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膽道閉鎖

膽道閉鎖容易和什么癥狀混淆

  本病與下列疾病相鑒別:

  1.新生兒肝炎 本病與新生兒肝炎鑒別最困難。有學者認為,膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變。約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段,梗阻性黃疸的表現,極似膽道閉鎖,但此類患兒肝外膽道大部分正常,很少見脾大。經一般治療,多數4~5個月后,膽道疏通,黃疸逐漸消退,可自然痊愈。所以通過長時間的臨床觀察,可作出鑒別診斷,是先天性膽道閉鎖若能在2個月內行膽道重建手術,可獲得良好的膽汁引流效果;超過3個月肝臟由于膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷,即使手術,效果也不佳,因此早期鑒別診斷十分重要。

  (1)臨床鑒別要點:肝炎男嬰多于女嬰,而膽道閉鎖女嬰多于男嬰;肝炎黃疸較輕有波動,膽道閉鎖時黃疸持續(xù)性加重;肝炎時為黃色軟便,膽道閉鎖陶土色便出現較早且持續(xù)時間較長;膽道閉鎖時肝大較肝炎重,質地硬,常伴有脾大。

  (2)實驗室鑒別:

 ?、傺迥懠t素:肝炎患兒隨病程而逐漸下降,膽道閉鎖呈持續(xù)升高。

 ?、趬A性磷酸酶:新生兒肝炎很少超過40U,隨肝炎好轉而下降;膽道閉鎖持續(xù)性升高。

 ?、垩辶了徂D肽酶的活化:新生兒肝炎只有23%的病例超過500U。

 ?、苎?’-核苷酸酶的測定;膽道閉鎖此酶濃度增高;新生兒肝炎病兒一般不超過25U/L。

 ?、菅迥懰釡y定:膽道閉鎖較新生兒肝炎血清膽酸明顯增高,動態(tài)觀察更有意義。

 ?、扪寮滋サ鞍诇y定:新生兒肝炎時肝細胞增生,甲胎蛋白合成增加,濃度升高,若高峰大于40ng/dl可診斷為新生兒肝炎。膽道閉鎖主要是膽管上皮增生,無肝細胞增生,故血清甲胎蛋白為陰性,甚少陽性,平均值較低,兩者差異明顯。

  (3)輔助檢查:

 ?、贉y定十二指腸引流液中的膽紅素:十二指腸液不含膽紅素者中,90%為先天性膽道閉鎖,有助于先天性膽道閉鎖的早期診斷。

  ②131I-RB排泄試驗和99mTc-PL掃描:正常時131I-RB靜脈注射后,為肝臟多角細胞攝取并通過膽汁排泄到腸道,不被腸道吸收,膽道閉鎖患兒玫瑰紅滯留于肝內不進入腸道,因此測定糞便內131I的含量可了解膽道阻塞情況。一般按2UC/kg注入靜脈72h后測定糞便內131I的含量,90%的膽道閉鎖131I隨糞便排泄量在5%以下,而新生兒肝炎患兒幾乎都在10%以上。99mTc-PL掃描亦有助于膽道閉鎖和新生兒肝炎的鑒別。

  ③肝臟穿刺活檢:新生兒肝炎以肝實質細胞病變?yōu)橹?,而膽道閉鎖則以膽管系統及門靜脈區(qū)病變?yōu)橹?。雖然膽道閉鎖和新生兒肝炎病理改變無特征性變化,只是嚴重程度有區(qū)別,但匯管區(qū)面積,單位面積內小葉內的膽栓和小葉間的膽栓在兩病間存在明顯的差別。

 ?、蹷型超聲:新生兒肝炎時肝內外膽管、膽總管、膽囊為正常圖像,但膽道閉鎖的肝外膽道不能探出,膽囊癟小或不顯影,肝大伴有脾大。

  ⑤經皮肝穿刺膽管造影(PTC):此項檢查不僅能用于鑒定膽道閉鎖和新生兒肝炎,而且膽道閉鎖患兒在術前行PTC檢查能了解肝內外膽道的病變,確定梗阻部位,以此可確定術式。

  2.新生兒溶血癥 此癥早期與膽道閉鎖相似,有黃疸、肝脾腫大等,但患兒有嚴重貧血表現,末梢血象大量核紅細胞,隨病兒長大,血象多自行恢復正常。

  3.新生兒哺乳性黃疸 病因為葡萄糖醛酸基轉移酶的活力受到母乳中某些物質的抑制,一般于出生后4~7天黃疸加重,2~3周最深,血膽紅素可達15~25mg/dl,停乳后2~4天高膽紅素血癥迅速消退,本病臨床上無肝脾腫大及灰白便。

  4.先天性膽總管囊腫 本病為黃疸、腹部包塊,灰白色糞便,但黃疸為間歇性,B超可探及液平腫塊。

  此外,肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結腫大,可以壓迫膽道引起梗阻性黃疸;先天性十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸,也應與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別

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