【疑難案例解析】青少年癲癇部分性發(fā)作

2018-07-23 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：控制不佳的顳葉癲癇,其神經(jīng)精神結(jié)局可能是毀滅性的,兒童期起病的癲癇尤其明顯。一項(xiàng)研究表明,100名顳葉癲癇兒童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,僅15人無人格障礙,26人有多動(dòng)綜合征,36人有躁狂癥,9人發(fā)展為精神分裂癥樣精神病。

病史

患兒,男,12歲,右利手,六年級(jí)學(xué)生?；加袕?fù)雜部分性癲癇、對(duì)立違抗性障礙、注意力缺陷伴多動(dòng)障礙、抑郁、精神異常等疾病,影像學(xué)發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)病變,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

患兒4歲時(shí)初次就診,因意識(shí)喪失、呼吸無力6小時(shí),需氣管插管維持。頭顱CT掃描未見異常。2年后,因每月1次強(qiáng)迫吞咽、凝視和雙手抽動(dòng)伴定向力障礙再次入院,這些癥狀持續(xù)數(shù)分鐘,患兒快速地說一些與當(dāng)時(shí)情境不相符、雜亂無章的話,如“小貓?jiān)诒淅?rdquo;?；純河袝r(shí)不認(rèn)識(shí)自己的母親,會(huì)把母親的手放到自己背上,并說“這是警察的手”。患兒妹妹曾經(jīng)問患兒,“你現(xiàn)在好嗎?”患兒回答說“如果你把我叫醒就好了。”

患兒偶爾描述與發(fā)作有關(guān)的視覺變化,例如,當(dāng)看到椅子時(shí),椅子可能會(huì)變成桌子,桌子可能會(huì)變成電視機(jī)等等?；純合日装?ldquo;古怪的感覺”和“頭腦模糊”。此外,患兒有時(shí)發(fā)現(xiàn)自己不在原來的地方,發(fā)現(xiàn)自己躺在自行車旁、床旁或課桌旁,摔倒后更明顯。

除典型的復(fù)雜部分性發(fā)作和罕見的全面性發(fā)作外,患兒白天還多次出現(xiàn)“飄浮感”,感覺如同浮在云里一樣,頭腦模糊?；純乎诵泻筒荒芤苿?dòng)肢體時(shí)，也會(huì)有瀕死感?；純好枋銎浞块g里的發(fā)作形式,不知身在何處,認(rèn)為在原來曾待過的房間里,并感覺正往回走。

患兒還經(jīng)歷過如子彈從頭向下穿過臉部那樣的嚴(yán)重頭痛,頭痛時(shí),患兒猛抓自己的頭部、尖叫,短時(shí)間內(nèi)完全無力和意識(shí)喪失,頭痛后嘔吐。有一次,在連續(xù)發(fā)作4次后,患兒眼前出現(xiàn)生動(dòng)的視幻覺,如看到死去的姑媽或好人和壞人在墻上打架。

患兒還講了一個(gè)關(guān)于幻覺中朋友的故事,Shelly是個(gè)好人,而Philip則是個(gè)壞人。自患兒5歲起,Philip就一直跟著患兒,干預(yù)其日?；顒?dòng)。Philip有時(shí)讓患兒自己打自己,有時(shí)也讓患兒吞下碎玻璃,患兒也都這么做了。Philip讓患兒產(chǎn)生了飄浮感及瀕死感。加巴噴丁會(huì)使Philip形象更加明顯,而哌醋甲酯會(huì)擊退Philip并使其安靜?；純赫f丙戊酸是一面防備Philip的盾牌而卡馬西平則是一把利劍。

我們給予該患兒卡馬西平及丙戊酸,并維持較高的治療劑量。明確診斷后,患兒曾服用卡馬西平單藥治療了2年,試用加巴噴丁3個(gè)月,因逐漸加重的“瀕死感”而停用?；純簩?duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)有波動(dòng),反應(yīng)最好時(shí)每月有1~2次發(fā)作,最壞每周有3次發(fā)作,并伴有白天多次“飄浮感”發(fā)作。

多年后,患兒行為逐漸失控,在學(xué)校及家中鬧出許多危險(xiǎn),打架、和老師對(duì)抗,威脅等?；純阂苍淌乘椴ＡЪ胺眠^量抗癲癇藥物試圖自殺,有時(shí)患兒感到非常悲傷及無助,曾經(jīng)接受精神科醫(yī)生哌醋甲酯及氟哌啶醇治療。

