一、臨床表現：出現癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)。孔道狹小的嚴重癥例，生后不久即可出現重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，癥狀出現較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生。孔道大的病例類(lèi)似房間隔缺損，臨床上可無(wú)癥狀，生活正常，僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時(shí)可聽(tīng)到連續性雜音，這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進(jìn)。但也可無(wú)雜音。

　　二、血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房?jì)雀裟た椎赖拇笮『筒l(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動(dòng)力學(xué)類(lèi)似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動(dòng)脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。