手勢性自動(dòng)癥容易和什么癥狀混淆
癲痛的診斷是一個(gè)嚴肅的問(wèn)題,因為癲癇的診斷一旦確立,不少患者需要長(cháng)期治療和隨訪(fǎng),還可能影響患者的生活和工作。在診斷中病史極為重要,尤其是發(fā)作時(shí)的情況和目擊者所提供的資料極有意義,根據病史的診斷為臨床診斷。還應根據實(shí)驗室檢查結果,尤其是腦電圖資料、影像學(xué)檢查學(xué)進(jìn)行診斷。如果臨床資料與實(shí)驗室結果不符,應以后者為主。
對于一個(gè)癲痛樣發(fā)作應判斷是否是癲癇,如果是癲癇,是哪種類(lèi)型的癲癇,是原發(fā)還是繼發(fā),病因如何等。應與下列疾病鑒別:
一、癲病的分類(lèi)
(一)部分性發(fā)作
1、單純部分性發(fā)作,不伴意識障礙①有運動(dòng)癥狀者如局限性運動(dòng)性發(fā)作,Jackson癲癇,旋轉性發(fā)作,姿勢性發(fā)作,發(fā)育性發(fā)作。②有體覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀者,如體覺(jué)性發(fā)作、視覺(jué)性發(fā)作、聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作、嗅覺(jué)性發(fā)作、味覺(jué)性發(fā)作、眩暈性發(fā)作等。③有植物神經(jīng)癥狀者,如胃氣上升感、嘔吐、多汗、蒼白、潮紅、腸鳴、豎毛。瞳孔放大、尿便失禁等。④有精神癥狀者,如言語(yǔ)障礙性發(fā)作,記憶障礙發(fā)作(常見(jiàn)為似曾相識感,即對生疏事物感到曾經(jīng)經(jīng)歷;似不相識感,即對熟悉事物感到陌生)情感性發(fā)作,錯覺(jué)性發(fā)作,復合幻覺(jué)性發(fā)作。
2、復雜部分性發(fā)作伴有意識障礙①先有單純部分性發(fā)作,如僅有意識障礙,有自動(dòng)癥,②開(kāi)始即有意識障礙,僅有意識障礙和有自動(dòng)癥。
3、部分性發(fā)作發(fā)展成全面性發(fā)作 這可能表現為強直-陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作,或陣攣性發(fā)作。如單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作,復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作,單純部分性發(fā)作發(fā)展成復雜部分性發(fā)作,然后繼發(fā)全面性發(fā)作。
(二)全面性發(fā)作
1、失神發(fā)作以意識障礙為主 如①典型失神發(fā)作,又稱(chēng)小發(fā)作僅有意識障礙,可伴有輕微陣攣成分、無(wú)張力成分、強直成分、自動(dòng)癥或植物神經(jīng)癥狀。②不典型失神發(fā)作。
2、肌陣攣發(fā)作 突然、短暫、快速的肌收縮。可遍及全身,也可限于面部、軀干、肢體或個(gè)別肌群。可單個(gè)發(fā)生,但以快速重復發(fā)作常見(jiàn)。晨醒和將睡時(shí)最常發(fā)生;自主動(dòng)作也能誘發(fā)。
3、強直性發(fā)作 全身進(jìn)人強直性肌痙攣。肢體直伸,頭眼偏向一方或后抑;軀干的強直造成角弓反張。常伴有植物神經(jīng)癥狀如蒼白、 潮紅、瞳孔放大等。
4、強直-陣攣發(fā)作 又稱(chēng)大發(fā)作,以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期。
(1)強直期:所有的骨骼肌呈現持續性收縮。上瞼抬起,眼球上竄。喉部痙攣,發(fā)出尖叫聲。口部先強張而后突閉,可能咬破舌尖,頸部和軀干先屈曲而后反張,上肢自上抬、后旋,轉變?yōu)閮仁铡⑶靶O轮郧D變?yōu)閺娏疑熘薄娭逼诔掷m10-20 S后,在肢端出現細微的震顫。
