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面部蝶形紅斑

面部蝶形紅斑容易和什么癥狀混淆

  一、全身癥狀 起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng )傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。

  二、皮膚和粘膜 皮疹常見(jiàn),約40%患者有面部典型紅斑稱(chēng)為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著(zhù)。手掌大小魚(yú)際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。

  三、關(guān)節、肌肉 約90%以上患者有關(guān)節腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節,膝、足、髁、腕關(guān)節均可累及。關(guān)節腫痛多呈對稱(chēng)性。約半數患者有晨僵。X線(xiàn)檢查常無(wú)明顯改變,僅少數患者有關(guān)節畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。

  四、腎臟 約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常,依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同(詳見(jiàn)參考資料3)。

  五、胃腸道 一部分病人可表現為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致,如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動(dòng)、靜脈伴行,支配胃腸營(yíng)養和功能,如發(fā)生病變,則所支配的部位產(chǎn)生相應癥狀,嚴重時(shí)累及生命。腸系膜血管炎可以導致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時(shí)診斷、治療,可致腸壞死、穿孔,造成嚴重后果。

  六、神經(jīng)系統 神經(jīng)系統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強迫觀(guān)念、精神錯亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見(jiàn),約占神經(jīng)系統損害的70%,脊髓損害發(fā)生率約3-4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺(jué)運動(dòng)障礙,一旦出現脊髓損害癥狀,很少恢復。顱神經(jīng)及周?chē)窠?jīng)損害約占15%,表現肢體遠端感覺(jué)或運動(dòng)障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運動(dòng)障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無(wú)菌性腦膜炎、頭痛等。在周?chē)窠?jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數性單神經(jīng)病,其他或可累及肌肉系統,而發(fā)生重癥肌無(wú)力。

  七、肝 系統性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中,肝腫大約占10%-32%,多在肋下2-3cm,少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多,主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎,膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常,主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴重肝損害者較少見(jiàn)。系統性紅斑狼瘡可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發(fā)生于年輕的女性,臨床上可表現為乏力、關(guān)節痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。

  八、心臟 約10-50%患者出現心臟病變,可由于疾病本身,也可能由于長(cháng)期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個(gè)體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。

  九、肺 肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn),肺實(shí)質(zhì)損害多數為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發(fā)細菌感染。

  十、血液系統 幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現象等,貧血的發(fā)生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復合性的,包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽(yáng)性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關(guān)。白細胞減少不僅常見(jiàn),且是病情活動(dòng)的證據之一。約60%患者開(kāi)始時(shí)白細胞持續低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫復合物在粒細胞表面沉積有關(guān)。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質(zhì),當合并血小板減少或低凝血酶原血癥時(shí),可出現出血癥狀。

  十一、其他 部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。

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