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聽力科普: “大前庭”知多少?!

2017-08-29 來源:聾康網(wǎng)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:大前庭導(dǎo)水管綜合征70年代末隨著CT問世而發(fā)現(xiàn)的一種致聾疾病,是一種以漸進(jìn)性、波動(dòng)性聽力下降為主的先天性內(nèi)耳畸形性聽力障礙。

  其實(shí),在康復(fù)機(jī)構(gòu)中,大前庭導(dǎo)水管綜合征的寶寶并不少見。作為康復(fù)教師和家長非常有必要全面了解“大前庭”,以更好地幫助孩子康復(fù),比如大前庭的病理、癥狀、日常防護(hù)、助聽監(jiān)測、治療方法等等。因此,小編特意整理了一些大前庭的內(nèi)容,還采訪到在聽力行業(yè)、康復(fù)教育領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富的老師和大家分享相關(guān)內(nèi)容。今天,先來科普一些“大前庭”的基礎(chǔ)知識(shí)。

  Q:什么是大前庭導(dǎo)水管綜合征?

  A:大前庭導(dǎo)水管綜合征(LargeVestibularAquductSyndrome,簡稱LVAS)是70年代末隨著CT問世而發(fā)現(xiàn)的一種致聾疾病,是一種以漸進(jìn)性、波動(dòng)性聽力下降為主的先天性內(nèi)耳畸形性聽力障礙。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關(guān),除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外,不合并其它的內(nèi)耳畸形。

  Q:為什么會(huì)出現(xiàn)大前庭導(dǎo)水管綜合征?

  A:感覺聲音的主要結(jié)構(gòu),其中內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成,膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液,內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽力至關(guān)重要。前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連,而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí),內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭,損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。“大前庭”多數(shù)是由于孩子發(fā)育的缺陷,使得位于耳蝸內(nèi)的前庭導(dǎo)水管的內(nèi)徑大于正常值(前庭導(dǎo)水管外口寬度超過1.5mm),即出現(xiàn)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征。

  Q:大前庭臨床表現(xiàn)是什么?

  A:主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。攜帶這種基因的孩子在出生時(shí)可能具有良好的聽力,但在隨后的成長中聽力會(huì)呈現(xiàn)波動(dòng)性的下降。一般發(fā)病年齡在出生后到青春期任何年齡段,多數(shù)為出生后幾年內(nèi)發(fā)病,很多孩子在剛學(xué)會(huì)說話后出現(xiàn)聽力下降直至耳聾。

  Q:哪些原因可能引起聽力波動(dòng)?

  A:輕微的頭部外傷、體質(zhì)變化和感染因素都可引起大前庭水管綜合征兒童明顯的聽力損傷。因此,家長應(yīng)提早采取預(yù)防措施,避免孩子聽力的進(jìn)一步下降。比如嚴(yán)格防止頭部外傷,不參加劇烈體育活動(dòng),防止頭部倒立,盡量防治感冒,不要用力擤鼻或咳嗽;勿用耳毒性藥物,遠(yuǎn)離噪聲,但是也要注意患兒暴躁的脾氣和發(fā)怒對(duì)保護(hù)聽力不利。

  Q:哪些征兆表示聽力可能出現(xiàn)了問題?

  A:由于大前庭水管綜合征引起的聽力下降是逐漸加重的,并且每次出現(xiàn)聽力下降后都可有部分自愈,因而家長常常放松警惕。對(duì)于3歲以內(nèi)的小兒,家長很難發(fā)現(xiàn)聽力問題,但有時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子對(duì)聲音反應(yīng)遲鈍,對(duì)問話不能快速反應(yīng),另外有些兒童會(huì)出現(xiàn)側(cè)耳傾聽、要求復(fù)述講話內(nèi)容、自訴助聽器失靈或者不愛玩耍、沉悶犯困、精神萎靡,甚至出現(xiàn)步履不穩(wěn)等問題,這些都可能是出現(xiàn)聽力問題或者眩暈的征兆。

  Q:確診大前庭導(dǎo)水管綜合征怎么治療呢?

  A:大前庭導(dǎo)水管綜合征目前尚無確切有效的治療方法,但是早期確診并積極防治,對(duì)防止聽力進(jìn)一步下降有一定的意義。對(duì)于大前庭導(dǎo)水管綜合征,在明顯誘因下聽力障礙加重時(shí),使用相關(guān)藥物積極治療能有一定的作用,聽力可恢復(fù)至原來水平。一般有殘余聽力者可佩戴助聽器,聽力損失極重、助聽器無法達(dá)到有效補(bǔ)償者,或漸進(jìn)性聽力下降至極重度聾者,可考慮選擇人工耳蝸植入。

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