(2)陣攣期:待至震顫幅度增大并延及全身,成為間歇的痙攣,即進(jìn)入陣攣期。每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛;陣攣頻率逐漸減慢;松弛期逐漸延長(cháng)。本期持續約30 s-1min。最后一次強烈痙攣后,抽搐突然終止。在以上兩期中,伴有心率增快、血壓升高,汗、唾液和支氣管分泌增多,瞳孔擴大等植物神經(jīng)征象。呼吸暫時(shí)中斷,皮膚自蒼白轉為發(fā)。瞳孔對光反射和深、淺反射消失;路反射伸性。
(3)驚厥后期:陣攣期以后,尚有短暫的強直痙攣,造成牙關(guān)緊閉和尿便失禁。呼吸首先恢復:口鼻噴出泡沫或血沫,心率、血壓、瞳孔等回至正常。肌張力松弛;意識逐漸蘇醒。自發(fā)作開(kāi)始至意識恢復約歷時(shí) 5-10min。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏,對抽搐全無(wú)記憶。不少患者在意識障礙減輕后進(jìn)人昏睡。個(gè)別患者在完全清醒前有自動(dòng)癥或情感變化,如暴怒、驚恐等。腦電圖表現在強直期為振幅逐漸增強的彌漫性 10 Hz/秒波,陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波,伴有間歇發(fā)生的成群棘波,驚厥后期呈低平記錄。
5、陣攣性發(fā)作 和上一種區別,僅有重復的全身陣攣,頻率逐漸變慢而強度不變,驚厥后期一般較短。腦電圖見(jiàn)快活動(dòng)、慢波,偶有棘-慢波。這種發(fā)作偶然引致強直一陣攣發(fā)作,形成陣攣-強直-陣攣發(fā)作。
6、無(wú)張力性發(fā)作。
《三)未分類(lèi)的發(fā)作。
二、鑒別診斷
(一)暈厥
為腦部全面性血流灌注不足所致。有短暫的意識障礙,偶然伴發(fā)兩上肢的短促陣攣。需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管迷走性暈厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于靜脈回流減少的暈厥,大多在持久站立、脫水、出血、或排尿、咳嗽時(shí)出現。直立性低血壓暈厥大多突然起立時(shí)發(fā)生。心源性暈厥多見(jiàn)于用力或奔跑時(shí)。暈厥在發(fā)生前一般先有頭昏、胸悶、黑蒙等癥狀,意識和體力的恢復較緩慢,不似失神發(fā)作的突然發(fā)生,恢復較快。
在6個(gè)月至6歲年齡的兒童,有時(shí)會(huì )在大哭之后伴隨屏氣而引起暈厥。此時(shí)有意識喪失,肢體的輕度抽動(dòng)或短時(shí)的強直,暈厥前有明顯的窒息和發(fā)紺。當屏氣暈厥頻繁地發(fā)生,暈厥后意識喪失時(shí)間長(cháng),窒息和意識喪失在大哭后立即出現,強直和驚厥癥狀有逐漸加重趨勢。
(二)短暫性腦缺戲作(TLL)
為腦局部血流灌注不足所致的短暫功能失常。表現為突然發(fā)作的局灶性癥狀和體征,大多持續數分鐘至數小時(shí),大多在24h內完全恢復,可反復發(fā)作。基底動(dòng)脈系統的TIA發(fā)作,常見(jiàn)癥狀為眩暈、眼震、復視、感覺(jué)和運動(dòng)癥狀和體征,少見(jiàn)的癥狀有一過(guò)性記憶喪失,幻覺(jué),行為異常和短暫意識喪失,以及跌倒發(fā)作。TIA常見(jiàn)于中、老年患者;并有明顯腦血管疾病征象,腦電圖正常有助于與癲癇鑒別。
(三)偏頭痛
可反復發(fā)作,往往伴有視覺(jué)癥狀,有時(shí)也有局灶體征。在4歲到青春期兒童中常易發(fā)生。偏頭痛時(shí)常伴有植物神經(jīng)系統的癥狀如面色蒼白、瞳孔散大及視覺(jué)癥狀。青年女性常發(fā)生基底動(dòng)脈性偏頭痛,頭痛為雙側性、伴有眩暈、共濟失調、雙眼視物模糊或眼球運動(dòng)障礙,腦電圖亦可有枕區的棘波。
(四)假性發(fā)作
又稱(chēng)精神性發(fā)作。若癲癇患者同時(shí)有之,則存在診斷困難,約20%的難治性癲癇屬于此類(lèi)。發(fā)作常為心清緊張或暗示所導致;運動(dòng)癥狀在全身抽搐中并不同步、對稱(chēng)。假性發(fā)作有強烈的自我表現,精神刺激史,發(fā)作哭叫、出汗。閉眼、睜眼乃為其特點(diǎn)。但確切診斷常需電視監護。
