本病與下列疾病相鑒別：

　　1.新生兒肝炎 本病與新生兒肝炎鑒別最困難。有學者認為，膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變。約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段，梗阻性黃疸的表現，極似膽道閉鎖，但此類患兒肝外膽道大部分正常，很少見脾大。經一般治療，多數4～5個月后，膽道疏通，黃疸逐漸消退，可自然痊愈。所以通過長時間的臨床觀察，可作出鑒別診斷，是先天性膽道閉鎖若能在2個月內行膽道重建手術，可獲得良好的膽汁引流效果;超過3個月肝臟由于膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷，即使手術，效果也不佳，因此早期鑒別診斷十分重要。

　　(1)臨床鑒別要點：肝炎男嬰多于女嬰，而膽道閉鎖女嬰多于男嬰;肝炎黃疸較輕有波動，膽道閉鎖時黃疸持續(xù)性加重;肝炎時為黃色軟便，膽道閉鎖陶土色便出現較早且持續(xù)時間較長;膽道閉鎖時肝大較肝炎重，質地硬，常伴有脾大。

　　(2)實驗室鑒別：

　?、傺迥懠t素：肝炎患兒隨病程而逐漸下降，膽道閉鎖呈持續(xù)升高。

　?、趬A性磷酸酶：新生兒肝炎很少超過40U，隨肝炎好轉而下降;膽道閉鎖持續(xù)性升高。

　?、垩辶了徂D肽酶的活化：新生兒肝炎只有23%的病例超過500U。

　?、苎?’-核苷酸酶的測定;膽道閉鎖此酶濃度增高;新生兒肝炎病兒一般不超過25U/L。

　?、菅迥懰釡y定：膽道閉鎖較新生兒肝炎血清膽酸明顯增高，動態(tài)觀察更有意義。

　?、扪寮滋サ鞍诇y定：新生兒肝炎時肝細胞增生，甲胎蛋白合成增加，濃度升高，若高峰大于40ng/dl可診斷為新生兒肝炎。膽道閉鎖主要是膽管上皮增生，無肝細胞增生，故血清甲胎蛋白為陰性，甚少陽性，平均值較低，兩者差異明顯。

　　(3)輔助檢查：

　?、贉y定十二指腸引流液中的膽紅素：十二指腸液不含膽紅素者中，90%為先天性膽道閉鎖，有助于先天性膽道閉鎖的早期診斷。

　　②131I-RB排泄試驗和99mTc-PL掃描：正常時131I-RB靜脈注射后，為肝臟多角細胞攝取并通過膽汁排泄到腸道，不被腸道吸收，膽道閉鎖患兒玫瑰紅滯留于肝內不進入腸道，因此測定糞便內131I的含量可了解膽道阻塞情況。一般按2UC/kg注入靜脈72h后測定糞便內131I的含量，90%的膽道閉鎖131I隨糞便排泄量在5%以下，而新生兒肝炎患兒幾乎都在10%以上。99mTc-PL掃描亦有助于膽道閉鎖和新生兒肝炎的鑒別。

　　③肝臟穿刺活檢：新生兒肝炎以肝實質細胞病變?yōu)橹?，而膽道閉鎖則以膽管系統及門靜脈區(qū)病變?yōu)橹?。雖然膽道閉鎖和新生兒肝炎病理改變無特征性變化，只是嚴重程度有區(qū)別，但匯管區(qū)面積，單位面積內小葉內的膽栓和小葉間的膽栓在兩病間存在明顯的差別。

　?、蹷型超聲：新生兒肝炎時肝內外膽管、膽總管、膽囊為正常圖像，但膽道閉鎖的肝外膽道不能探出，膽囊癟小或不顯影，肝大伴有脾大。

　　⑤經皮肝穿刺膽管造影(PTC)：此項檢查不僅能用于鑒定膽道閉鎖和新生兒肝炎，而且膽道閉鎖患兒在術前行PTC檢查能了解肝內外膽道的病變，確定梗阻部位，以此可確定術式。

　　2.新生兒溶血癥 此癥早期與膽道閉鎖相似，有黃疸、肝脾腫大等，但患兒有嚴重貧血表現，末梢血象大量核紅細胞，隨病兒長大，血象多自行恢復正常。

　　3.新生兒哺乳性黃疸 病因為葡萄糖醛酸基轉移酶的活力受到母乳中某些物質的抑制，一般于出生后4～7天黃疸加重，2～3周最深，血膽紅素可達15～25mg/dl，停乳后2～4天高膽紅素血癥迅速消退，本病臨床上無肝脾腫大及灰白便。

　　4.先天性膽總管囊腫 本病為黃疸、腹部包塊，灰白色糞便，但黃疸為間歇性，B超可探及液平腫塊。

　　此外，肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結腫大，可以壓迫膽道引起梗阻性黃疸;先天性十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸，也應與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別