠顆粒、羥基磷灰石鈣等由于其長(cháng)期作用尚不可知，因此不建議應用于處于生長(cháng)階段的兒童。對于兒童實(shí)施喉框架手術(shù)的時(shí)機及手術(shù)方法存在很多爭議，主要原因是很多兒童不能在局部麻醉下進(jìn)行手術(shù)，兒童喉的大小、結構和軟組織厚度隨著(zhù)發(fā)育會(huì )不斷發(fā)生變化，照搬成人的聲帶內移技術(shù)處理兒童聲帶麻痹，術(shù)后聲帶內移位置常常不理想，且兒童期通過(guò)手術(shù)暫時(shí)獲得的良好療效可能在兒童生長(cháng)發(fā)育過(guò)程中逐漸喪失。目前，尚缺乏兒童青春期前行甲狀軟骨成形手術(shù)的長(cháng)期療效隨訪(fǎng)報道。因此對兒童病例是否實(shí)施喉部框架手術(shù)應采取謹慎態(tài)度。既往文獻報道，聲帶麻痹成人患者聲帶運動(dòng)自行恢復需要18個(gè)月，而兒童這一過(guò)程可能需要4年。一些學(xué)者認為發(fā)音質(zhì)量差并未危及兒童生命，為確保獲得最佳、穩定的手術(shù)療效，建議等待聲帶運動(dòng)自行恢復或直至青春期后再決定是否采取喉框架手術(shù)治療。而神經(jīng)修復手術(shù)目前也很少應用于兒童聲帶麻痹臨床治療。

　　雙側聲帶麻痹手術(shù)前后喉鏡像。患兒男，4歲，先天性雙側聲帶麻痹，出生后12d因呼吸困難氣管切開(kāi)。a：術(shù)前電子喉鏡示雙側聲帶固定于正中位；b：全身麻醉C02激光右側杓狀軟骨部分切除術(shù)后2年10月(已拔管)，頻閃喉鏡下影像顯示吸氣相聲門(mén)裂隙。

　　2．兒童雙側聲帶麻痹的治療：兒童雙側聲帶麻痹合并明顯呼吸困難的病例可以首先選擇氣管切開(kāi)，有約50％的病例需要氣管切開(kāi)。Nisa等統計69例雙側聲帶外展麻痹新生兒患者中59％兒童選擇氣管切開(kāi)，41%兒童選擇保守治療（18%應用持續正壓呼吸機治療）。由于部分雙側聲帶麻痹病例聲帶運動(dòng)可以自行恢復，目前很多學(xué)者認為對于兒童雙側聲帶麻痹外科手術(shù)的實(shí)施應謹慎，在患兒氣管切開(kāi)后最好有一段時(shí)間的觀(guān)察期，以等待聲帶運動(dòng)的自行恢復，應至少隨診至2歲。對于特發(fā)性雙聲帶活動(dòng)不良的兒童手術(shù)的實(shí)施甚至建議延至青春期后考慮。文獻報道約15～70%雙聲帶麻痹?xún)和S著(zhù)時(shí)間的延長(cháng)（6個(gè)月至11年不等）聲帶運動(dòng)功能會(huì )有一定程度的恢復；約50％特發(fā)性雙側聲帶麻痹出生后1～2年自行恢復。一些患兒恢復時(shí)間則更長(cháng)，迷走神經(jīng)核團成熟延遲可能是聲帶功能較晚恢復的原因。Daya等報道28%的患兒在5～11年后聲帶運動(dòng)功能恢復，Emery和Fearon發(fā)現一些患者氣管切開(kāi)術(shù)后直到9歲時(shí)才恢復，因此建議應待患兒成年后才考慮是否進(jìn)行外科手術(shù)治療。

　　盡管雙側聲帶麻痹可以自行恢復，但目前公認的是，近50％患者需要外科介入治療。手術(shù)治療目的為盡可能保留發(fā)音功能的同時(shí)獲得良好的呼吸道（聲門(mén)）開(kāi)放。手術(shù)治療方式包括杓狀軟骨切除術(shù)、聲帶外移手術(shù)、聲帶（部分）切除及環(huán)狀軟骨后部裂開(kāi)+肋軟骨植入術(shù)等，手術(shù)可以在內鏡下或開(kāi)放進(jìn)路進(jìn)行。Brigger和Hartnick認為對于兒童病例推薦采用杓狀軟骨部分切除聯(lián)合聲帶外移縫合，這一方法有效、對喉部結構破壞小。最佳手術(shù)時(shí)機因人而異，除病情等考慮外，還需要綜合患者經(jīng)濟、家庭、社會(huì )狀況、心理發(fā)育等因素。術(shù)后拔管率仍為雙側聲帶麻痹療效評價(jià)的公認標準，而治療結果最終在呼吸道擴大與發(fā)音質(zhì)量保留間調整、平衡。