(五)睡眠紊亂
在自然睡眠中有時(shí)會(huì )出現反復的陣發(fā)性發(fā)作樣的癥狀,也可能伴有一些自動(dòng)癥,發(fā)作期間患者也許對環(huán)境失去反應亦可能不記得發(fā)作時(shí)的情景。常見(jiàn)的有如下幾種情況須與癲癇相鑒別:
l、發(fā)作性睡病 發(fā)作性睡病是一種原因不明的睡眠障礙,有幾種不同的表現形式,包括猝倒癥,睡癱癥、睡時(shí)幻覺(jué)和不可抗拒的睡意,也稱(chēng)發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。起病年齡以10-20歲為最多,少數患者有腦炎或顱腦損傷史,個(gè)別有家族史。
(1)發(fā)作性睡眠:患者在醒時(shí)一般處于經(jīng)常而波動(dòng)的警醒狀態(tài)之下,在下午尤為明顯。嗜睡程度增加時(shí),即發(fā)生短暫睡眠。大多患者在發(fā)作前先感到睡意加重,也有少數自相對清醒狀態(tài)突然陷人睡眠。典型病例的發(fā)作可發(fā)生于各種活動(dòng)中,如進(jìn)食、發(fā)言、操作機器等。每次發(fā)作持續數秒至數小時(shí),大多約十數分鐘。睡眠程度大都不深,容易喚醒。醒后一般感到暫時(shí)清晰。一日可能發(fā)作數次。
(2)碎倒癥:多數患者伴發(fā),常在起病后幾年至數十年后發(fā)生。在強烈的情感刺激下,例如喜悅、發(fā)怒和驚奇,尤其在歡笑時(shí),突然出現短暫的肌張力喪失,輕微時(shí)產(chǎn)生膝部屈曲,頸部前俯,握拳不能,面肌松弛,嚴重時(shí)突然跌倒。癥狀在情感消退后或患者被觸及后消失,一般持續約l-2min,意識始終清醒。
(3)睡癱癥:20%-30%的發(fā)作性睡病病例伴發(fā),也可能單獨出現。在睡醒或人睡時(shí),偶然發(fā)生松弛性睡癱。患者意識清晰,但不能動(dòng)作或出聲,往往伴有焦躁和幻覺(jué),經(jīng)數秒鐘至數分鐘后緩觸,偶然長(cháng)達數小時(shí),親人觸及其身體或向其談話(huà)可中止發(fā)作。
(4)入睡前幻覺(jué):約30%患者在覺(jué)醒與睡眠之間發(fā)生幻覺(jué),可能牽涉視、聽(tīng)等五官覺(jué)和觸、痛等體覺(jué)。
2、夜驚(夢(mèng)恐癥)表現為睡眠中的發(fā)作性騷動(dòng)、喊叫,伴有植物神經(jīng)征象,如心跳,呼吸加速和出汗,以及強烈的恐懼、焦慮感和窒息感,偶然伴有幻覺(jué)。多見(jiàn)于3-7歲兒童,多在發(fā)熱時(shí)出現,每次發(fā)作1-2min晨醒后一般無(wú)記憶。兒童也可同夢(mèng)游并存,大多在成長(cháng)后自愈。成年人有此癥則多有精神障礙。
3、夢(mèng)游癥 是一種睡眠中的自動(dòng)動(dòng)作。兒童多見(jiàn),成人后自發(fā)痊愈、成人出現則常伴有精神疾患。夢(mèng)游具有戲劇性,夢(mèng)游時(shí)患兒常常呈迷睡狀態(tài),睜眼緩慢的游走,對環(huán)境有簡(jiǎn)單的反應能力,有部分意識行為,無(wú)主動(dòng)交流,能夠被叫回床上或自己回床上睡覺(jué)。每次發(fā)作持續約數分鐘,事后無(wú)記憶。夢(mèng)游前腦電圖出現陣發(fā)性高電位δ活動(dòng),發(fā)作時(shí)均在少夢(mèng)的Ⅱ、Ⅲ期。顳葉癲痛患者極少發(fā)生夢(mèng)游;其自動(dòng)動(dòng)作一般僅見(jiàn)于日間。
4、睡中磨牙 大約15%的人在3-17歲期間有睡中磨牙現象。為睡眠中咬肌的節律性收縮,伴有身體轉和心率加速。常有家族史。
5、夜間肌陣攣 為睡眠中重復性下肢收縮,每夜可達數百次,表現為一側或雙側腿部迅速抽動(dòng),每次抽動(dòng)持續 15-45 S,每20 S可有一次抽動(dòng),在睡眠Ⅱ期多見(jiàn),目睹患者抽動(dòng)情況有助于與癲癇發(fā)作鑒別。
