部分性癲癇——每日陣攣性發(fā)作

2017-09-08 來(lái)源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：一些臨床醫(yī)生建議等到患者出現(xiàn)偏癱時(shí)再進(jìn)行手術(shù)治療，其他學(xué)者支持在患者完全偏癱前行半球切除術(shù)，目的是為了避免神經(jīng)心理?yè)p害、常年癲癇持續(xù)發(fā)作對(duì)患者造成的損害及社會(huì)生活交際障礙。

　　病史

　　患者，男性，12歲，右利手，5歲時(shí)首次發(fā)作，表現(xiàn)為左下肢陣攣性抽搐，左腳最明顯。

　　數(shù)周內(nèi)，癥狀發(fā)展為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，服用卡馬西平和氯巴占，數(shù)月后得到控制。

　　治療后沒(méi)多久，患者出現(xiàn)以下癥狀：

　　●左下肢每日陣攣性發(fā)作(左腳最顯著);

　　●每個(gè)月有6～8次左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，發(fā)作起始部位或是左腳，或者左手，發(fā)作后出現(xiàn)數(shù)分鐘Todd麻痹;

　　●每天左腿肌陣攣數(shù)次。

　　患者11歲時(shí)，出現(xiàn)三種新的發(fā)作形式：

　　●左手感覺(jué)異常持續(xù)約一分鐘;

　　●雙側(cè)發(fā)作性幻聽或幻視;

　　●右側(cè)偏轉(zhuǎn)性發(fā)作，伴流涎和喉部異常感覺(jué)，意識(shí)存在。

　　盡管以不同劑量和不同聯(lián)合用藥方式嘗試了多種藥物(苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平，撲癲酮，苯巴比妥，氯硝西泮，吡拉西坦，氯巴占和強(qiáng)的松)，但每周至每月還是有上述發(fā)作性事件發(fā)生。患者還接受了3次5天一療程的免疫球蛋白治療，但無(wú)明顯療效。

　　患者運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育正常。6歲后，患者在日常學(xué)習(xí)生活中反應(yīng)逐漸遲緩，其父母和老師認(rèn)為主要是由于其注意力不集中?；颊咴絹?lái)越多動(dòng)和易沖動(dòng)。這些行為異常并未因服用不同的抗癲癇藥而改善。

　　12歲開始，患者病情逐漸惡化，左側(cè)肢體偏癱，左腿較為顯著，呈進(jìn)一步惡化狀態(tài)。

　　患者父母為非近親結(jié)婚，母親正常分娩。既往藥物治療史無(wú)特殊，發(fā)育正常?；颊吣赣H的伯父在嬰兒期有過(guò)幾次驚厥發(fā)作，簡(jiǎn)單用藥便得以控制，現(xiàn)已不服藥，多年無(wú)發(fā)作。

　　查體和檢查

　　患者9歲時(shí)神經(jīng)科查體，左側(cè)輕偏癱，伴腱反射亢進(jìn)(患者以前肌力和腱反射正常)。偏癱呈對(duì)稱性，輕度(4/5)，幾年來(lái)無(wú)變化，隨后2~3個(gè)月內(nèi)快速發(fā)展為左手完全性功能喪失，左側(cè)運(yùn)動(dòng)不能，左手輕度感覺(jué)障礙。右側(cè)肢體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺失。

　　1l歲時(shí)視頻腦電監(jiān)測(cè)顯示右側(cè)半球獨(dú)立的多灶性放電——單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作(左腿陣攣性發(fā)作)，繼發(fā)全面性發(fā)作(伴左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)癥狀)和單純部分性聽覺(jué)發(fā)作。一系列神經(jīng)心理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)心理功能持續(xù)減退，包括認(rèn)知遲緩。

　　1998年，當(dāng)患者12歲時(shí)，行右側(cè)顳極腦組織活檢，證實(shí)為Rasmussen腦炎。在活檢的組織中未發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，腦脊液病毒血清檢查和谷氨酸受體3抗體檢查陰性。

　　治療與療效

　　患者12歲時(shí)，左手失去功能，接受了功能性大腦半球切除手術(shù)。術(shù)后，發(fā)作明顯改善——僅有偶爾的單純部分性發(fā)作(雙側(cè)眨眼)，腦電圖證實(shí)為右額葉起源，通過(guò)調(diào)整藥物劑量可輕易地控制這些癥狀?；颊咧巧毯托袨橐驳玫矫黠@的提高。術(shù)后2周內(nèi)左側(cè)輕偏癱，并未喪失行走能力，患者正進(jìn)行左側(cè)上肢康復(fù)訓(xùn)練。

　　雖然Rasmussen腦炎已被人們認(rèn)識(shí)40余年，但其發(fā)病率非常低。我們的患者表現(xiàn)出以下幾個(gè)有趣的特征：

　　●患者有幾種發(fā)作類型，包括運(yùn)動(dòng)、軀體感覺(jué)癥狀，聽覺(jué)和視覺(jué)癥狀。出現(xiàn)單側(cè)發(fā)作類型和部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，強(qiáng)烈提示Rasmussen腦炎。

　　●首次發(fā)作4年后出現(xiàn)偏癱，前3年，癥狀很輕微，隨后癥狀迅速進(jìn)展(2個(gè)月內(nèi)偏癱了)。

　　●頭顱MRI示半球進(jìn)展性萎縮，高信號(hào)，累及基底節(jié)。

　　從這一病例中我們學(xué)到了什么?

　　雖然沒(méi)有對(duì)Rasmussen腦炎患者連續(xù)MRI掃描進(jìn)行前瞻性研究，但是該患者給我們提供了關(guān)于這種疾病的影像學(xué)典型改變的例子。我們對(duì)MRI的異常表現(xiàn)特別感興趣，因?yàn)槲窗l(fā)現(xiàn)其他疾病有類似特征。鑒于只有病理活檢才能明確診斷，所以我們意識(shí)到需要對(duì)診斷方法進(jìn)行研究，該研究可以幫助我們?cè)谀X萎縮發(fā)生前明確診斷。

　　這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?

　　即使已經(jīng)做出了慢性腦炎的初步診斷，但是我們一直等到該患者左手失去功能時(shí)才行活檢，隨后行半球切除術(shù)。最佳手術(shù)時(shí)機(jī)一直是一個(gè)有爭(zhēng)議的話題。一些臨床醫(yī)生建議等到患者出現(xiàn)偏癱時(shí)再進(jìn)行手術(shù)治療，其他學(xué)者支持在患者完全偏癱前行半球切除術(shù)，目的是為了避免神經(jīng)心理?yè)p害、常年癲癇持續(xù)發(fā)作對(duì)患者造成的損害及社會(huì)生活交際障礙。爭(zhēng)論還在繼續(xù)。

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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