三房心
一、臨床表現:出現癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)。孔道狹小的嚴重癥例,生后不久即可出現重度肺充血和呼吸急促,隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例,癥狀出現較遲,在幼兒或兒童期發(fā)生。孔道大的病例類(lèi)似房間隔缺損,臨床上可無(wú)癥狀,生活正常,僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音,有時(shí)可聽(tīng)到連續性雜音,這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致,P2亢進(jìn)。但也可無(wú)雜音。
二、血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房?jì)雀裟た椎赖拇笮『筒l(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動(dòng)力學(xué)類(lèi)似二尖瓣狹窄,左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例,可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動(dòng)脈高壓,并發(fā)部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流,如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
三、臨床類(lèi)型:1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類(lèi)結合臨床綜合為三型。
Ⅰ型 副房與真性左房之間不相通,副房通過(guò)卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異常回流,嬰兒早期死亡。
Ⅱ型 副房與真性左房之間有一至數個(gè)小的通道,從臨床外科角度又分為兩個(gè)亞型:⑴與右心房不相通,臨床表現類(lèi)似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通,臨床表現類(lèi)似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流的癥狀。
Ⅲ型 副房與真性左房存在大的相通。
本病需與以下疾病進(jìn)行鑒別:
(1)先天性二尖瓣狹窄 血流動(dòng)力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)左房擴大,未見(jiàn)隔膜也無(wú)心內分流,僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見(jiàn)左房擴大,排空延遲,未見(jiàn)隔膜和第3心房的存在。
(2)完全性肺靜脈異常回流 X線(xiàn)胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動(dòng)脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動(dòng)圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
(3)左心房粘液瘤 當粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時(shí),臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左房?jì)犬惓D[塊影隨心臟舒縮后移動(dòng)。
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