一、臨床表現：出現癥狀的時間與隔膜孔道大小有關?？椎廓M小的嚴重癥例，生后不久即可出現重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，癥狀出現較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生?？椎来蟮牟±愃品块g隔缺損，臨床上可無癥狀，生活正常，僅在活動后稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。
二、血流動力學變化取決于心房內隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異?；亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
三、臨床類型：1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結合臨床綜合為三型。
Ⅰ型　副房與真性左房之間不相通，副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異?；亓?，嬰兒早期死亡。
Ⅱ型　副房與真性左房之間有一至數個小的通道，從臨床外科角度又分為兩個亞型：⑴與右心房不相通，臨床表現類似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通，臨床表現類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流的癥狀。
Ⅲ型　副房與真性左房存在大的相通。

本病需與以下疾病進行鑒別：
(1)先天性二尖瓣狹窄　血流動力學改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴大，未見隔膜也無心內分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴大，排空延遲，未見隔膜和第3心房的存在。
(2)完全性肺靜脈異?；亓鳌線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
(3)左心房粘液瘤　當粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內異常腫塊影隨心臟舒縮后移動。