查體和檢查

患兒入院進(jìn)行術(shù)前評(píng)估,行視頻腦電圖檢查。入院查體時(shí),患兒在自己肚子寫“我是混蛋”。患兒很健談,但注意力不集中,不能回憶短小的故事,用糟糕的字體寫道,“與我們的冬天相比,這一季節(jié)無窮無盡,似乎是個(gè)錯(cuò)覺。”患兒右手呈現(xiàn)出強(qiáng)直姿式,快速輪替運(yùn)動(dòng)笨拙。在?？拱d癇藥物后的幾天里,患兒容激惹,從頭上扯掉電極線、跳下床并跑出病房,發(fā)作逐漸加重,最終不得不捆扎其四肢并給予地西泮、水合氯醛及勞垃西泮。

發(fā)作間期腦電圖示左前、中顳區(qū)局灶性尖波及持續(xù)慢波?；純撼霈F(xiàn)“飄浮感”時(shí),同步腦電圖無變化。

頭顱MRI示左顳前端及底面病灶T2高信號(hào)、無強(qiáng)化,并向后侵及顳中部。病灶大小約4cm×2.5cm×3cm,在大小和形狀上與6年前MRI相比無明顯改變。

神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn),患兒語言智商(120)與行為智商(79)有很大差別。

診斷、治療和療效

患者12歲半最初表現(xiàn)為部分性發(fā)作,我們?cè)谛g(shù)中皮層腦電監(jiān)測(cè)下為該患者行左顳切除術(shù),病理示錯(cuò)構(gòu)瘤。

術(shù)后,患兒無神經(jīng)缺失癥狀,能回憶童年往事,不僅發(fā)作消失,精神癥狀也好轉(zhuǎn)?；純豪^續(xù)服用丙戊酸、卡馬西平及哌醋甲酯治療持續(xù)性攻擊及情緒不穩(wěn),進(jìn)入一寄宿學(xué)校進(jìn)行行為矯正。直到最近一次隨訪,患兒已近術(shù)后3年無發(fā)作。

評(píng)論

控制不佳的顳葉癲癇,其神經(jīng)精神結(jié)局可能是毀滅性的,兒童期起病的癲癇尤其明顯。一項(xiàng)研究表明,100名顳葉癲癇兒童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,僅15人無人格障礙,26人有多動(dòng)綜合征,36人有躁狂癥,9人發(fā)展為精神分裂癥樣精神病。

本例表明許多癲癇患者及其家庭主要關(guān)注的是行為障礙。在兒童期,患兒父母及老師認(rèn)為行為問題比癲癇本身更難處理。另外,一項(xiàng)針對(duì)兒童期起病的癲癇患者長期預(yù)后研究表明,癲癇患者,尤其發(fā)作未緩解者,死亡風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。兒童期起病的癲癇患者更可能無婚姻、工作及子女。

從這一病例中我學(xué)到了什么?

我和患兒家屬經(jīng)常想,如果手術(shù)早做幾年,患兒及其家庭會(huì)發(fā)生什么變化。如果在患兒首次發(fā)病時(shí)即手術(shù)治療,我們是否能阻止兒童輟學(xué)、精神癥狀、抑郁、自殘行為、行為退化的出現(xiàn)及癲癇發(fā)作?如果在4歲時(shí)行頭顱MRI檢查而不是CT,發(fā)現(xiàn)并切除該錯(cuò)構(gòu)瘤,會(huì)發(fā)生什么?對(duì)該患兒早期手術(shù)不僅能控制癲癇發(fā)作,還可能阻止癲癇及抗癲癇藥物對(duì)大腦的進(jìn)一步損害。異常組織的切除可使患兒及其家庭免遭6年的折磨,并使余下發(fā)育中的大腦不受異常癲癇組織的不良影響。

這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?

近年來,對(duì)青少年頑固性、災(zāi)難性癲癇進(jìn)行手術(shù)治療已成為共識(shí)。本病例使我更加意識(shí)到對(duì)癲癇患者尤其是大腦尚處于發(fā)育中的青慮外科手少年患者,治療應(yīng)該更果斷和及時(shí)。在合適的情況下,我會(huì)更早地考術(shù)。

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