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面部蝶形紅斑

面部蝶形紅斑 應該做什么檢查

  國際上應用較多的是美國風(fēng)濕學(xué)會(huì )1982年提出的分類(lèi)標準(下述標準一),國內多中心試用此標準,特異性為96.4%,敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫學(xué)會(huì )風(fēng)濕病學(xué)專(zhuān)題學(xué)術(shù)會(huì )議在北京制定SLE診斷(草案)標準(下述標準2),二個(gè)標準分列于下。

  標準1:

  1.面部蝶形紅斑

  2.盤(pán)狀紅斑狼瘡

  3.日光過(guò)敏

  4.關(guān)節炎:不伴有畸形

  5.胸膜炎、心包炎

  6.癲癇或精神癥狀

  7.口、鼻腔潰瘍

  8.尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型

  9.抗DNA抗體,抗Sm抗體,LE細胞,梅毒生物學(xué)試驗假陽(yáng)性

  10.抗核抗體陽(yáng)性(熒光抗體法)

  11.抗核性貧血,白細胞減少(4000/mm3以下),淋巴細胞減少(1500/mm3以下),血小板減少(10萬(wàn)/mm3以下)

  以上11項中4項或以上陽(yáng)性者確診為SLE

  標準2:

  臨床表現①蝶形或盤(pán)形紅斑。②無(wú)畸形的關(guān)節炎或關(guān)節痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過(guò)敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。

  實(shí)驗室檢查①血沉增塊(魏氏法>20/小時(shí)末)。②白細胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性貧血。③蛋白尿(持續+或+以上者)和/或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽(yáng)性(每片至少2個(gè)或至少兩次陽(yáng)性)。⑥抗核杭體陽(yáng)性。

  凡符合以上臨床和實(shí)驗室檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病,藥物性狼瘡癥候群,結核病以及慢性活動(dòng)性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例,應進(jìn)一步作如下實(shí)驗室檢查,滿(mǎn)6項者可以確診:

  進(jìn)一步的實(shí)驗檢查項目:

  1.抗DNA抗體陽(yáng)性(同位素標記DNA放射免疫測定法,馬疫錐蟲(chóng)涂片或短膜蟲(chóng)涂片免疫熒光測定法)

  2.低補體血癥和/或循環(huán)免疫復合物測定陽(yáng)性(如PEG沉淀法),冷環(huán)蛋白側定法,抗補體性測定法等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法)

  3.狼瘡帶試驗陽(yáng)性

  4.腎活檢陽(yáng)性

  5.Sm抗體陽(yáng)性

  臨床表現不明顯但實(shí)驗室檢查足以診斷系統性紅斑狼瘡者,可暫稱(chēng)為亞臨床型系統性紅斑狼瘡。

  注意事項:

  系統性紅斑狼瘡患者合并肝損害時(shí),要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害,但需排除病毒性肝炎、過(guò)量飲酒、應用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先,我國病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高,因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標志物,排除病毒性肝炎;再者,因飲酒過(guò)度而引起的酒精性肝炎也日趨增多;第三,藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見(jiàn)的肝損害原因之一,尤其是由于紅斑狼瘡治療過(guò)程中使用的藥物而引起,包括某些消炎止痛藥物,氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等;除此以外,還要排除其它引起肝功能異常的疾患,包括膽道以及胰腺疾病等。

  臨床檢查

  一、一般檢查 病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少,血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí),存在能破壞紅細胞的自身抗體,造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細胞可以升高>5%,臨床上病人可出現輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見(jiàn)球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查,若超過(guò)0.5克/日以上,則說(shuō)明存在蛋白尿,反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復出現紅細胞、白細胞,在排除尿路感染,尿路結石以后,也應該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。

  二、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現陽(yáng)性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結合臨床和其他實(shí)驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對診斷的特異性較高,但陽(yáng)性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽(yáng)性反,因其特異性高,又稱(chēng)為本病的特異性抗體。對于不典型、輕型或早期病例,按SLE標準不足確診者,若抗Sm抗體陽(yáng)性,結合其他表現可確診。

  狼瘡細胞為患者血中白細胞破壞后釋放出核物質(zhì),與抗核抗體結合后在補體參予下,形成大塊包涵體,為中性粒細胞吞噬而形成的細胞。其陽(yáng)性率為60%左右。活動(dòng)性病例血清補體C4、C3、CH50有明顯下降,當合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復合物可升高。

  除上述自身抗體外,SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。

  三、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類(lèi)型即系膜、內皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細血管袢之間呈不規則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復合體(IC),并伴顯著(zhù)間質(zhì)纖維化和單核細胞浸潤腎小管損傷。臨床表現和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗即應用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結合部位,見(jiàn)到免疫球蛋白和IgG、IgM和補體沉積,呈粒狀、球狀或線(xiàn)狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽(yáng)性率為50-70%,皮膚病損部可達90%以上,在非暴光部位出現陽(yáng)性狼瘡帶試驗者多系病情嚴重,或伴有腎炎、低補體血癥及高DNA抗體水平者。

  四、補體和蛋白質(zhì)測定

  1、補體C3和CH50(總補體)測定,在SLE活動(dòng),狼瘡性腎炎,溶血性貧血等急性癥狀出現時(shí),C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補體成分參與了自身免疫反應,而機體一時(shí)還來(lái)不及制造補充,其中C3的靈敏性高于CH50。補體對疾病的診斷和病情活動(dòng)的判斷都有很大幫助,SLE患者經(jīng)過(guò)治療后血清中原來(lái)含量降低的補體逐步恢復正常,這說(shuō)明該治療是有效的。反之,如補體含量持續下降,則說(shuō)明病情活動(dòng)加重,需密切觀(guān)察。

  2、免疫球蛋白測定:主要測定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能異常亢進(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體,使血清中免疫球蛋白增高,特別是IgG增高較為多見(jiàn)。

  紅斑狼瘡資料庫:北京中科同濟醫學(xué)研究院紅斑狼瘡研究防治中心應用新科研成果治療紅斑狼瘡獲得重大突破。

  五、其他檢查 約20-50%SLE患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。15%患者梅毒血清反應呈假陽(yáng)性。病情活動(dòng)期C反應蛋白增加。31%患者血清中可測出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫復合物,含IgG和補體C1、C3及IgM和/或IgA。

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