1.脊髓內腫瘤和腦干腫瘤 脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節段性感覺(jué)障礙，在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內的星形細胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱后柱側突及神經(jīng)系統癥狀可以類(lèi)似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快，根痛常見(jiàn)，營(yíng)養障礙少見(jiàn)。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區別對疑難病例CTMRI可鑒別。好發(fā)于兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痹，病程短，發(fā)展快，晚期可有顱壓增高現象。

　　2.頸椎骨關(guān)節病 雖可有上肢的肌萎縮及節段性感覺(jué)障礙，但無(wú)淺感覺(jué)分離，根性疼痛多見(jiàn)，肌萎縮常較輕，一般無(wú)營(yíng)養障礙，病變水平明顯的節段性感覺(jué)障礙是少見(jiàn)的頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷

　　3.頸肋 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺(jué)障礙伴有或不伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓的證據，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過(guò)頸肋造成的感覺(jué)障礙通常局限于手及前臂的尺側部位，觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙更為嚴重上臂腱反射不受影響，而且沒(méi)有長(cháng)束征，當能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。

　　4.梅毒 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見(jiàn)的增殖性硬脊膜炎中，可以出現上肢感覺(jué)障礙萎縮以及無(wú)力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的梅毒瘤可以表現出髓內腫瘤的征象，不過(guò)病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒血清反應陽(yáng)性。