本病需與以下疾病進(jìn)行鑒別：

　　(1)先天性二尖瓣狹窄　血流動(dòng)力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)左房擴(kuò)大，未見(jiàn)隔膜也無(wú)心內(nèi)分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見(jiàn)左房擴(kuò)大，排空延遲，未見(jiàn)隔膜和第3心房的存在。

　　(2)完全性肺靜脈異?；亓鳌線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動(dòng)脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動(dòng)圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。

　　(3)左心房粘液瘤　當(dāng)粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時(shí)，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左房?jī)?nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動(dòng)。