一、病 史
癲癇診斷要依據詳細的病史,因此病史采集和臨床檢查在癲痛診斷方面是極為重要的。由于癲癇類(lèi)型多、病因復雜,更需力求詳盡。
因為在許多癲癇發(fā)作中,患者當時(shí)意識不清,事后不能回憶,所以不僅對患者的病史重視,而且對于目睹者了解整個(gè)發(fā)作過(guò)程更為重要。
詢(xún)問(wèn)病史時(shí)應注意發(fā)作時(shí)有無(wú)誘發(fā)因素如疲勞,饑餓,便秘,飲酒,情感沖動(dòng),生氣,著(zhù)急;發(fā)作時(shí)當時(shí)環(huán)境,發(fā)作時(shí)程,有無(wú)肢體抽搐和其大致的順序,有無(wú)外傷,尿便失禁,發(fā)作頻率、持續時(shí)間、間隔時(shí)間,有無(wú)怪異行為和精神失常,有無(wú)用藥物治療,所用藥物、用藥規律否、用量和用法是什么、效果如何等。
對于兒童患者應注意詢(xún)問(wèn)母親懷孕期間有無(wú)感染,分娩時(shí)有無(wú)產(chǎn)傷及顱腦外傷,小兒有無(wú)高熱驚厥,有無(wú)感染如各種細菌性腦膜炎、病毒性腦炎,以及腦寄生蟲(chóng)病,如腦囊蟲(chóng)病,患者的家族史和患者幼年病史。
對于成年人應注意詢(xún)問(wèn)顱腦外傷史、腦血管病史、感染史、寄生蟲(chóng)感染史、其他部位腫瘤史、中毒史及有無(wú)其他神經(jīng)系統疾病。
二、體格檢查
小兒應注意有無(wú)智力如何,有無(wú)先天性腦積水、小頭畸形、骯臟體發(fā)育不全、腦皮質(zhì)發(fā)育不全及心臟情況、手足抽搐傾向、皮膚和皮下結節等。成年人除檢查神經(jīng)系統癥狀和體征外,還應檢查全身情況,如腫瘤、感染、外傷、妊娠高血壓綜合征、尿毒癥、營(yíng)養、代謝性疾病等。
三、實(shí)驗室檢查
1、腦電圖 對癲痛的診斷有重要意義,約80%左右的癲癇患者可發(fā)現腦電圖異常。腦電圖的檢查還有助于癇性發(fā)作的分類(lèi),如全身強直-陣攣發(fā)作主要表現為散在或連續的棘波節律慶神主要為3次/秒棘波綜合波,且雙側對稱(chēng)同步。嬰兒痙攣癥表現為高幅節律,精神運動(dòng)性發(fā)作常在顳葉部尤其是前額部出現棘波發(fā)放。腦電圖檢查有助于癲病病灶的確定。對于診斷困難者可用:①長(cháng)程監測腦電圖,又稱(chēng)暗盒式腦電圖可以記錄24h或更長(cháng)時(shí)間的腦電情況。②視頻遙測腦電圖能夠判定發(fā)作類(lèi)型、統計發(fā)作次數,并有可能了解誘發(fā)發(fā)作的因素和確定放電灶的位置。對于癲癇和非癲癇性發(fā)作的鑒別有幫助。
2、定量藥物腦電圖 根據藥物對腦電活動(dòng)影響和不同,進(jìn)行定量腦電圖的研究。
四、器械檢查
1、腦CT檢查 癲癇患者腦CT檢查異常發(fā)現率為30%-50%,CT掃描結果大致為:腦萎縮、腦腫瘤、腦炎、腦寄生蟲(chóng)病、腦血管畸形。腦梗死、交通性腦積水、顳葉內側疝、胼胝體畸形、腦軟化灶、腦鈣化灶等。兒童癲痛腦CT異常率為33%,最常見(jiàn)為腦萎縮。
2、腦血MRI檢查 對于癲癇患者腦CT正常而腦MRI卻發(fā)現了腫瘤和寄生蟲(chóng),MRI還有助于脫髓鞘及其他的腦白質(zhì)疾病診斷。
3、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)能從多種角度測量癲癇患者腦的局部代謝和血流。借助于放射性核素標記碳、氮、氧、氟來(lái)進(jìn)行生理項目的測定。并且可以測定疾病不同階段的病理變化,可以在組織尚未發(fā)生結構改變之前,提供組織病理變化的情況。
4、單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)在癲癇發(fā)作時(shí)腦的局部血流灌注減低,SPECT有助于發(fā)現癲癇灶。
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